Kartageners syndrom
Introduktion
Introduktion till Kartagenersyndrom Kartagener, även känd som visceral inversion - bihåleinflammation - bronkiektas-syndrom, eller familjär bronkiektas, är en medfödd autosomal recessiv störning och står för 6% till 9% av den totala viscerala translokationen (1/8000) och står för 0,5% av bronkodilateringen (0,3% till 0,5%). Förekomsten är högre i Kaukasus, cirka 1/40000. Cirka 30 fall har hittills rapporterats i Kina. År 1904 rapporterade Siewart först ett fall av bronkiektas med visceral transposition. År 1933 rapporterade Kartagener fyra fall av triader med total visceral transposition, bronkiektas och paranasal bihåleinflammation, därav namnet. 1976 bekräftades Afzelius genom elektronmikroskopi på grund av ultrastrukturella avvikelser hos medfödda cilia, vilket resulterade i cilia immobilitet, kallad immotileciliasyndrom. 1981 fann Sleigh et al att cilia inte var fullständigt orörlig, men onormala rörelser, vilket resulterar i utsöndring av utsöndringar kan inte effektivt utföra bronkial dilatation, så denna typ av medfödd sjukdom kallas primär ciliär dysfunktion (PCD) eller cilia Dyskinesiaciliasyndrom (DSC). Kartagenersyndrom är en subtyp av PCD, kallad Kartagener när PCD åtföljs av visceral ektopisk. Har en genetisk predisposition för familjen, kan förekomma i samma generation eller mellan generationer, och hans föräldrar har en historia av nära släktingar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kronisk rinit bihåleinflammation nasala polyper septal defekt ventrikulär septal defekt hydrocephalus klyftläpp
patogen
Kartageners syndrom etiologi
Orsak:
Det kan vara recessivt eller dominerande, och vissa tror att sjukdomen inte är en genetisk sjukdom.
patogenes
Visceral translokation kan vara den dominerande patologiska förändringen av sjukdomen, och andra olika förändringar kommer att utvecklas. På grund av dysfunktion i muskulatur cilia transporterar sekretion och bakteriell retention, vilket leder till kronisk infektion, bildande av bronkektas och paranasal bihåleinflammation Grunden för vetenskapen.
Förebyggande
Kartageners syndrom förebyggande
Orsaken till syndromet är fortfarande oklar. Kartagener anser själv att kombinationen av nasal bihåleinflammation och bronkiektas antyder att det finns ett orsakssamband mellan de två, men det förklarar inte visceral metastas i bröstet och buken. Nyligen finns det påståenden relaterade till ärftlighet.
1, aktiv behandling av luftvägsinfektioner såsom bihåleinflammation, tonsillit, etc., för att förhindra förkylning. Undvik inandning av giftiga ångor, skadligt damm etc.
2, förbättra fysisk kondition, förbättra sjukdomsresistensen, följa lämplig fysisk träning, hjälpa till att förebygga sjukdomens början.
Komplikation
Kartageners syndrom komplikationer Komplikationer kronisk rinit bihåleinflammation nasala polyper förmaks septal defekt ventrikulär septal defekt hydrocephalus spaltläpp
Patienten har kronisk rinit, paranasal bihåleinflammation eller nasala polyper, ibland konjunktival melanos, total visceral transposition, och kan vara förknippad med andra missbildningar, såsom förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, hydrocephalus, spaltläpp, heshet och så vidare.
Symptom
Kartageners syndrom symtom vanliga symtom förmaks septal defekt ventrikulär septal defekt dyspné sputum vokal hydrocephalus hemoptys konjunktiva svart pus
Mer än 15 år gammal före början, sedan barndomen, upprepad hosta, hosta och sputum med blod eller hemoptys, och feber, andningssvårigheter, cyanos, etc., lungor och våt röst, patienter med kronisk rinit, bihåleinflammation eller näspolyper Ibland konjunktival melanos, total visceral transposition och andra missbildningar, såsom förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, hydrocephalus, klyftläpp, heshet och så vidare.
Undersöka
Undersökning av Kartageners syndrom
Sinusit och upprepad infektion i luftvägarna, perifera vita blodkroppar kan höjas.
Allmän fluoroskopi bronkografisk röntgenundersökning i bröstet visade ökad lungstruktur, hjärttransposition, bronkografi kan visa bronkektas, vanligare i de nedre lungorna.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Kartageners syndrom
Bör skilja sig från bihåleinflammation och infektion i övre luftvägarna, bronkiektas.
Bihåleinflammation: Enkel bihåleinflammation har vanligtvis inga andra tecken.De huvudsakliga symtomen är näsobstruktion, purulent sputum, lokal smärta och huvudvärk och minskad luktkänsla. Sinus CT: synlig vätskenivå eller mjukvävnadstäthet i sinus. På grund av dess höga upplösning är CT-observation av lesioner mer detaljerad och omfattande och är en bra indikator för diagnosen akut bihåleinflammation.
Infektion i övre luftvägarna: nysningar, tuff näsa, rinnande näsa, klåda i svalg och brännande känsla, ofta feber, faryngit eller hosta, fysisk undersökning av halsödem, trängsel, mild lymfadenopati och ömhet i lokala lymfkörtlar.
Bronchiectasis: Det är vanligare hos ungdomar. De flesta patienter har tidigare haft mässling, kikhoste eller bronkial lunginflammation under de första åren. Typiska symtom är kronisk hosta, massiv purulent sputum och upprepad hemoptys. Fiberoptisk bronkoskopi, röntgenundersökning kan bekräfta tillståndet och differentiell diagnos.
