Leukocyt Glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist
Introduktion
Introduktion till leukocytglukos-6-fosfatdehydrogenasbrist G-6-PD-brist inleukocyt rapporterades 1972 av Cooper et al., Som kännetecknas av signifikant aktivitet av glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-PD) hos patienter med neutrofiler. Minskade, upprepade bakterieinfektioner från barndomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Svampinfektion i urinvägarna
patogen
Orsaker till leukocytglukos-6-fosfatdehydrogenasbrist
(1) Orsaker till sjukdomen
Bakterieinfektion orsakad av minskad 6-fosfat deaktiverande aktivitet i leukocyter.
(två) patogenes
Enligt en studie av Bachner et al. 1971 krävs G-6-PD för katabolism av intracellulärt hexas-monofosfat, som katalyserar dehydrogeneringen av hexosmonofosfat för att producera NADPH, som oxideras i NADPH. Under verkan av enzym produceras H202 för att utöva bakteriedödande verkan i cellerna. Aktiviteten av G-6-PDas i neutrofiler hos patienter med denna sjukdom är lägre än hos normala människor (25%) (medfødt leukocyt G-6PD-brist bekräftas) Neutrofilinnehållet i detta enzym är ofta lågt, men hos de flesta patienter med erytrocyt G-6PD-brist är neutrofilen G-6PD-nivå motsvarande 25% till 50% av normala människor och H202-innehållet i cellerna. Det är också lägre än 25% av normala människor. Även om neutrofilernas fagocytiska funktion är normal har den inte en bakteriedödande effekt, så den ökar inte syreförbrukningen och hexosmonofosfat-bypass-aktivitet efter fagocytos av patogener. Väteperoxid.
Förebyggande
Leukocyt-glukos-6-fosfatdehydrogenas-bristförhindrande
förebyggande:
Främja eugenik och genomföra kontroller före äktenskap och prenatal. Var uppmärksam på att anpassa dietstrukturen, var uppmärksam på att äta mer färska grönsaker, komplettera olika vitaminer, ska inte bara äta lätt mat, ska kombineras med vegetarianer, äta mycket mat, dricka mycket vatten, upprätthålla kroppens näringsbalans, för att förbättra kroppens immunitet .
Komplikation
Leukocyt-glukos-6-fosfatdehydrogenas-bristkomplikationer Komplikationer, svampinfektioner i urinvägarna
En svampinfektion med urinvägar kan uppstå.
Symptom
Leukocyt glukos-6-fosfat dehydrogenas brist symtom Vanliga symptom Svampinfektion granulomatös infektion inducerar koma
Huvudsakligen mottaglig för H202-positiva bakteriekänslighet, benägna för stafylokocker, Escherichia coli, Serratia marcescens och många svampinfektioner, utöver kroniska granulomasymtom, i kombination med mild icke-sfärisk cellhemolys.
Undersöka
Undersökning av leukocytglukos-6-fosfatdehydrogenasbrist
1. NBT-reduktionsförsöket är normalt eller minskat, och bakteriedödande effekt är låg i de flesta fall.
2. Tillsatsen av metylenblått till det neutrofila odlingsmediet stimulerade HMP och den neutrofila HMP-aktiviteten för CGD ökade, men detta fall svarade inte.
3. Den neutrofila G-6PD-aktiviteten minskade under normala 5%.
Diagnos
Diagnos och differentiering av leukocytglukos-6-fosfatdehydrogenasbrist
Enligt kliniska manifestationer kombinerade med laboratorietester kan diagnostiseras.
Sjukdomen förväxlas i allmänhet inte med andra sjukdomar.
