fibrös dysplasi i skallen
Introduktion
Introduktion till skallefibros Dysplasi med skallefiber är en sjukdom där fibrös vävnad ersätter ben och orsakar förtjockning och deformation av skallen. Lesionen kan bara påverka skallen, men den kan också påverka benen i andra delar av kroppen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,025% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: dövhet
patogen
Orsaker till onormal kranialfibros
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är okänd.De flesta tycker att onormal dysplasi av benfibrer är en genetisk störning. Men vissa tycker att det är relaterat till inflammation eller dysfunktion i blodkärl, näringsnerver, endokrin, etc., och vissa tycker att det är onormalt med mellanliggande ben. Tillväxtrelaterat, förhållandet mellan craniocerebral trauma och onormal fibros i skallen har ännu inte undersökts ytterligare i framtiden.
(två) patogenes
De huvudsakliga patologiska förändringarna av fibral dysplasi från kranier är hyperplasi av fibrös vävnad i medullärhålan. Förstoringen av medullärhålan gör det kortikala benet tunt och har ingen periostealreaktion. Benet hos patienter med onormal skleroserande fibros behandlas av osteoklaster. I stället finns det omogna trabekulära ben och fibrösa interstitialer, formen och storleken på det trabekulära benet är extremt inkonsekvent, vissa är "U" eller "V" och de interstitiella fibrerna är huvudsakligen spindelceller, som är cystiska. Arrangemang, kollagenbildning, broskvävnad är mindre vanligt, om ett stort antal broskvävnad hittas kan det omvandlas till kondrosarkom, men ondartade förändringar är sällsynta, lesioner uppstår i främre benet, parietalben, humerus och sphenoidben, Dödskallen är vanligare. Vuxna patienter invaderar ofta sphenoidbenet, vilket leder till stenos i optikkanalen och komprimering av synnerven. Benets skada är mjukt och hårt gummiartat. Det innehåller kornliknande ossifierade öar, ofta med små cyster. Blödningsområdet, men ingen systemisk osteoporos och kalcium, störning av fosformetabolism, lesioner på ytan av skallen ökade i det lilla rörhålet, benavsnittet är rött, lite diffust oser, benmalsproverna ser att det trabekulära benet är tunt, nät Yttre platta, avskärmningsplåten och innerpanelen inga uppenbara gränser, in en av de tre, dvs barriärplatta struktur liknande, men skiljer sig från den normala barriärplattstrukturen.
Förebyggande
Förhindrande av dysplasi av kranfiber
Orsaken till denna sjukdom är okänd.De flesta tycker att onormal dysplasi av benfibrer är en genetisk störning. Men vissa tycker att det är relaterat till inflammation eller dysfunktion i blodkärl, näringsnerver, endokrin, etc., och vissa tycker att det är onormalt med mellanliggande ben. Tillväxtrelaterat. Därför kan sjukdomen inte förebyggas. Regelbunden fysisk undersökning rekommenderas, så att tidig upptäckt och tidig behandling är viktigt för att förebygga denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i skalplastdysplasi komplikationer Dövhet
Om operation utförs kan följande komplikationer uppstå:
1. Postoperativ synskärpa är relaterad till intraoperativ operation vid optisk nerv och kan gradvis återhämta sig.
2. När hjärnklaffen avlägsnas eller det förtjockade benet tas bort, öppnas den främre sinus eller etmoid sinus och sinus repareras inte under operationen. Om den inte botas eller botas efter flera veckors konservativ behandling kommer den att återkomma. Behöver repareras kirurgiskt.
Symptom
Skallfiber onormala hyperplasi symtom vanliga symtom dövhet intrakraniellt tryck ökad ögonlock minskning ätlig hårdnad
Dysplasi i skallefiber är vanligare hos ungdomar, men också hos vuxna. Det är vanligare hos kvinnor, och varje skalle kan vara involverad. I kliniska fall invaderar lesionerna det främre benet, parietalbenet och skenbenet, särskilt skallebasen. De flesta patienter kan Utan några kliniska symtom kan enskilda patienter ha mild huvudvärk.De vanligaste kliniska manifestationerna är förändringar i formen på huvudet och ansiktet och asymmetriska utsprång på skallen. Ryggarna är mjuka och hårda gummiaktiga, med sandliknande ossifikation. I Xiaodao utvecklar de allra flesta dödskallar med degenerativ förtjockning extrakraniellt och växer inte in i hjärnan. Det finns därför lite klinisk manifestation av hjärnkomprimering och ökat intrakraniellt tryck. Kliniskt är enskilda lesioner eller lesioner begränsade. I en del är det vanligare att invadera flera angränsande dödskallar. På senare år är rapporter om flera lesioner samtidigt invaderande ben i andra delar av kroppen inte sällsynta. Lesionerna kan bara invadera kalvarierna och orsaka lokala deformiteter i skallen. Den kan invadera skallen och ha motsvarande kliniska manifestationer. Till exempel invaderar lesionen benet runt den främre ornamentala fossan, vilket kan leda till ögonlockskontraktion, utsprång i ögonen och begränsad ögonrörelse; Invasion och maxillary ben, hyperplasi av maxilla, orsakar svullnad i ansiktet, "ben lejon ansikte" kan förekomma; lesioner som invaderar sadelregionen och sphenoid sinus, kan orsaka synsnervhålsstenos, optisk nervkomprimering och atrofi, patienter kan dyka upp Progressiv synförlust, eller till och med blindhet, lesioner invaderar hypofysen, vissa endokrina symtom, såsom äldre pubertet, förekommer i skenbenet, vilket kan orsaka stenos i den yttre hörselkanalen, vilket leder till ledande dövhet, lesioner som uppstår utanför skallen Vanligt i ryggraden och underbenen, som kan sprickas på grund av liknande patologiska förändringar.
Undersöka
Undersökning av onormalitet i skallefibros
Mild eller måttlig förhöjning av alkaliskt fosfatas i blod har ett referensvärde för diagnos av sham fibros.
Röntgenundersökning har diagnostiskt värde för diagnos av skamfibros. Den kraniella släta filmen är huvudsakligen ett cirkulärt eller rundformigt genomskinligt område i kranialstenosen, och skadorna i skallebasen kännetecknas av tätt och tjockt ben. Normalt ben ersätts av fibrös vävnad, och det finns benhyperplasi och brostrester, så dess prestanda kan varieras och kan grovt delas upp i tre typer:
1. Cystyp är vanligare i det tidiga stadiet av sjukdomen eller lesioner i det kalvariala området. Mellan skallebarriärerna kan cystliknande områden med minskad bentäthet i olika storlekar ses, av vilka några är flerförmak, breddade och upphöjda. Tunnare, medan innerpanelen ofta påverkas.
2. Den sklerotiska typen är vanligare i det sena stadiet av sjukdomen eller i lesionen vid botten av skallen. Lesionerna är omfattande och orsakar ofta förändringar i dödskallens deformitet, förtjockning av benet och ökningen av skuggdensiteten är en "elfenben" härdningsförändring, vilket är vanligare i frontplattan. Och den vingletta delen av sphenoidbenet.
3. Den blandade typen är cystisk och sklerotisk på samma gång, vanligare i skallen, och den mindre måste differentieras från skalleförändringar orsakade av meningiomas. Om den är flera kan man se ben i andra delar av kroppen. Ovan nämnda liknande prestanda, när det finns broskvävnad, är molnliknande eller bomullsliknande skugga, och när benvävnaden är mer, kan det vara slipat glas.
Diagnos
Diagnos och differentiering av onormalitet i skallefiber
diagnos
Beroende på början, platsen och andra kliniska manifestationer, speciellt i kombination med egenskaperna för röntgen från skallen, kan diagnos ställas.
Differensdiagnos
1. Meningiomas: Skalleförändringar i skleroserande dysplasi av kranfiber på röntgenfilmer liknar förändringar i skallen orsakade av meningiom, så den måste differentieras. Egenskaperna hos benförändringar orsakade av meningiom är: inuti skallen, Både den yttre plattan och dysplasin är hyperplasi och den lokala bensklerosen vitnar. Dessutom är CT-skanning av huvudet lättare att skilja mellan de två. Meningiom kännetecknas av en intrakranial nära den härdade skallen och en tydlig hög densitet. I lesionen förstärktes lesionen jämnt, men skalfibrosen manifesterades inte.
2. Osteosarkom: den vanligaste skalletumören, förekommer oftast hos ungdomar i åldrarna 20 till 30 år, några få ses också hos barn eller äldre, sjukdomsförloppet är längre, de mindre tumörerna har i allmänhet inga symtom, de större kan ha Lite smärta eller domningar, röntgen manifestationer är begränsade, runda eller elliptiska, enhetlig ökning av bentäthet, vissa fall kan vara suddig gräns för bentäthetsreduktion, inre och yttre plattor är involverade samtidigt som inträffar I främre benet är parietalben vanligare, medan humerus och skallebas är mindre vanliga, och de flesta av dem utvecklas i den extrakraniella riktningen.Därför finns det få symtom på hjärntryck och ökat intrakraniellt tryck. Enligt ålder, plats och röntgen Funktioner är lättare att urskilja än de två.
3. Eosinofilt granulom: förekommer hos barn och ungdomar runt 20 år, vanligare hos män, mestadels i främre ben, parietalben, ofta manifesterat på kort tid (vanligtvis inte mer än en månad) plötsligt Det finns en huvudsmärtsam massa, de lokala lymfkörtlarna ökar inte, men patienten har trötthet, låg feber, ungefär som mild suppurativ osteomyelit, lokal bennedbrytning kan ses på skallen röntgenfilm, det kan bli förtjockad benreaktion runt, blodbild Det finns eosinofili, enligt ovanstående egenskaper kan identifieras.
4. Malformation osteit: Pagets sjukdom, sjukdomen är vanligare hos vuxna efter medelåldern, fler män än kvinnor, ofta familjetendenser, lesioner kan också involvera skallen och annan benvävnad, de tidiga manifestationerna av skallskador uppträder ofta som tabletter De osteolytiska förändringarna av formen har uppenbara genomskinliga röntgenstrålar på röntgenfilmen. Senare finns det omfattande skallehyperplasi, och det mest uppenbara är plattan och den yttre plattan. I de flesta fall kan det trabekulära benet ses. Blodtillförseln i området är särskilt rik, och vissa lesioner har en tendens att bli sarkom.Om ålder, historia och skalan röntgenfynd, kan den stora majoriteten av patienterna ställa differentiell diagnos. Vissa patienter med svår identifiering kan bara identifieras genom biopsi. diagnos.
