Gastrointestinala manifestationer av amyloidos
Introduktion
Introduktion till gastrointestinala manifestationer av amyloidos Amyloidos hänför sig till en sjukdom orsakad av avsättning av p-strukturerad fibrinbaserad amyloid i extracellulära vävnader i organvävnader. Amyloidprotein uppvisar finfiberagglomerering under elektronmikroskopi och reflekteras genom röntgendiffraktion som ett protein med antiparallell vätebunden polypeptidkedjestruktur. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,001% -0,005% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tarmobstruktion
patogen
Gastrointestinala manifestationer av amyloidos
(1) Orsaker till sjukdomen
Amyloidavsättning i organvävnaden extracellulärt, vilket orsakade multipel organdysfunktion i kroppen. Tidigare delades den generellt in i: primära orsaker; myelom, sekundär, fokal, genetisk Sex och andra sällsynta typer.
De flesta av amyloidproteinerna från primär- och myelomamyloidos härrör från L-kedjens immunoglobulin-AL-protein. Sekundär amyloidos kan induceras av många sjukdomar. Lokal amyloidos är en stärkelse av en enda organ. Avsättning av provet påverkar inte hela kroppen, ärftlig amyloidos är mestadels autosomal dominerande, representerad av familjär amyloid polyneuropati (FAP), men familjär Medelhavsfeber är autosomal recessiv Förutom fokal är alla ovanstående typer multisystemiska skador, som kollektivt kallas systemisk amyloidos, men i själva verket är amyloidfibrosen i matsmältningsväggen hos FAP med hög förekomst av matsmältningssymptom lättare än andra typer. Enligt studien är graden av symtom i matsmältningssystemet inte relaterad till graden av amyloidfibrosavsättning vid biopsi. Lesionerna i den autonoma nerven i matsmältningskanalen är allvarliga. Enligt obduktion är vagusstammen, epikardiet och endometriet alla synliga. Amyloidfibrillerna avsätter sig, de myeliniserade nervfibrerna försvinner nästan helt och amyloidfibriller kan också hittas i celiac ganglia. Plexus (Meissner plexus och Auerbach plexus) uppvisade en signifikant minskning av amyloidfibros och ganglioncellantal. Katekolaminfluorescensmetoden användes för att utföra autonom nerv nervfiberundersökning i rektalens slemhinna. I fallet med FAP sågs katekolamininnehållande nerver från tidigt stadium. Den svåra utgjutningen av fibrerna visar denerveringstillståndet i matsmältningskanalen, och samma autonoma neuropati i matsmältningskanalen ses också i primär och amyloidos av myelom, stärkelsefibrerna i matsmältningskanalen och ett brett spektrum. Den autonoma dysfunktionen orsakar olika gastrointestinala symtom på systemisk amyloidos.
Under de senaste åren har klassificeringen av fibrinkategorier enligt avsättning gradvis fastställts eftersom skillnaden i affinitet mellan olika typer av fibrin till avsatta vävnader har klargjorts.
1. AL-protein har hög affinitet för amyloidprotein i matsmältningskanalen, vilket orsakar systemisk amyloidos. Hela och en del av den variabla regionen i immunoglobulin L-kedjan kallas AL-protein. Uppkomsten av amyloidos är mer än 40 år gammal. Orsaken är okänd Det förekommer hos patienter som tidigare varit helt friska och inte har någon sjukdomsframkallande sjukdom. Amyloidprotein med myelomamyloidos härrör också från L-kedjens immunoglobulin-AL-protein. Det bildas genom deformation av L-kedjan av M-proteinet i serumet till patienten eller nedbrytningsprodukten av peri-proteinet i urinen.
2. AA-protein vid inflammation, infektion, det kliniska mötet är mestadels ökat serumamyloid A-protein (SAA) som föregångare för amyloid A-protein (AA-protein), hydrolyserat av SAA Den består av 76 aminosyror, oberoende av immunoglobuliner. Sekundär amyloidos kan induceras av många sjukdomar, såsom reumatoid artrit, kroniska infektioner inklusive tuberkulos, osteomyelit, lungabcess, bronkektas, kronisk pyelonefrit , inflammatorisk tarmsjukdom, svampsjukdom osv., också sett i tumörer, såsom Hodgkins sjukdom, medullär sköldkörtelcancer.
(två) patogenes
Beträffande mekanismen för förekomst av gastrointestinala symtom vid amyloidos har det beaktats under de senaste två aspekterna:
1. På grund av amyloidfibros i blodkärl i matsmältningens vägg orsakar det ischemi i matsmältningskanalen.
2. Muskelskada, motorfunktionen försvagas.
I väggen i matsmältningskanalen med uppenbar amyloid fibrilavsättning kan man med det blotta ögat se att hela rörväggen blir hård, tjock och oelastisk, och det finns många små partikelutbuktningar på serosytan. Ovanstående förändringar påverkar inte nödvändigtvis hela matsmältningskanalen, men är närvarande Segmentfördelning, ibland visar en del av tarmröret avsevärt expanderad, histologiska observationer är mestadels begränsade till obduktionsfall, amyloid fibrinavsättning kan ses i alla lager i matsmältningskanalen, den mest uppenbara vaskulära väggen i submukosal vävnad, följt av muskulären och slemhinnan I skiktet förtjockas amyloidfibrillernas vägg, hålrummet är smalt och bindvävnaden runt blodkärlen kan också ses i avsättningen av amyloidfibriller, särskilt i områden där massbildningen och vägghypertrofin är uppenbar, och amyloidavsättningen av musculis propria är betydande.
Graden av deponering av amyloidfibros i magen, tunntarmen och tjocktarmen varierar mellan typerna och mellan individer och är uppenbar vid primär och samtidig myeloid amyloidos, men hos patienter med FAP. Det är uppenbart att amyloidavsättningen i magen och tunntarmen och avsättningen av lamina propria i slemhinnan också är uppenbar. I den primära amyloidosen och FAP är amyloidfibrillerna avsatta i magslemhinnan allvarliga.
Förebyggande
Förebyggande av gastrointestinala manifestationer av amyloidos
förebyggande:
1. Eftersom orsaken till amyloidos är oklar finns det inget sätt att förhindra primär amyloidos.
2. Sekundär amyloidos kan endast initiera inflammatoriska sjukdomar i amyloidos, såsom tuberkulos och reumatoid artrit, genom profylaktisk eller effektiv behandling. Om läkemedel kan användas för att kontrollera reumatoid artrit, minskar sannolikheten för att utveckla sekundär amyloidos.
Komplikation
Gastrointestinala manifestationer av amyloidos Komplikationer, tarmobstruktion
1. Blödning, infarkt, perforering av amyloid till kapilläravlagring kan orsaka ischemi, erosion och till och med sår på grund av kärlsjukdomar. Blödning kan uppstå vid sårblödning, blod i avföringen och infiltration i sigmoid colon och ileum.
2. Intestinal obstruktion Ett stort antal amyloidavlagringar i mag-tarmkanalen glatt muskel och sedan autonoma nervstörningar orsakar motorisk dysfunktion, vilket orsakar symtom på matsmältningsorganen.
Symptom
Gastrointestinala symtom på amyloidos vanliga symtom illamående förstoppning slemhinna torr diarré blodig buksmärta jätte tunga
Klymsymtom är ofta kärnsymptomen på systemisk amyloidos. Primär amyloidos är den mest betydande och olika skador kan ge olika kliniska symtom.
1. Illamående, kräkningar, aptitlöshet och avsättning av amyloida fibriller i muskelskiktet i matsmältningsslemhinnan och musculis propria, vilket leder till dysfunktion i matsmältningssystemet, svårigheter i matstrupen, svårigheter i magsäcken, stagnation av magens innehåll, illamående, kräkningar, aptitlöshet Och andra symtom.
2. Förstoppning, diarré, sänkning av amyloidfibrillerna i matsmältningskanalen leder till förstoppning eller diarré. Intraktibel förstoppning blir svår diarré efter användning av laxermedel och ändras sedan till förstoppning och diarré. När det finns svår diarré kan det finnas fekal inkontinens, och det finns klagomål om det Amyloidos bör misstänkas för långvarig diarré som är resistent mot behandling.
3. Förekomsten av malabsorptionsabsorption är 4,0% till 5,8%. Avsättningen av amyloida fibriller i tunntarmen leder till atrofi, erosion och vaskulär dysfunktion i slemhinnepitelet. I några få fall kan malabsorptionssyndrom uppstå, vilket kännetecknas av statorré och röd blodkroppar. Enteropati av anemi eller proteinläckage.
4. Blödning, infarkt, perforering av amyloid till kapilläravlagring kan orsaka ischemi, erosion och till och med sår på grund av kärlsjukdomar. Sår kan förekomma i någon del av matsmältningskanalen. Sår kan förekomma i blödning, blod i avföringen och sigmoid kolon. Fallrapport om infarkt och ileumperforering.
5. Intestinal obstruktion Ett stort antal amyloidavlagringar vid deponering av slät muskulatur i mage-tarmkanalen och sedan orsakar autonom dysfunktion motorisk dysfunktion, förekomsten är 6% till 8%. Den så kallade amyloidtumören uppträder i antral pylorus och distala kolon. Liksom de ondartade tumörerna på samma plats kan det orsaka symtom på obstruktion i mag-tarmkanalen. Patienter utan organisk stenos kan ibland ha symtom på akut tarmobstruktion. Iegge et al. Hänvisar till detta tillstånd som pseudotarm-obstruktion, amyloid tumör. Vanligt vid primär och samtidigt myeloida amyloidos kan ett stort antal gasbilder ses i buken under tarmobstruktion.
6. En annan gigantisk tunga är ett karakteristiskt lokalt tecken på amyloidos. Det finns hos 20% av patienterna, ofta åtföljt av submandibular körtlar, sublingual körtlar och annan parotid körtelförstoring, patientens smakförlust, minskad salivutsöndring, oral slemhinnor Torrhet, tandköttsslemhinnor och munslemhinna är benägna att blödas och kan bilda ett litet hematom i tungan och bukkal slemhinnan. De två senare är vanliga vid primär amyloidos och svalg i musklerna (nedre hjärnan på grund av infiltration av amyloid fibros) Patienter med svår neurologisk förlamning och lokal amyloidfibros) och matstrupsskador klagar ofta på dysfagi men ses inte hos FAP-patienter.
Undersöka
Undersökning av gastrointestinala manifestationer av amyloidos
Det finns inga avvikelser i blodrutinen och erytrocytsedimenteringstestet. Cirka 50% av patienterna kan ha förhöjda serumkreatininnivåer. Cirka 80% av patienterna kan ha proteinuria. En tredjedel av patienterna med multipelt myelom kan utveckla hyperkalcemi. Globulinundersökning avslöjade en minskning i IgG-nivåer och 2/3 av amyloidospatienter av AL-typ visade monoklonala antikroppar genom serumimmunoelektrofores, 45% var monoklonala immunoglobulin tunga kedjor och 20% var lätta kedjor (Bence Jones proteinemia) ), koncentrerad urin för immunoelektrofores visade att ungefär 2/3 patienter kan hitta monoklonal lätt kedja (X / K = 2/1).
1. Röntgenundersökning av gastrointestinal sputumangiografi kännetecknas av dålig utvidgning av matsmältningskanalen och försvagning av peristaltis. Mageskadorna är breda. Från magen till magsäcken, ofta åtföljd av matrester, är tunntarmens slemhinnemorfologi grov och synlig. Lokal stenos och dilatation, magtömning och tunntarmsövergångstid förlängs avsevärt, bilden av tjocktarmen är kolonpåsen försvinner, hela kolon är styv och andra manifestationer inkluderar duodenal ampulla eller ileum terminal polypoid förändringar, men FAP är i allmänhet Brist på väggskleros, magen, tunntarmen kan komma att förflyttas eller hypertyreos.
2. Endoskopi Färgen på magslemhinnan under endoskopi är gul, ofta åtföljd av spridd leukoplakia. Slemhinnor kan vara röda, svullna och hypertrofiska, men dessa manifestationer är brist på specificitet. Kolonoskopi observerar ofta ulcerös kolit. Liknande manifestationer, nämligen slemhinnödem, erosion, diffus slemhinnans rodnad och magsår, och vissa kan också ha polypoidförändringar. När det nedre matsmältningssystemet har obstruktiva symtom, kan sigmoid kolon ibland se utbuktning som är svår att skilja från Borrmann typ III cancer. sår.
3. Biopsi Den enda diagnostiska metoden för denna sjukdom är att bekräfta avsättningen av amyloida fibriller i biopsievävnader. Biopsiplatserna för systemisk amyloidos tidigare var tandkött, tunga, tunntarmen och rektum. Bland dem är rektalbiopsi den vanligaste. Det är enklare än rektalbiopsi och diagnosfrekvensen är hög. Om det behövs kan biopsi utföras på mage och rektum. Biopsin bör tas med tillräckligt djup. Av detta skäl bör endoskopet sättas in med mindre gas och platsen med god syn bör väljas. Använd en större biopsipincett, när tangen är i kontakt med slemhinnan bör ett litet tryck appliceras för att göra materialet så djupt som möjligt. Magbiopsin bör ta slemhinnens muskelskikt. Generellt krävs 5 till 6 vävnader från magvinkeln till magantrummet. Det är nödvändigt att ta submukosvävnaden för biopsi. I allmänhet tas 5 till 6 bitar vävnad från den bakre väggen 10 till 15 cm från anus. Efter biopsi bör man uppmärksamma hemostas. Biopsivävnaden observeras av Kongo-röd färgning under ett polariserande mikroskop för att observera den unika gröna färgen på amyloidprotein. Refraktion kan diagnostiseras. Det är svårt att bestämma klassificeringen av amyloidos baserat på typen av amyloidfibrin på biopsiprover. Specifik vävnadsobservation kräver bekräftelse med elektronmikroskopi. Amyloidfibriller och tillämpa olika typer av immunohistokemisk färgning omfattande beslutsamhet amyloid.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av gastrointestinala manifestationer av amyloidos
För den jätte tungan och en mängd matsmältningssymtom bör tänkas på denna sjukdom, tidig endoskopisk undersökning av parallell slemhinnebiopsi, för att bestämma diagnosen av biopsiberoende vävnad bekräftade amyloid fibros.
På grund av förekomsten av progressivt systemiskt fel och olika gastrointestinala symtom måste denna sjukdom skilja sig från maligna tumörer i mag-tarmkanalen.Om onormal rörelse i matsmältningskanalen, särskilt hos patienter med växlande förstoppning och diarré, är det nödvändigt att skilja från gastrointestinala skador på diabetes. Samtidigt bör man uppmärksamma differentieringen av ulcerös kolit, Crohns sjukdom och ischemisk enterit.
