primärt ovariekarcinoidsyndrom
Introduktion
Introduktion till primärt ovariekarcinoidsyndrom Primärt ovariekarcinoidsyndrom avser platsen för primär karcinoidtumör i äggstocken. Det är en speciell tumör som härrör från neuroendokrina celler, även känd som argyrophiloma. På grund av vissa endokrina ämnen finns det serotonin. (5-HT), histamin, dopamin, kinin, prostaglandin E, P, F-substanser, somatostatin, holm, endorfin, enkefalin, gastrin och sällsynt binjurar Kortikosteroider (ACTH), melanocytstimulerande hormon (MSH), tillväxthormon, insulin, gastriska peptider etc., verkar på olika organ i kroppen, så att det kan orsaka hudspolning, diarré, bronkospasm, telangiektasi, hjärtskada etc. Gruppsyndrom, kallad POCS. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är 0,003% - 0,005% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trikuspid atresi, hjärtsvikt
patogen
Orsaken till primärt äggstockscarcinoidsyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Kan bildas av godartad teratom som härrör från neuroendokrina celler i andnings- och gastrointestinala epitelkomponenter, så 85% till 90% av ovariecarcinoiderna är komponenter i teratom.
(två) patogenes
Den generella bilden av ovariella karcinoida tumörer har gula fasta knölar i teratom, med en diameter av 3 till 15 cm, i genomsnitt 9 cm. Carcinoidcancercellerna i tarmen och bakbenen är arrangerade i trabecular- eller striatband. Under elektronmikroskopet är de neurosekretoriska granulerna i de öliknande carcinoidcancercellerna oregelbundet formade som hantlar, medan de neurosekretoriska granulerna i den trabecular bandade carcinoiden är runda. Form eller oval.
Primär äggstockscancer i äggstocken bildar en fast massa eller nodul i väggen i ett teratom eller en mucinös tumör. Det finns två typer av bägge celler som utsöndrar slem- och neuroendokrina celler som är positiva för argyrofil reaktion. Det färgade CEA, kromogranin A och synaptophysin kan särskilja ovanstående två typer av celler.Under mikroskopet är tumörcellerna arrangerade i ett bo, en sladd eller acinar, och en slambassäng bildas ofta.
Tumerceller av strumpartyp är arrangerade i trabeculae, ö eller blandad typ, karcinoid- och sköldkörtelvävnad blandas och karcinoidceller är pro-silver och argyrofil, immunhistokemisk färgning för tyroglobulin och neuroendokrina cellmarkörer. Positivt, under elektronmikroskopet, kan runda eller ovala neuroendokrina granuler hittas med en diameter av 100-400 nm.
Histologin för ovariella karcinoida tumörer kan delas in i följande typer:
1. Islandform (tarmderivat).
2. Öliknande karcinoider förknippade med moget cystiskt teratom.
3. Trabecular (derivat av fötter och bakben).
4. Trabecular carcinoid associerad med cystiskt teratom.
5. Strumpor (härledd från endoderm med sköldkörtel- och c-celldifferentiering).
6. Strumpor förknippad med moget cystiskt teratom.
7. Mucinös karcinoid (kardiomyocytyp eller körtelkarcinom).
8. Blandad typ (kombination av två eller flera enkla typer).
Förebyggande
Primär förebyggande av karcinoidsyndrom hos äggstockarna
Patienter med primär karcininoid i äggstockarna bör diagnostiseras tidig, snabb operation och uppföljning.
Komplikation
Primära ovariella karcinoidsyndromkomplikationer Komplikationer tricuspid atresia hjärtsvikt
Vanlig trikuspid atresi eller lungstenos, mumlar i motsvarande auskultationsområde, och slutligen leder till högre hjärtsvikt, tvådimensionell ekokardiografi kan bekräfta diagnosen.
Symptom
Symtom på primärt äggstockscarcinoidsyndrom Vanliga symtom Follikelstimulerande hormon (F ... brådskande, tung diarré, bäckenmassa, högre hjärtsvikt, struma, bronkospasm, lungstenos
Mer än 90% av det primära ovariella karcinoidsyndromet är begränsat till en äggstock och metastas i allmänhet inte. Det genomsnittliga ovariella engagemanget är 8 cm, och den fasta karcinoidkomponenten står för 5% till 95% av tumörvolymen.
Cirka en tredjedel av patienter med öliknande karcinoider utvecklar karcinoidsyndrom, och patienter med trabekulärt bandad karcinoid och struma har sällan utvecklat karcinoidsyndrom.
Carcinoidsyndrom är svårt att känna igen i ett tidigt skede, och de flesta av dem känns igen efter histologisk diagnos, och ibland diagnostiseras efter förekomsten av metastaser under flera års diagnos.
Ansiktsspolning är ett vanligt tidigt symptom på karcinoidsyndrom.Det är huvudsakligen baserat på medicinsk historia och bestämning av 5-hydroxiindolättiksyra (5-HIAA) i urin. Kliniskt bestäms innehållet av 5-HIAA i urin på 24 timmar. Det normala värdet är 2-8 mg. / 24 h, mer än 30 mg / 24 timmar är positivt, 5-HIAA-höjning kan vara en markör för tumorsekretionsaktivitet.
Cirka 60% av patienter med karcinoidsyndrom har paroxysmal vattnig diarré, vilket ofta är brådskande och ofta förekommer på morgonen, och diarré uppträder ofta under ansiktsspolning.
Hjärtinvolvering hos karcinoida patienter är vanligt i det sena stadiet av sjukdomen, förekomsten är 69% till 72%, främst påverkar hjärtventilen, vanlig tricuspid atresia eller lungstenos, hörselbrus i motsvarande auskultationsområde, och slutligen leder till högre hjärtsvikt, tvådimensionell ultraljud En hjärtundersökning kan bekräfta diagnosen.
Under de senaste åren har det rapporterats att patienter med karcinoida tumörer har svår smärta och tryck på tarmrörelser, vilket kan bero på att tumören producerar mag-tarmhormon peptid YY, vilket hämmar peristalt i tarmen.
Primär äggstockscarcinoid och dess syndrom är inte lätt att diagnostisera före operationen och det är lätt att orsaka feldiagnos. De flesta av dem måste erkännas efter histologisk diagnos.
Undersöka
Undersökning av primärt ovariekarcinoidsyndrom
1. Det fastställdes att 5-HIAA-halten i urinen i 24 timmar var mer än 30 mg / 24 timmar.
2. Tumörmarkörundersökning.
3. Laparoskopi, histopatologisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primärt ovariekarcinoidsyndrom
Kliniska upptäckter av bäckenmassa, misstänkt teratom och vissa endokrina ämnen och deras hudspolning, diarré, bronkospasm, telangiektasi, hjärtskada syndrom, bör vara mycket misstänksamma för detta syndrom, laboratoriebestämning 24 timmar 5-HIAA-innehållet i urinen överstiger 30 mg / 24 timmar och syndromet bör övervägas. Den patologiska diagnosen av massan efter massan bekräftas som karcinoid.
Intestinala prestanda bör differentieras från gastrointestinala infektionssjukdomar; de med förändringar i hjärtventilerna bör vara differentierade från hjärt-kärlsjukdomar såsom reumatisk hjärtsjukdom.
