hypertrofisk osteoartropati
Introduktion
Introduktion till hypertrofisk osteoartros Hypertrophicosteoarthropathy (HOA) är ett syndrom som orsakas av förtjockning av mjukvävnad runt benet och bildandet av nytt periostealben. Kliniskt är klubbning (tå), omfattande periosteal ny benbildning och ledvärk, effusion är huvudprestationen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kromosomavvikelser i myelofibros
patogen
Orsaker till hypertrofisk osteoartros
Primär (36%):
Cirka 1/4 av patienterna har en positiv familjehistoria och ärftlighet överförs genom recessiva eller ofullständiga dominerande gener, dvs autosomalt dominerande arv med olika penetrationsgrader, liksom genetiska avvikelser rapporterade på kromosomer. Fungerar inte.
Lunga eller pleural sjukdom (15%):
Ofta sekundär till bronkial lungcancer, pleural mesoteliom, kronisk lungabcess, empyem, bronkiektas, emfysem, lungmetastas och lunglymfom, skivepitelcancer med cancerhål i bronkial lungcancer Denna sjukdom är vanligare, denna sjukdom har inget att göra med storleken och volymen av lungcancer.
Hjärt-kärlsjukdom (20%):
Ofta sekundär till medfödd cyanotisk hjärtsjukdom, lunghjärtsjukdom och bakteriell endokardit, såsom tetralogi av Fallot, aorta ektopisk, Eisenmenger syndrom och medfødt patent ductus arteriosus, etc. .
Extrathoracic sjukdom (16%):
Inklusive en mängd extrapulmonala maligna tumörer och ingen lungmetastas, såsom bukspottkörtelcancer, matstrupscancer, nasofaryngeal cancer, etc., utöver olika orsaker till cirros, kronisk ulcerös kolit.
Sekundär sekundär till lung- och pleurala sjukdomar, hjärt-kärlsjukdomar och extratoraciska sjukdomar.
patogenes
Patogenesen för hypertrofisk osteoartros är inte väl förstått, men hypertrofisk osteoartros är ett speciellt svar på vissa sjukdomstillstånd. Det har insett att det finns flera hypoteser:
1. Kroppsväxtteori: Under normala omständigheter kan lungorna ta bort eller inaktivera vissa faktorer från patientens organ eller vävnader, men i fallet med lungsjukdomar kan lungorna inte rensa eller inaktivera denna faktor, vilket gör att den går i cirkulation. Det orsakar karakteristisk hyper- och mjukvävnadshyperplasi, men förekomsten av denna faktor har inte bekräftats hittills. Nyligen har olika tumörhärda tillväxtfrämjande polypeptidfaktorer visat sig ge stöd för utvecklingen av denna teori.
2. Neurologi: Det tros att det sjuka organet överför en impuls genom vagusnerven. Fingrarnas blodkärl utvidgas och förlamas av reflexmekanismen. När vagusnerven skärs, kan smärtan och tecknen lindras, och blodflödet i det drabbade området minskas också.
3. Receptorteori: Under de senaste åren har det visat sig att patienter med hypertrofisk osteoartros har ökat glukokortikoidreceptor och epidermal tillväxtfaktorreceptor, förhöjd urin-epidermal tillväxtfaktor och hittat glukokortikoidreceptor och epidermal tillväxtfaktor. Förändringar i receptorer är förknippade med karakteristiska hudförändringar i sjukdomen, och ökade nivåer av urin-epidermal tillväxtfaktor kan vara förknippade med systemiska förändringar såsom subperiosteal ny benbildning.
Vissa studier har funnit att blodflödet ökade i lesionerna av sekundär hypertrofisk osteoartros, vilket tros bero på ökad blodtillförsel och ökad koncentration av deoxihemoglobin, vilket ledde till periosteal hyperplasi och ossifiering av hypertrofisk osteoartros orsakad av vävnadshypoxi. Fenomen och blodflödet i de primära hypertrofiska osteoartrosskadorna är långsam, lokal hypoxi och förändringarna av sekundär hypertrofisk osteoartros är betydligt olika, men lesionerna är desamma, dess mekanism är fortfarande oklar, vissa människor Tror att de båda borde tillhöra olika sjukdomar.
4. Patologi: hudförändringar till epidermal hypertrofi, mild papillomliknande förändringar, dermal kollagenfibros, hårsäckar och sebaceous körtelhyperplasi, hypertrofi, en liten mängd inflammatoriska celler som infiltrerar runt, fibroblastproliferation, subkutan mjukvävnadödem, ökad kollagenvävnad, periosteum Väggarna i de små artärerna förtjockas, främst med förtjockning av mittlagret, och små blodkärl i de omgivande vävnaderna infiltreras av lymfocyter och lymfocyter.
Benförändringar inkluderar periostealödem, inflammatorisk cellinfiltration, följt av förtjockning av periosteum, benliknande matrisavsättning, mineralisering, ny benbildning och förtjockning av kortikala ben på grund av kopplingen till det periosteala nya benet.
Synovialmembran förändras till icke-specifika inflammatoriska förändringar, hyperemi, ödem, milt fodercellhyperplasi, inflammatorisk cellinfiltration, ibland litet kärlförtjockning med fibros, ledning av spasmbildning, elektronmikroskopi visar att synovialvävnaden under intima är elektroniskt tätt Substansavsättning, med användning av immunohistokemi-tekniker, hittade inte bevis för immunmedierad vaskulär skada.
Förebyggande
Hypertrofisk artrosförebyggande
Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, utveckla goda levnadsvanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien, rationell kost, undvika kyla och fukt.
Komplikation
Komplikationer med hypertrofisk artros Komplikationer, myelofibros, kromosomavvikelser
Primär hypertrofisk artros kan kompliceras genom ledutflödning, myelofibros, mag-tarmproliferativa lesioner och kromosomala abnormiteter Sekundär hypertrofisk osteoartros kan kompliceras av lung- och pleurala sjukdomar, hjärt-kärlsjukdomar och extratoraciska sjukdomar. och så vidare.
Symptom
Hypertrofiska artrossymtom Vanliga symtom Hårig ledvärk, bensmärta, näsände, hypertrofi, ledutflödning, trötthet, lunghypertrofi, förstoring av benänden
Symtomen och tecknen på primär hypertrofisk osteoartros är ofta inte helt konsekventa. Vissa patienter har inga symtom alls och känner inte till klubbning. I andra patienter finns det betydande kroniska bensmärtor före uppträdandet. Det orsakas främst av ömhet, och delen är djup. Det är ofta omöjligt att tydligt ange den specifika delen och kan inte fungera. Klubborna är en av de mest framstående kliniska manifestationerna. Fingern (tån) är sfärisk, och den normala vinkeln på nageln reduceras med 160 grader. Tjockleken på fingrarnas bas i spikens botten överstiger fogens tjocklek mellan de distala fingrarna. Omkretsen hos spikbädden är större än omkretsen av fogen mellan de distala fingrarna. På grund av mjukvävshyperplasi och ödem i nagelsängen har nagelpalpationen en "svängande känsla", sent Huden förtjockas, naglarna är böjda, håret är i knäppt och den trumspikliknande deformiteten genereras. Vissa patienter har förtjockade och förtjockade händer och fötter, och längden ökar inte och är spade-liknande eller ätare-liknande.
Hud manifestationer inkluderar svettning av händer och fötter, fet och fet hud i ansiktet och hårbotten; mer akne, grov ansikte, förtjockning av pannan och ögonbrynen, tjock sulkus i frontlinjen, breddning av ögonlocken, hypertrofi i övre ögonlock och slapp Nasaländen är hypertrofi, nasolabialvikten fördjupas, överläppen är tjock och lejonens ansikte framträder. Hårbotten förtjockas till en cerebral gyrus, sulcus är tjock, sulcus är tjock och sulcus är longitudinellt orienterad. Denna typ av cerebral cerebral palpebral förändring kallas scalp sag. Vissa patienter har icke-försänkta ödem i nedre extremiteter, liknande gummibensförändringar. I allmänhet är primära hypertrofiska osteoartros hudförändringar mer framträdande och vanligare och sekundära hypertrofiska artroshudförändringar Mindre vanliga, symtom och tecken är också lättare.
Ungefär hälften av patienterna utvecklade ledsmärta, svullnad, ledutslag, knä- och fotledsmedverkan, men påverkade också armbåge, handled, metacarpophalangeal led och metatarsophalangeal led, i allmänhet asymmetrisk, smärta främst på natten, prestanda Mild ömhet och svår smärta i lederna, inklusive lokal rodnad, feber, ömhet, svullnad, ledutflödning och aktivitetsbegränsning, samt smärtsam ledutflödning, i områden utan stor muskeltäckning, på grund av Bildandet av nytt ben i den långa benbenperioden kan orsaka att underarmen eller kalven blir tjockare och tjockare, och handleden och fotleden är motsvarande grova.
Förutom ovanstående manifestationer kan patienter med hypertrofisk osteoartros också ha trötthet, feminisering av manliga bröst, kvinnlig liknande fördelning av könshår, myelofibros, mag-tarmproliferativa lesioner och kromosomavvikelser.
Diagnosen av hypertrofisk osteoartros baseras huvudsakligen på den progressiva utvecklingen av periosteal osteogenes, klubbning (tå) och hudhypertrofi i huvud och ansikte och extremiteter. De första två är de viktigaste. Manliga patienter, början är lätt och klinisk undersökning är inte För alla primära sjukdomar, överväg primär hypertrofisk osteoartros, ålder från början är relativt stor, med ledsjukdom eller bensmärta som de viktigaste manifestationerna, med lunga, pleura, hjärta, lever, blod och primär sjukdom i tarmen Patienter utan positiv familjehistoria bör betraktas som sekundär hypertrofisk osteoartros. I allmänhet är sekundär hypertrofisk osteoartros hudförändringar sällsynta och identifieringen av hypertrofisk osteoartros föregår lungtumörer. Svårt, från diagnosen hypertrofisk artros till diagnosen lungtumörer kan den längsta rapporten vara 18 månaders mellanrum, vid denna tid svårt att diagnostisera sekundär hypertrofisk osteoartros, behovet av klinisk långsiktig uppföljning.
Primär hypertrofisk osteoartros kan delas in i tre typer:
1 fullständig typ: periosteal osteogenes, klubbning (tå), ansiktshypertrofi och hjärnåtervänd hårbotten 4 artiklar.
2 ofullständig typ: det finns periosteal osteogenes, klubbning (tå), ansiktshypertrofi och brist på hjärnliknande hårbottenförändringar.
3 lätt typ: det finns klubbning (tå), ansikts- och / eller hårbottenförändringar, periosteal ossificering är mycket liten eller ingen, kliniskt mer ofullständig typ, vare sig ovanstående klassificering också är lämplig för sekundär hypertrofisk artros, Det återstår att se.
Undersöka
Undersökning av hypertrofisk osteoartros
Laboratorietester med undantag för erytrocytsedimentationsgraden kan ökas på grund av den primära sjukdomen, och allmänna laboratorietester är normala. Ledvätskan undersöktes som en liten mängd viskös vätska, vilket visade en icke-inflammatorisk förändring.
1. Röntgenundersökning: De huvudsakliga röntgenförändringarna av denna sjukdom är långa ben- och korta bensymmetri periosteal ny benbildning, som kan uttryckas som parallell eller skiktad, separerad från barken med ett linjärt genomskinligt band, eller som Den nya periosteum är smält med den ursprungliga cortexen. Det finns inget genomskinligt band i det. Det är vågigt eller omfattande spinöst periosteal callus. Det är vanligare i humerus, humerus, humerus, ulna, metacarpal, humerus, etc. och involverar slutligen skallen. Alla ben, och utvecklades till ligament och omfattande ossifikation av det mellanliggande membranet, ibland rapporter om led- och ryggradsstivhet, retikulär kortikal gallring av ben, osteoporos, sadel etc. utan avvikelser, primär och sekundär Röntgenresultaten av hypertrofisk artros är konsekvent.
2. Radionuklidundersökning: 99mTc-MDP-benavbildning är mer känslig än röntgenfotografier, som ofta visar förbättrad benmineralmetabolism i de distala benen i extremiteterna.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hypertrofisk osteoartros
diagnos
Diagnos kan utföras baserat på kliniska manifestationer, undersökningar och liknande.
Differensdiagnos
Hypertrofisk osteoartros har en typisk klubbning, och det finns inga diagnostiska problem. Ibland andra manifestationer av hypertrofisk artros inkluderar hud manifestationer före clubbing, som identifieras med följande sjukdomar:
1. Akromegali: Denna sjukdom kan ha stora händer och fötter, tjock hud, grov ansikte etc., lätt att förväxla med hypertrofisk osteoartros, men det finns ingen ny benbildning av långt ben och kort ben i denna sjukdom, den tjocka handen och foten är bara ökad Tjockt, vidgat, inget uppenbart ökande fenomen, ingen signifikant ökning av huvudomkretsen, ökat tillväxthormon och oorganiskt fosfor i serum under aktiv period, de flesta av sella kan identifieras på grund av hypofystumörer.
2. Sköldkörtelliknande akromegali: Det finns klyftor (tå), ondartade ögon och främre slemödem, röntgenundersökning visar bildandet av nytt ben under periosteum i metacarpal, och oftare när behandlingen av hypertyreos orsakar hypotyreos, har denna sjukdom Tydlig historia av hypertyreos kan identifieras.
3. Endosteal hypertrofi: manifesteras huvudsakligen genom endokardiell hyperplasi vilket resulterar i kortikalt förtjockning och förträngning av medullärhålan, den tvärgående diametern av benet ökar inte, ofta involverar skallen orsakad av förtjockning av skallen och stenos och ingen sputum Finger- och hudförändringar skiljer sig från hypertrofisk artros.
4. Andra måste skilja sig från reumatoid artrit, osteitis deformity, syfilis och andra sjukdomar.
