pyoderma gangrenosum
Introduktion
Introduktion till gangrenös pyodermi Sjukdomen kännetecknas av destruktiva, nekrotiserande, icke-infektiösa hudsår, kliniskt förekommande med sputumliknande knölar, pustler eller hemorragisk bullae, och erytem eller pustler i tidigt stadium. Denna sjukdom kan tillskrivas vaskulit. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,001% -0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ulcerös kolit
patogen
Orsaker till gangrenös pyodermi
(1) Orsaker till sjukdomen
Det har bekräftats att patienter med denna sjukdom har defekter i försenat svar på DNCB, candida och streptokinas, vilket kan förklara när det retikuloendoteliska systemet är extremt lågt, och när det är lätt skada eller skada, kan hudskador uppstå och nya skador också kan uppstå. Denna överkänslighetsreaktion kan orsakas av akupunktur, speciellt i den akuta fasen av sjukdomen och nära hudskadan. Det har bekräftats att det finns en serum kutan nekrosfaktor i hud hos marsvin som kan orsaka hudnekros, men dess specificitet är okänd. Bevis på defekter i immunmekanismen är: många patienter har gammaglobulinsjukdom, atypisk proteinsjukdom, T-celldysregulering eller fagocytiska defekter.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är okänd, kan tillhöra Shwartzman-reaktionen, många patienter med denna sjukdom med lågt eller onormalt immunrespons, vilket indikerar att sjukdomen är relaterad till defekter i immunsystemet, vissa författare rapporterade 4 patienter, som inte visade någon hudreaktion.
Förebyggande
Gangrenös pyodermi-förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Kvinnliga pyodermikomplikationer Komplikationer ulcerös kolit
Hälften av fallen är förknippade med ulcerös kolit, kolit eller med eller efter lesionen.Dessutom är sjukdomen också förknippad med många sjukdomar med artrit, såsom Behcet syndrom, den viktigaste Det är intressant att notera att denna sjukdom är förknippad med sjukdomar i immunsystemet, inklusive medfödd och förvärvad hypogammaglobulinemi, som är vanligare, inklusive IgA, IgG eller IgM.
Symptom
Symtom på gangrenös pyodermi Vanliga symtom Herpes rodna erytrocytos torr tå ände nekros 疽 疽 疽 血管 血管 血管 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 静脉 静脉 静脉 静脉
1. Den ömma erytemet i nodulen, initialt röd, och sedan blir mitten blå och bildar så småningom ett magsår.
2. En eller flera blåsor, pustler, liknande akne, follikulit, övergående akantosdermatit eller herpetisk dermatit, etc., båda skadorna kan uppstå samtidigt, kan också ändra varandra, hudskador kan uppstå I normal hud eller delar av den ursprungliga hudsjukdomen.
De primära hudskadorna ökar gradvis och bildar snabbt magsår. Gränsen är klar, kanterna är ljusblåa, ofta förtjockade och upphöjda, ibland med ojämnheter och smyga. Stinky gulgrön pus, omgiven av röd svimma runt magsåret, på grund av kapillär och venös trombos i huden och subkutan vävnad, lesionerna expanderar ständigt till periferin, magesåren varierar i storlek, små som sojabönor, den större diametern är tillgänglig 10 cm eller mer, antalet är mer, upp till mer än 100, hudskadorna är mer smärtsamma, och det finns också långvarig smärtfrihet. Vissa fall kan läka sig själva, vilket lämnar atrofiska siktärr, ofta utan lymfkörtlar eller lymfkörningar. .
Djup dermis eller vesikulär bullous typ är inte heller ovanlig. Denna typ av hudskador är mestadels enskilda och åtföljs av andra symtom. Hemorragisk bullous typ är vanligtvis bullous, ytlig och smärtsam och blåsvätskan kan nå 0,5 liter eller mer. Denna typ är ofta förknippad med akut leukemi och andra myeloproliferativa sjukdomar, men 15% av fallen har inga sådana besläktade sjukdomar. I vissa fall kännetecknas Behcet syndrom av orala könsår eller ytlig tromboflebit.
Atypiska fall liknar fulminant purpura, neutrofil dermatos, nodulärt erytem eller nodulär vaskulit.
Hudskador kan ackumuleras i hela kroppen, huvudsakligen ackumulera kalvar, lår, skinkor och ansikte, läppar och munslemhinna, och till och med pustler och erosiva blåsor i ögonlocken och konjunktiva. 20% av fallen har ett homomorft svar.
Symtom på toxikemi och långvarig feber kan uppstå under den aktiva perioden av sjukdomen. Den snabba upplösningen av dessa systemiska symptom beror på appliceringen av kortikosteroider och kroppstemperaturen kan sänkas till normal inom 24 timmar.
Ulcerösa pyodermasår återkommer ofta och kan pågå i flera år, men det allmänna tillståndet är fortfarande bra.
Hälften av fallen är förknippade med ulcerös kolit, kolit eller med eller efter lesionen.Dessutom är sjukdomen också förknippad med många sjukdomar med artrit, såsom Behcet syndrom, den viktigaste Det är intressant att notera att denna sjukdom är förknippad med sjukdomar i immunsystemet, inklusive medfödd och förvärvad hypogammaglobulinemi, som är vanligare vid monoklonal gammasjukdom, inklusive IgA, IgG eller IgM-sjukdom, och har rapporterats med benmärg. Tumörrelaterad, hemorragisk bullous gangrenös pyodermi är associerad med myeloida proliferativa sjukdomar såsom leukemi, polycytemi och myeloida fibros. Sjukdomen överlappar neutrofilrelaterade sjukdomar, såsom under det kåta skiktet. Pustulär dermatos och så vidare.
Undersöka
Undersökning av gangrenös pyodermi
Histopatologi: ingen specifik förändring, manifesteras som aseptisk abscess, inklusive venös och kapillär trombos, blödning, nekros och mastcellinfiltration, koagulering är en viktig manifestation, som visar lymfocytisk vaskulit i kanten av aktiviteten, vilket antyder blodkärl Endotelet är ett tidigt målorgan. Tidiga lesioner liknar Behcets sjukdom och neutrofilil dermatit. De liknar också delvis leukocytrupturerad vaskulit. Infiltrerande celler har fler polymorfonukleära leukocyter, epitelceller och jättar. Celler, särskilt i kroniska fall, har betydande monocyter, till och med epitelliknande hyperplasi, och patologisk undersökning kan utesluta amebiasis och djupa svampinfektioner.
Diagnos
Diagnos och diagnos av gangrenös pyodermi
diagnos
Diagnosen beror på klinisk morfologi, smärtsamma sår i stjälkanten och gulgrön pus med luktande lukt.
Differensdiagnos
1. Behcets sjukdom inträffar plötsligt, pustlerna är lymfocyter, inga sår, inget ärr efter hudskadorna.
2. Postoperativ progressiv koldbrist är vanligare i bröstet eller buken, ofta en enda skada, som kan isoleras från lesionerna med mikro-aerob streptococcus, som är känslig för antibiotika.
3. Melene gangrenös septiskt magsår liknar denna sjukdom, men infektioner orsakade av Clostridium är inte vanliga idag.
4. Wegener granulomatos har flera organskador, lesioner pleomorf, andningsorganen är en bra plats, C-ANCA positivt.
5. Fördelningen av fulminanta purpura-lesioner är omfattande och utvecklas snabbt.
6. Amoebisk sjukdom, kryptokockos och blastomi kan bekräftas genom mikrobiologiska och patologiska undersökningar.
