retroperitoneal fibros
Introduktion
Introduktion till retroperitoneal fibros Retroperitoneal fibros (RPF) rapporterades först av den franska urologkirurgen Albrran 1905 och använde begreppet retroperitoneal fibros till 2948, efter att Ormond rapporterade två fall av retroperitoneal fibros, fallet med denna sjukdom Rapporten har gradvis ökat och erkänns av fler och fler kliniker. De patologiska förändringarna av sjukdomen kännetecknas av retroperitoneal fibrös vävnadshyperplasi och omfattande peritoneal fibros.De kliniska manifestationerna är nära besläktade med graden av kompression av retroperitoneala vävnader eller organ (såsom urinledare). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,003% -0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: högt blodtryck, huvudvärk
patogen
Retroperitoneal fibros
(1) Orsaker till sjukdomen
Cirka 2/3 av orsakerna till retroperitoneal fibros är okända, vilket kallas idiopatisk retroperitoneal fibros i klinisk praxis; de andra 1/3 av fallen kan vara relaterade till vissa läkemedel, tumörer, trauma eller Kirurgi, blödning, extravasation, strålning, ospecifik gastrointestinal inflammation (såsom Crohns sjukdom), blindtarmsinflammation, divertikulit, olika infektioner (såsom tuberkulos, histoplasmos, syfilis, aktinomykos) och andra faktorer, Det kallas sekundär retroperitoneal fibros.
(två) patogenes
1. Patogena faktorer Ett stort antal kliniska studier har funnit att följande faktorer kan vara relaterade till retroperitoneal fibros,
(1) autoimmunbrist: kliniska data visar att 8% till 15% av patienterna med idiopatisk retroperitoneal fibros kan åtföljas av annan fibros än retroperitoneal, med en historia av sklerodermi, eosinofili. , nodular arterit, systemisk lupus erythematosus, glomerulonephritis, Riedle thyroiditis, skleroserande cholangitis, mediastinal fibros och bakre fibrotisk pseudotumor, vilket antyder att retroperitoneal fibros kan vara en systemisk skleroserande sjukdom en partiell manifestation av sjukdomen, kan också indikera att sjukdomen kan vara relaterad till immundefekter,
(2) Biverkningar av läkemedel: Sedan 1964 rapporterade Grahacn att patienter med metylmetioninbutanolid har utvecklat retroperitoneal fibros, liknande fall har rapporterats i litteraturen, långtidsanvändare, deras retroperitoneal fibros Incidensen kan uppgå till 10% till 12,4%, dessutom beta-blockerare (propranolol), antihypertensiva läkemedel (metyldopa, reserpin, hydralazin), smärtstillande medel (aspirin) Läkemedel som fenacetin kan också inducera sjukdomen, men deras kausala samband med retroperitoneal fibros behöver ytterligare studier.
(3) Infektion och inflammation: Så tidigt som 1948 ansåg Ormond sjukdomen vara en typ av retroperitoneal inflammation, medan Mathisen et al. Föreslog att retroperitoneal fibros kan vara förknippad med infektion i buken och nedre extremitetsvirus, som rapporterats i litteraturen, med bukhinnan. Postfibrosrelaterade infektioner och inflammation inkluderar: tuberkulos, syfilis, aktinomykos och olika svampinfektioner; icke-specifika infektioner såsom divertikulit, blindtarmsinflammation, ulcerös kolit, Crohns sjukdom, blodkärl i hud och subkutan vävnad Inflammatoriska sjukdomar såsom inflammation och andra immunfaktorer; inflammatorisk lungskada, tromboflebit, pankreatit och andra inflammatoriska sjukdomar kan också orsaka retroperitoneal fibros.
(4) Maligna tumörer: retroperitoneal fibros inducerad av maligna tumörer svarar för 8% till 10% av alla fall. Det har rapporterats att maligna tumörer som orsakar bindvävshyperplasi och fibros innefattar: bröstcancer, lungcancer, sköldkörtelcancer, Magcancer, koloncancer, genitourinär cancer (njurcancer, urinblåscancer, prostatacancer och livmodercancer), Hodgkins sjukdom och andra maligna lymfom, vissa sarkom, carcinoider, etc.
(5) aortaaneurysm: en vanlig typ av retroperitoneal fibros rapporteras i litteraturen kring aneurysmfibrosen, fibros kan bara vara runt aneurysmen, kan också sidled lindas runt urinledaren och orsaka hinder, enligt rapporter, Förekomsten av fibros runt aorta eller aortaaneurysm är 5 till 23%.
(6) Skada: Kliniska data visar att trauma, retroperitonealt hematom och strålningsskada kan leda till retroperitoneal fibros.
(7) Asbest: Boulard och Sauni et al rapporterade 1995 och 1998 att 2 patienter och 7 patienter med retroperitoneal fibros hade en historia av nära exponering för asbest, och deras röntgen på bröstet visade pleural plack eller förkalkning. Cirkulär lunginsufficiens etc., obduktion fann också asbestkroppar bakom retroperitoneum, vilket antyder att asbest kan vara en av orsakerna till retroperitoneal fibros.
2. Patogen process Många orsaker kan orsaka retroperitoneal fibros, och den patologiska processen är:
(1) Läkemedelsinducerad retroperitoneal fibros: vanligtvis är metyllyserginsyra-butanamid, som är ett semisyntetiskt ergotderivat, en serotoninantagonist, som konkurrerande kan hämma serotoninreceptorer när de tas under lång tid. Ökat endogent serotonin (serotonin), hos patienter med karcinoidsyndrom kan förhöjd serotonin orsaka fibros i retroperitoneala, lunga, pleurala och mag-tarmkanalsvävnader, omfattande litteraturrapporter, Följande punkter kan vara relaterade till orsaken till retroperitoneal fibros:
1 endogen serotoninhöjning, vilket orsakar en karcinoidsyndromliknande onormal fibrosreaktion hos mottagliga patienter.
2 Degranulering av mastceller, frisättning av serotonin och orsakar lokal inflammatorisk reaktion.
3 kan orsaka långvarig aortaparese och ischemi och därigenom orsaka inflammation och fibros runt aorta.
4 ergotalkaloider kan orsaka sjukdomar som en hapten som orsakar autoimmunitet eller överkänslighet i kroppen.
(2) Infektionsinducerad retroperitoneal fibros: Mathisen et al tror att vissa specifika och icke-specifika infektioner kan orsaka retroperitoneal fibros, eftersom virusinfektion orsakar inflammation och blockering av lymfkärl, och lymfocyter och plasmaceller kommer in i det interstitiella utrymmet. , vilket orsakar proteinavsättning och fibroblastfrisättning, vilket i sin tur leder till kollagenering.
(3) retrograd retrograd fibros orsakad av malign tumör: Det spekuleras i att mekanismen kan vara att de maligna tumörcellerna stimulerar bukhinnan efter små metastaser, inducerar en stark reaktion av bukhinnan, orsakar bindvävsreaktion och hyperplasi, bildar en fibrös massa och denna lilla metastas Lesionen och dess inducerade retroperitoneala fibros bör skilja sig från retroperitoneal metastatiska lymfkörtlar och några primära maligna tumörer.
(4) retroperitoneal fibros orsakad av aneurysm: mekanismen för fibros kring aneurismen är okänd. Det tros att "läckage" av aorta aneurysm kan vara orsaken till fibros runt aneurismen, men det finns inte i den fibrotiska plattan. Blodavlagring, cirka 10% av aortaaneurysmerna är inflammatoriska, även känd som inflammatoriska aneurysmer, så det tros att inflammatorisk infiltration runt aortaaneurysmen kan vara relaterad till den. Under de senaste åren har det visat sig att inflammation och infiltration runt aorta aneurysm kan ha samband med den. Post-fibros leder till periarterit, och det finns ingen skillnad i histopatologi, skillnaden är om aorta är dilaterad eller inte.
(5) retroperitoneal fibros i det aterosklerotiska området: under senare år har retroperitoneal fibros hittats i aortaområdet där artärväggen har svår åderförkalkning och försvagat arteriellt lager. Patogenesen är okänd. För närvarande tror de flesta forskare att detta Sjukdom är en autoimmun sjukdom som är mycket känslig för kroppens vaxartade antigener från aorta aterosklerotiska plack och inducerar immunsvar. Bullock och Zdrojewski et al., När aterosklerotisk plack brister, dess vax Provet (en olöslig polymer av oxiderade lipider och proteiner) läcker ut i den peritoneala aortavävnaden genom den tunnare artärväggen. Den vaxartade substansen fungerar som ett antigen för att orsaka en autoimmun reaktion och kronisk inflammation uppträder i de omgivande vävnaderna. Reaktionen, som i sin tur inducerar hyperväxt av fibrös vävnad och bildar en fibrotisk platta, fann Hughes et al. I studien att ett stort antal makrofager ackumuleras runt blodkärlen och deras väggar i åderförkalkning, lymfocyter och relaterade antikroppar, i makrofager Vaxliknande ämne är synlig i de inre och intilliggande reaktiva lymfoida nodulerna. Immunohistokemi hittade också ett stort antal vävnadsmakrofagimmunofenotyper och fina Cytokiner, histopatologi visade att de patologiska förändringarna av aorta ateroskleros liknar de för aortit, så det kallas också "kronisk aorta periartrit." Ramshaw finns i exemplen på den aorta adventitvävnaden med kronisk periarterit. mRNA-expression av IL-la, IL-2, IL-2-receptor och IL-4 ökade med graden av inflammation i det yttre membranet, och uttrycket av y-IFN-mRNA ökades också. Denna teori kan dock inte Förklara orsakerna till retroperitoneal fibros hos barn utan aterosklerotisk sjukdom.
3. Histopatologiska retroperitoneala fibrotiska lesioner huvudsakligen centrerade på bukenorta, mestadels i den lumbosakrala retroperitoneum, den övre kanten kan nå binjurarna, den undre kanten sträcker sig till bäckväggen och membranet kan integreras i mediastinal fibros. Det har rapporterats att det största intervallet från aortroten till bifurkationen, fibros börjar vanligtvis i den aortafördelningen eller under nära den humala kondylen, asymmetrisk tillväxt från mittlinjen till en eller båda sidor, och sedan längs retroperitoneal Artärerna och förgreningarna växer ut till periferin, och bäckenkärlen kan nå bäckenkärlen. De övre pediklarna, buken aorta, den nedre vena cava och de vanliga iliac-kärlen är omgivna av dem. Fibros sträcker sig till båda sidorna, urinledaren, njurpedikeln och gonaderna. Blodkärl kan också vara involverad, den underlägsen vena cava är pärlor, lumen är smalare med trombos eller utgjutning, den fibrösa vävnaden lindas och urinledaren dras mot mittlinjen, vilket får urinledaren att vika, vrida och tryckhinder, vilket orsakar hydronephrosis, Laterala eller bilaterala urinledare kan påverkas i hela urinledarens längd, men det vanligaste är det mellersta 1/3-segmentet, några atypiska fall kan involvera psoas-muskel, tolvfingertarmen, kolon, urinblåsa och övre buken, fram zon Mesenteriska, gallgången, bukspottkörteln och mjälten och levern och blodkärl kan också invaderade, men mindre.
Fiberplattan bildad av fibros är fin gråvit, gränsen är oklar och det finns inget hölje. Tjockleken varierar från 2 till 6 cm. Under mikroskopet finns det huvudsakligen olika grader av inflammatoriska reaktionsförändringar. Tidiga manifestationer av kronisk periarterit, fettlobul runt aorta Perifera multifokala adipocyter degenerering och nekros, fettcellens sönderdelning försvinner, fritt fett och kolesterolkristaller kan visas i mellanliggande, följt av ett stort antal lymfocyter, plasmaceller, monocyter, eosinofiler och makrofaginfiltrering, det finns När det gäller plasmacellerna finns det Rousseau-kroppar och de inflammatoriska cellerna i metafaset reduceras. Det finns fler fibroblaster runt fettvävnadsnekros, kollagenfibrer och kapillärspridning, bildar granuleringsvävnad och absorberar gradvis den nekrotiska vävnaden, fibroblaster och Kollagenbuntar innehåller fortfarande lymfocyter, plasmaceller, monocyter etc., men saknar ofta neutrofiler, vävnader fylls med små blodkärl, sent inflammatoriska celler, fibroblaster och nya blodkärl försvinner, granulombildning Och bearbetade, och bildade ett stort antal täta fiber ärr, det finns glasartade förändringar och förkalkning, inflammation reduceras kraftigt, bara Se lymfatisk infiltration runt perivaskulär, ovanstående olika patologiska förändringar kan förekomma i vissa fall (figur 1).
Malign retroperitoneal fibros kännetecknas av inflammatorisk infiltration och spridda maligna cell bon, maligna celler är ofta väl differentierade och förekommer med låg malignitet.
Aorta har allvarliga patologiska förändringar av åderförkalkning. I vissa fall är aorta kroniskt inflammatorisk. Det finns kronisk inflammatorisk cellinfiltration i aortaväggen. I några få fall kan kronisk aktiv arterit uppstå i mellanartärerna. Det kännetecknas av arterit, förändringar som liknar nodulär arterit, stora vener kan påverkas, förtjockning av intima, och till och med blockering, venuler kan också påverkas, inflammatoriska celler infiltreras, följt av fibros och ocklusion, aorta De omgivande lymfkärlen kan också vara tilltäppta. Det muskulära skiktet i urinväggen separeras av fibrotiska lesioner. Även om det fortfarande är hinder, har det ofta ödem och lymfatisk infiltration under slemhinnan.
Förebyggande
Förebyggande av retroperitoneal fibros
Förutom immunfaktorer är vissa läkemedel (såsom metylergoter, olika bedövningsmedel, smärtstillande medel etc.) också sjukdomen, därför bör effektiv förebyggande riktas mot orsaken.
Komplikation
Komplikationer med retroperitoneal fibros Komplikationer, högt blodtryck, huvudvärk
1. På grund av fibros blockeras den bakre peritoneala eller mesenteriska lymfatiska dräneringen, vilket orsakar proteinförlorande enteropati eller malabsorption.
2. Orsakar högt blodtryck och högt blodtryck huvudvärk på grund av njurhinder.
Symptom
Retroperitoneala fibros symtom Vanliga symtom Ryggsmärta Smärta i buken Trötthet Låg värmesmärta Anorexia illamående
Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, men den är vanligare hos personer i åldrarna 40-60 år och står för 2/3. Förekomsten av män är vanligare, vilket är 2 till 3 gånger kvinnor. Det är kliniskt uppdelat i tidigt stadium, aktivt stadium och fiberplatta. Systolisk fas 3.
1. Smärta kan vara asymptomatisk till en början, och smärta kan uppstå senare. Det förekommer mest i korsryggen eller nedre delen av ryggen och strålar till nedre del av magen. Symtom kan utveckla bilaterala smärta.
2. Subakuta inflammatoriska manifestationer inkluderar buksmärta, ömhet i njurarna, hypotermi, ökat antal vita blodkroppar, ökad erytrocytsedimentationsgrad och trötthet, anorexi, illamående och kräkningar och viktminskning.
3. Bukmassa Cirka 1/3 av patienterna kan nå massan i nedre del av buken eller bäckenhålan.
4. Patienter med komprimeringssymptom 75% till 80% har partiell eller fullständig hindring av urinledaren, såsom hydronefros, urinvägsirritation, oliguri eller anuria, kronisk njursvikt och azotemi, etc., komprimering av lymfkärl. Och den underordnade vena cava kan orsaka ödem i nedre extremiteter, men det är sällsynt, ibland inträffar tarmhinder när tunntarmen eller kolon komprimeras.
Intravenös pyelografi är den mest diagnostiska metoden och kan uttryckas som en typisk triad:
1 hydronefros åtföljd av övre ureteral dilatation,
2 urinledaren förflyttas till mitten,
3 Ureter påverkas av extern kompression, och de sena njurarna utvecklas inte.
Undersöka
Retroperitoneal fibros
1. Blodrutin Det kan finnas röda blodkroppar, hemoglobin reduceras, eosinofiler är förhöjda och hematokrit är mindre än 33%.
2. En tredjedel av patienter med urinrutin har proteinuri.
3. ESR var 94% av patienterna med initial ökning av erytrocytsedimentationsgraden.
4. Njurfunktion Kliniskt har 75% av patienterna olika grader av nedsatt njurfunktion, vilket manifesteras som oliguri, azotemi, såsom serumkreatinin, förhöjd ureakväve.
5. Alkaliskt fosfatas På senare år anses alkaliskt fosfatas vara en markör för sjukdomen, och förhöjd alkaliskt fosfatas är viktigt för diagnosen av denna sjukdom.
6. Ultraljudundersökning Detta test är icke-invasivt, icke-radioaktivt, billigt och bekvämt och kan användas som en av screenings- och diagnosmetoderna för sjukdomen.
(1) B-ultraljud: retroperitoneal fibrotisk plack kan hittas, vilket antyder graden av hydronephrosis och ureteral hydrops, och kan utesluta vanliga orsaker såsom stenar som orsakar hydronephrosis.
De typiska ultrasonografiska kännetecknen för retroperitoneal fibros kännetecknas av en klar ekogen massa från nivån på de bilaterala njurartärerna till den främre gränsen till de nedre ländkotorna eller humerus. Det inre ekot är relativt enhetligt, och de främre och bilaterala sidorna av buken aorta är lameller. Runt bukens aortavägg finns ibland ett starkt eko av förkalkad plack. Lesionsgränsen är relativt klar och den bakre gränsen är oskiljbar från den främre väggen i buken aorta. Båda sidorna är i kontakt med den bakre väggen i den bakre bukhålan och påverkas inte av tarmgas. Bra, trött på pyelon och ureteral dilatation ovanför urinledaren, tidig retroperitoneal fibros, på grund av milda förändringar och påverkan av tarmgas eller tarmvätska går lätt att missa.
(2) Färgdoppler: Blodflödessignalerna i bukenorta och iliac-kärlen kan observeras och graden av stenos och stenos kan bestämmas.
(3) Ultraljudidentifiering: uppmärksamhet bör ägnas åt differentieringen av abdominal aortaaneurysm med trombos och retroperitoneal malignitet.
1 Identifiering av abdominal aorta aneurysm med trombos: retroperitoneal fibros i buken aorta är klar och platt, det kan förekomma förkalkning, lågt eko är mestadels framför och på båda sidor av buken aorta, området är stort, det är svårt att utforska gränsen Den aorta anorysm i buken kännetecknas av en fusiform utbuktning av artärväggen, intima är inte slät, och det hypoekoiska ekot är beläget i rörets vägg och är oregelbundet, vilket kan upptäcka aneurysmens gräns.
2 Identifiering av malperna retroperitoneala tumörer: retroperitoneal fibros distribueras huvudsakligen framför och på båda sidor av aorta. Tumörens massa är omfattande, gränsen är oklar, men den är icke-smält eller lobulerad, och det inre ekot är relativt enhetligt, vilket sällan orsakar den huvudsakliga Arteriell förskjutning, ingen mesenterisk lymfkörtelmetastas och implantation i bukhålan.
7. Röntgeninspektion
(1) intravenös urografi (IVU): Eftersom det vanligaste symptom på denna sjukdom orsakas av komprimering av urinledaren, när sjukdomen misstänks, bör intravenös urografi väljas. Det har rapporterats i litteraturen att mer än 90% av patienterna kan uppvisa avvikelser. Två tredjedelar av vuxenfall och två tredjedelar av barn med bilateralt ureteralt engagemang (figur 2) är de mest diagnostiska metoderna.
1 Bildfunktioner: Det typiska tecknet på intravenös urografi är "trippeltecknet".
A. Hydronephrosis med övre ureteral dilatationsförvrängning.
B. Urinledaren förflyttas till mitten.
C. Urinrören påverkas av extern kompression, och de sena njurarna utvecklas inte.
2 bildidentifiering: primär ureteral tumör, ureteral lymfadenopati, ureteral eller inflammatorisk stenospatienter med intravenös urografi kan ha liknande tecken, bör identifieras.
I några få fall, när fibrosområdet är omfattande involverat i bäckenhålan, kan urinblåsan ha en tårform på grund av ringformig komprimering. Kärlbildningen är differentierad.
(2) angiografi:
1 Inferior vena cava angiografi: Det kan visa att det inferior vena cava-segmentet i lumbosacralregionen är slät och gradvis smal, och i några få fall kan den underlägsen vena cava hindras helt.
2 aortaangiografi: den drabbade aorta och den vanliga iliac artären kan visa jämna eller oregelbundna stenosförändringar.
(3) lymfangiografi: lymfkärlen utvidgas, förvrängningen förändras och kontrastmedlet försenas av tömningen av aorta lymfkörtlar, men ibland kan lymfangiografi vara normal.
(4) Bariumangiografi på matsmältningskanalen: När matsmältningsorganet är involverat kan det visa att lumenens yttre tryck gradvis minskar. När rektum och sigmoid kolon är komprimerade, bör det skilja sig från bäckenhyperlipidemi och strålningsintritit (fig. 3).
(5) CT-skanning: CT kan inte bara förstå omfattningen av retroperitoneal fibros, utan kan också upptäcka uppenbara skador före urinvägsobstruktion, vilket är ett av de viktigaste medlen för diagnos och uppföljning av denna sjukdom.
1 Bildfunktioner: CT-upptäckter av retroperitoneal fibros är olika, manifesteras vanligtvis som en eller flera likformiga täthet av mjukvävnadsmassa, framkanten är klar och bakkanten är oklar, lindar aorta och inferior vena cava, från Njurventrikeln till humalkondylen omger urinledaren och har varierande grader av hydronephrosis. Massan sträcker sig inte bara framför aorta utan orsakar också fettkudden mellan massan och den närliggande psoas-muskeln. Fibrotisk angiogenes är aktiv, och plattblodtillförseln är riklig. Därför, efter intravenös injektion av kontrastmedel, stärks uppenbarligen massan, och i det sena steget är förbättringsgraden mycket svag. Det bör noteras att CT kan hittas i några få fall (fig. 4).
2 bildidentifiering: CT-värde för retroperitoneal fibros liknar muskel- eller väsentlig organdensitet, och det är inte lätt att skilja från nya organismer eller svullna lymfkörtelmassa på CT. Därför bör man uppmärksamma följande sjukdomar:
A. Lymfom, primär sarkom och andra maligna metastaser: Det finns en karakteristisk remsliknande skugga i den retroperitoneala fibrotiska massan, som kan förkalkas. Lesionen tränger inte in i bukhinnan och ger inte lokal benförstörelse. För den angränsande aorta tenderar den underordnade vena cava att lindas runt snarare än förskjutna, och de maligna tumörerna som metastaserar till retroperitoneum är mestadels aorta- och vena cava klumpar, lymfom, primära sarkom och Annan malign lymfadenopati lyfter ofta aorta bort från ryggraden.
B. Aneurysm: Även om fibrosen runt aneurysmen också förbättras, är den omgivande vävnaden runt aorta lik den retroperitoneala fibrosen, men den fibervikta aorta expanderar som en tumör.
C. Andra sjukdomar: såsom amyloidos, retroperitoneal hematom, livmoderhalscancer, bukspottkörtelcancer, etc.
8. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Jämfört med CT kan fördelarna med MR inte bara visa formen på massan som bildas av retroperitoneal fibros, utan också visa graden av vaskulär stenos och det normala härdningsområdet på CT, som kan passera genom blodkärlen. Fenomenet med luftflöde används för att bestämma förhållandet mellan massan och dessa stora blodkärl. Dessutom kan dess T2-viktade bild ge en grund för att identifiera godartade och maligna lesioner. Arrive m.fl. anser att ökningen av T2-signalintensiteten är viktig för diagnosen malignitet. Det var ingen signifikant skillnad i övre, godartad och malign retroperitoneal fibros. Både godartad retroperitoneal fibros och malign retroperitoneal fibros visade låg till medium signalintensitet, men massorna som bildades av godartad fibros var i T1- och T2-viktade bilder. Båda visade enhetlig låg signalintensitet, skarpa kanter, och massan som bildades av malign retroperitoneal fibros kännetecknades av en hög signal med ojämn densitet och en suddig kant (Fig. 5).
9. Radionuklidscanning Hillebrand et al rapporterade att 67 fall av retroperitoneal fibros skannades med 67Ga citratscintigrafi. Jämfört med CT kan MR bättre reflektera svårighetsgraden och aktiviteten hos lesioner vid retroperitoneala fibrotiska sjukdomar.
10. Positronemissionstomografi (PET) har en positiv effekt på den differentiella diagnosen av godartade och maligna lesioner Kubota et al rapporterade att positronemissionstomografi visade radioaktivitet för klumpar / muskler i retroperitoneala fibrotiska lesioner. Förhållandet är något förhöjd och andelen maligna lymfkörtelsjukdomar ökar signifikant.
Diagnos
Diagnostisk diagnos av retroperitoneal fibros
Diagnostiska kriterier
Sjukdomen saknar specifika kliniska manifestationer, och den kan lätt diagnostiseras i det tidiga stadiet.Diagnosen ställs ofta flera månader eller till och med år efter uppkomsten av några vaga symptom. Patienter har ofta omfattande fibros efter retroperitoneum, och hydronephrosis eller njure uppträder i urinledaren och stora blodkärl. När funktionen är ofullständig kommer läkaren att behandlas, och om behandlingen är försenad, när det finns oförklarlig smärta i mitten och nedre buken, smärta i ryggen, njurbäcken, urinvätskor eller nedsatt njurfunktion, bör risken för sjukdomen övervägas, och avbildningens undersökning bör utföras i tid. I den tidiga diagnosen beror diagnosen på den histopatologiska undersökningen. CT-styrd fin nål-aspiration har använts för att diagnostisera sjukdomens framgång. Laparoskopisk biopsi eller laparotomi kan också utföras.
Dessutom finns det två punkter att notera när man diagnostiserar denna sjukdom:
1. Oavsett om det är en lokal manifestation av systemisk skleros, retroperitoneal fibros kan vara en del av systemisk skleros, 8% till 15% av patienterna åtföljs av fibros och relaterade sjukdomar i andra delar, såsom: bäckenfibros, Mesenterisk inflammation i kontraktur, Riedel tyroiditis, fibrös pseudotumor efter sakral, skleroserande cholangit, mediastinal fibros, etc.
2. Oavsett om det är godartad retroperitoneal fibros eller malign retroperitoneal fibros.Kombinerat med avbildningsfunktionerna och histopatologiska undersökningarna som beskrivs ovan kan allmänt identifierade godartade och maligna skador. Det bör noteras att biopsi bör vara mer kliniskt kopplat. Enligt historik och operation bör vävnaden skäras på flera olika platser och ska skäras något för att bestämma om det är godartad retroperitoneal fibros eller malign retroperitoneal fibros, och utesluter andra maligna tumörer (såsom malignt lymfom, metastaserande karcinom). Etc.) Annars kan till och med histopatologisk undersökning felaktigt diagnostiseras eller missas.
Differensdiagnos
1. Identifiering av sjukdomar associerade med mottagliga organ eller vävnader
(1) ureteral sjukdom: denna sjukdom och urinväxt tumör, inflammatorisk stenos kan orsaka njurbäcken och urinvätska, bör uppmärksamma identifieringen av de två.
(2) Bukspottkörtelcancer: retroperitoneal fibros som involverar och leder till ocklusion av fettkudde runt bukspottkörteln ofta missförstås som bukspottkörtelcancer, uppmärksamhet bör tas upp till deras kliniska och avbildande egenskaper.
(3) vanlig gallvägssjukdom eller skleroserande kolangit: sjukdomen som involverar den vanliga gallkanalen kan orsaka gulsot och andra manifestationer, bör uppmärksamma att utesluta gallvägar orsakade av sjukdomar som vanliga gallvägssjukdomar eller skleroserande kolangit, men retroperitoneal fibros kan kombineras med skleroserande gallgångar Yan är en integrerad del av systemisk skleros, och det är nödvändigt att tänka på möjligheten att båda är närvarande.
(4) knut, rektal sjukdom: retroperitoneal fibros som involverar knut, rektal, patienter kan ha diarré, förstoppning och till och med obstruktiva symtom, lätt missdiagnostiserade som en knut, rektal tumör eller inflammatorisk sjukdom, och de två kan vara ömsesidigt orsakssjukdom, klinisk Patienter med diarré, förstoppning och till och med hinder bör överväga möjligheten till retroperitoneal fibros efter att ha uteslutit själva tarmen.
(5) Kronisk ofullständig obstruktion och dysfunktion i tunntarmen: Denna sjukdom kan orsaka kronisk obstruktion och rörelsestörning i tunntarmen efter att ha involverat mesenteriet. Det är ofta felaktigt diagnostiserat som kronisk ofullständig obstruktion eller dysfunktion i tunntarmen. Därför när orsaken till kronisk tarminsufficiens är okänd, Denna sjukdom bör tänkas vid obstruktion eller dysfunktion.
2. Identifiering av vissa primära sjukdomar efter retroperitoneum
Såsom retroperitonealt gult granulom, retroperitonealt hematom, primära retroperitoneala tumörer (inklusive liposarkom, fibrosarkom, malignt lymfom, fibroider, lymfangiom, leiomyom, etc.) retroperitoneal amyloidos.
3. Identifiering av malper med retroperitoneal malastas
I allmänhet kan retroperitoneala maligna metastaser identifieras på utsidan av urinledaren.
4. Identifiering av aneurysmer
Aortaaneurysm eller aortaaneurysm kan bilda en fibrotisk ring runt aneurismen eller sidotillväxt och orsaka ureteral obstruktion. Avbildning visar att den inslagna aorta är tumörliknande dilatation och retroperitoneal fibros Den drabbade aorta och vanliga iliac artär uppvisade jämna, oregelbundna stenosförändringar.
