Marie-Bambergers syndrom
Introduktion
Introduktion till Marie-Bamberger syndrom Marie-Bamberger syndrom (Marie-Bambergesyndrome) är också känt som pulmonal hypertrofisk artros, kronisk pulmonal osteoartros, systemisk hypertrofisk osteoartros, sekundär pulmonal artros, syndromet först av Bamberger (1889) rapporterade att Marie året efter redan har övervägt patienter med akromegali, med förändringar i ben deformation i kombination med kronisk lungsjukdom, och en annan benämnd lungproliferativ osteoartros, därav namnet på syndromet. . Bermens definition av detta syndrom 1963 kompletterade tre väsentliga tecken: klubbning, periosteal spridning av långt rörformigt ben, svullnad, smärta och ömhet i lederna. Klubborna står för 18% till 33% av kronisk lungsjukdom och upp till 60% av primär lungcancer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ledvärk
patogen
Orsaker till Marie-Bamberger syndrom
Orsak till sjukdomen:
Orsaken är inte klar.
Patogenesen av Marie-Bamberger syndrom är inte väl förstått, men hypertrofisk osteoartros erkänns som ett speciellt svar på vissa sjukdomstillstånd. Det finns flera hypoteser:
1. Kroppsväxtteori: Under normala omständigheter kan lungorna ta bort eller inaktivera vissa faktorer från patientens organ eller vävnader, men vid lungsjukdomar kan lungorna inte rensa eller inaktivera denna faktor, vilket gör att den kommer in i cirkulationen. Det orsakar karakteristisk hyper- och mjukvävnadshyperplasi, men förekomsten av denna faktor har inte bekräftats hittills. Ett antal nyligen upptäckta tumör-härledda tillväxtfrämjande polypeptidfaktorer har gett stöd för utvecklingen av denna teori.
2. Neurologi: Det tros att det sjuka organet överför en impuls genom vagusnerven och att blodkärlen i fingertopparna utvidgas och deformeras av reflexmekanismen. När vagusnerven skärs kan smärtan och tecknen lindras, och blodflödet från den drabbade delen reduceras också.
3. Receptorteori: Under de senaste åren har det konstaterats att glukokortikoidreceptorer och epidermal tillväxtfaktorreceptorer hos patienter med hypertrofisk osteoartros ökar nivån av urin epidermal tillväxtfaktor. Det konstaterades också att förändringar i glukokortikoidreceptor och epidermal tillväxtfaktorreceptor är förknippade med karakteristiska hudförändringar i denna sjukdom, och ökade nivåer av urin-epidermal tillväxtfaktor kan vara förknippade med systemiska förändringar såsom subperiosteal ny benbildning. Det har också visat sig att ökat blodflöde i lesionerna av sekundär hypertrofisk osteoartros antas bero på ökad blodtillförsel och ökad koncentration av deoxygenerat hemoglobin, vilket leder till periosteal hyperplasi och ossifiering av hypertrofisk osteoartros orsakad av vävnadshypoxi. Blodflödet för de primära hypertrofiska osteoartrosskadorna var långsamt och lokal hypoxi, vilket skilde sig väsentligt från förändringen av sekundär hypertrofisk osteoartros, men skadorna var desamma. Mekanismen är fortfarande oklar. En del tycker att de båda bör tillhöra olika sjukdomar.
Förebyggande
Marie-Bamberger syndrom förebyggande
Aktiv behandling av den primära sjukdomen.
Undvik kall och kall diet. Att sluta röka och sluta dricka. Kinesisk medicin tror att måttligt drickande, slem och förkylning, blodcirkulation och slemkondition, och modern medicinsk forskning visar att dricka vitt vin, öl är skadligt för människokroppen och ingen fördel, att bara dricka en liten mängd vin har en mjukgörande effekt Patienter med osteoartros känner sig lättade efter att ha druckit alkohol. Detta beror på att dricka alkohol hämmar funktionen i det centrala nervsystemet och symtomen förvärras efter alkoholism. Långvarigt beroende av alkohol och smärta är mer skadligt för människokroppen, särskilt för patienter med femoral nekros. Sluta dricka. Rökning är hälsoskadlig, vet alla, men rökning är skadligt för bensjukdomar. Alla bör också veta att nikotin i röken upplöses i blodet, vilket kan förgifta vaskulära endotelceller, vilket kan leda till onormal blodkärlsammandragning och trombos. Osteoporos, benhyperplasi, intervertebral degeneration av skivor.
Komplikation
Marie-Bamberger syndrom komplikationer Komplikationer, ledvärk
Kan kompliceras av ledutflödning.
När leden leder till skador eller vissa systemiska sjukdomar uppstår ökar ledvätskan för att bilda ledutflödning, vilket orsakar ledvärk och obehag. Det finns en liten mängd ledvätska i knäleden för att ge näring av ledbrosket, smörja lederna och minska friktionen under ledrörelsen. Ledvätskan utsöndras av synovialmembranet, och ledvätskan cirkulerar och förnyas kontinuerligt under ledrörelsen. När ledvätskan överstiger 10 ml är flytflotten testet positivt.
Symptom
Symtom på Marie-Bamberger syndrom Vanliga symtom Ledsvullnad, andnöd, ledvärk, klubbning (tå), subkutana knölar
1. Klubbning: Syndromet har nästan all klubbning (tå), graden av svårighetsgrad är annorlunda, tändaren ser bara nageln något lätt krökt, och den allvarliga kan vara en typisk trumpinne.
2. Ledsymptom: ledvärk och svullnad i extremiteterna, de vanligaste för underarmen och nedre extremiteterna, smärtan är mestadels beständig, ömhet i lederna, men sällsynt rodnad och subkutana knölar.
3. manifestationer av kronisk lungsjukdom: såsom kronisk bronkit, obstruktivt emfysem, lungcancer etc., förekomsten av bensjukdom föregår ofta lungsjukdomar, såsom lungcancer.
Undersöka
Undersökning av Marie-Bamberger syndrom
Laboratorieundersökning av ett litet antal patienter med uppenbara gemensamma symtom, kan ha förhöjd kroppstemperatur, ökad ESR.
Röntgenundersökning av lesioner är vanligast i handflatan, sputum, ulnar, sputum, sputum, sputum och andra ben, lesionen är bilateral symmetri av periosteal hyperplasi, vanligtvis från den distala änden av ryggraden till den proximala änden av spridningen, gradvis försvagade, allvarliga fall kan påverka hela kroppen Membranen, till och med änden av benet, periosteumet i hyperplasi är spetsliknande eller scallionliknande, med en tjocklek av cirka 1 till 10 mm. Dessutom kan röntgenbilden visa osteoporos av det långa rörformiga benet, tunnning av cortex och ändfinger (tå). Benen är förstorade.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Marie-Bamberger syndrom
Den skiljer sig från Keshans sjukdom.
Keshan sjukdom: Det är en oidentifierad sjukdom som kännetecknas av kardiomyopati, även känd som endemisk kardiomyopati. Först upptäcktes i Keshan County, Heilongjiangprovinsen 1935, den fick sitt namn efter Keshan-sjukdomen. Tidigare var dödlighetsgraden för denna sjukdom hög. Efter grundandet av Nya Kina förhindrades sjukdomen aktivt och sjukdomens förekomst och dödlighet minskades kraftigt. Några viktiga framsteg har gjorts inom förebyggande, behandling och etiologiforskning. För närvarande har den årliga incidensen sjunkit under 0,07 / 100 000, och förekomststypen har ändrats från akut typ till subakut typ till potentiell typ och långsam typ. baserad. Ett stort antal epidemiologier, patologisk anatomi, kliniskt förebyggande och laboratorieforskningsresultat visar att sjukdomen är en oberoende endokardiell sjukdom.
