Biliär cirros
Introduktion
Introduktion till gallvägscirrhos Gallcirrhos orsakas av långsiktig intrahepatisk gallretention eller mer hindring av den extrahepatiska gallvägen. Den förstnämnda kallas primär gallvägscirros och den senare kallas sekundär gallvägsskleros. 90% av sjukdomen förekommer hos kvinnor, särskilt hos kvinnor i åldrarna 40 till 60 år, män: kvinnlig är 1: 8. Tidiga symtom var endast mild trötthet och intermittent klåda, 1/2 med hepatomegali, 1/4 med splenomegaly och förhöjd alkaliskt fosfatas i serum och y-GT var ofta de enda positiva resultaten. I slutstadiet manifestationer av leversvikt, variceal bristning, lever encefalopati, ascites, ödem med djup gulsot. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lever encefalopati, primär levercancer, hepatorenal syndrom
patogen
Orsaker till gallvägscirrhos
Autoimmune (60%):
Sjukdomen är okänd, kronisk progressiv kolestas leversjukdom, kan vara relaterad till autoimmunitet. PBC anses vanligtvis vara en autoimmun sjukdom. När lymfocyter aktiveras, attackerar de mitten och små gallgångar, vilket orsakar en inflammatorisk reaktion. Histologiskt verkar det som att värdens avvisning av transplantatet har många likheter med avvisningen av leverallograf.
Kliniskt lindras och förvärras tillståndet, ofta åtföljt av andra autoimmuna sjukdomar som Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och kronisk lymfocytisk tyroidit. Humoral immunitet var signifikant onormal, den antimitokondriella antikroppspositivhastigheten var 90% till 100% och 80% av patienterna hade en titer större än 1:80. Vissa personer inkluderade till och med anti-mitokondriell antikropp positiv som ett fall när PB C studerades.
Extrahepatisk gallgånghindring (30%):
Biliär cirrhosis är uppdelad i primär gallvägscirrhos (PBC) och sekundär gallvägscirrhos (Secondary Biliary Cirrhosis). Det senare orsakas av långvarig hindring av den extrahepatiska gallkanalen.
Förebyggande
Biliary cirrhosis förebyggande
Mer intag av vissa fiberrika och färska grönsaker och frukter, balanserad näring, inklusive viktiga näringsämnen som protein, socker, fett, vitaminer, spårämnen och kostfiber, med en kombination av vegetariska och vegetariska livsmedel, diversifierade livsmedel och full användning av matnäring Materiens kompletterande roll.
Komplikation
Komplikationer av gallvägscirrhos Komplikationer lever encefalopati primär levercancer hepatorenal syndrom
1 Hepatisk encefalopati (leverkoma): är den vanligaste dödsorsaken.
2 Övre gastrointestinal blödning: Bland dem är brott i fundus- eller matstrupsvaricier orsakade av portalhypertoni vanliga, andra som hemorragisk erosiv gastrit, mage, duodenalsår och hjärtslimhinnor är också orsaker till blödning. en.
3 infektion: patienter med skrumplever är benägna att bronkit, lunginflammation, tarminfektion, spontan peritonit och Gram-negativ bacillisepsis.
4 primär levercancer: förhållandet mellan levercirrhos och levercancer är anmärkningsvärt, det spekuleras i att mekanismen kan vara hepatit B-virus orsakat av hepatocytskada sekundärt till hyperplasi eller dysplasi, och integrationen av hepatit B-virus och hepatocyter och immunfunktion hos levercirrospatienter Förändringar och andra faktorer är relaterade.
5 hepatorenalt syndrom: skrumpelever med långvarig eldfast uppstoppning eller kombinerad infektion, den ursprungliga försämringen av leversjukdomen och andra faktorer, oliguri, ingen urin, azotemi, hyponatremi, låg natrium i urin, den initiala njuren ofta Det finns ingen organisk sjukdom, så det kallas funktionellt njursvikt, och prognosen för denna komplikation är mycket dålig.
Symptom
Symtom på gallvägscirrhos Vanliga symtom gallretension leverlova atrofi Leverpalmcykit hepatomegali Alkaliskt fosfatas ökad portal ven blod stasis stagnation gallsten hornhinnasring gulsot
1. Tidig
Symtom endast mild trötthet och intermittent klåda, 1/2 med hepatomegali, 1/4 med splenomegaly, förhöjd serum alkaliskt fosfatas och γ-GT är ofta de enda positiva resultaten, lätt dag och natt vikt Klåda är som ett första symptom på 47%, en fjärdedel av patienterna har en känsla av trötthet och kan orsaka depression, följt av klåda, gulsot som den första prestationen på 13%, sådana patienter har ofta hepatosplenomegali, kan ha gul疣, hornhinnans färgfilmring, leverpalm, spindelkvalster, repliknande delar av fjärilshudens pigmenteringsfläckar, hudförtjockning, förtjockning, kan vara relaterade till repor och vitamin A-brist.
2. Ingen gulsot
Ett litet antal patienter med serumkolesterol kan vara så högt som 8 g / L, handflata, sputum, bröst- och rygghud med nodulär gulsot, även längs knä, armbåge, gluteal muskelkram, fördelning av nervhölje, klubbning, lång benstörning kan förknippas med smärta och ömhet.
3. Huang Qi-period
Utseendet på klinisk gulsot markerar början av gulsotperioden. Fördjupningen av gulsot indikerar att sjukdomen fortskrider till det avancerade stadiet, och livslängden är kortare än 2 år. Vid denna tid åtföljs ofta osteoporos, osteomalacia, ryggkomprimering och till och med revben och långa benfrakturer. Relaterat till D-vitaminmetaboliska störningar.
4. Slutperiod
Bilirubin i serum stiger linjärt, lever och mjälte är svullna, klåda, trötthet förvärras, tecken på kronisk leversjukdom förvärras, patienter med esophageal variant blödar och ascites ökar, på grund av kopparavlagring, några synliga hornhinnepigmentringar, På grund av avsaknaden av gallsalter i tarmen, fettemulsifiering och malabsorption, kan fettdiarré uppstå, vitamin A, D, K malabsorption vid denna tidpunkt, kan producera nattblindhet, hudkeratos, benändringar och störningar i koagulationsmekanismen, gallärdsangiografi visar fet Röret är normalt, den lilla gallgången är förvrängd och slutligen leversvikt, åderbrott, leverencefalopati, ascites, ödem med djup gulsot, ofta prestanda i slutstadiet.
Undersöka
Undersökning av gallvägscirrhos
Laboratorieundersökning
(1) Ökad bilirubin i blodet: främst bilirubin, bilirubin i urinen positivt, på grund av minskad utsöndring av bilirubin från gallgaller, fekal gallvägar och urinvägar.
(2) Ökat alkaliskt fosfatas i serum: Källan till alkaliskt fosfatas är gallvägsepitel, och PBC kan ha en betydande ökning av alkaliskt fosfatas innan kliniska symtom börjar.
(3) Ökade blodlipider: särskilt fosfolipider och kolesterol är mest uppenbara, triglycerider kan vara normala eller måttligt ökade.
(4) Leverfunktionstest: serumkolsyrakoncentration ökad, protrombintid förlängd, tidig återgång till normal efter vitamin K-injektion, kan inte korrigeras vid avancerad leversvikt, serumalbumin i tidigt, mellanliggande, normal, sen reduktion Ökningen i globulin beror främst på ökningen i α2, β och γ globulin.
(5) Immunologisk undersökning: den positiva frekvensen av antimitokondriella antikroppar kan uppgå till 90% -100%, vilket kan användas som en viktig referens för diagnos. Den positiva graden av denna antikropp vid kronisk aktiv hepatit är 10% till 25%, och ett litet antal ockult cirrhos Systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit kan också vara positiva, 1/3 av patienterna har anti-kolangiocytantikroppar, ett fåtal har anti-glatt muskel antikroppar och antikärnämnen antikroppar, 1/2 reumatoid faktor positiv, serum IgM kan ökas.
Anti-mitokondriella antikroppar, alkaliskt fosfatas, IgM som existerar samtidigt har en diagnostisk betydelse för PBC.
2. Kolangiografi
Överdriven extrahepatisk gallvägsobstruktion kan uteslutas genom intravenös, perkutan transhepatisk kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiografi.
3. Leverbiopsi
Levande patologisk undersökning, det finns ett diagnostiskt värde, men om kolestasen är allvarlig eller blödningstendens bör noggrant övervägas, vid behov, laparotomi och biopsi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av gallvägscirrhos
Diagnostisk grund
1 medelålders kvinnor, huden är uppenbarligen kliande, lever, gul tumör. Xanthoma är en lipidavsättningsjukdom som kännetecknas av hudskador. Celler som fagocytoslipider är lokaliserade i dermis och senor och visas kliniskt som gula, orange eller brunröda papler, knölar eller plack. Ofta åtföljs av systemiska lipidmetabolismstörningar och skador på hjärt-kärlsystemet kan vara sekundära eller sekundära till andra systemiska sjukdomar.
2 serum totalt kolesterol ökades signifikant, bilirubin i serum var milt, måttligt förhöjt, alkaliskt fosfatas ökade och gallsyrahalten ökade.
3IgM är förhöjd, anti-mitokondriell antikropp är positiv och titern är hög. Om histologiska bevis kan erhållas genom punktering är det mer användbart för diagnos.
