tumör i det autonoma nervsystemet
Introduktion
Introduktion till tumörer i autonoma nervsystem Tumörer i det autonoma nervsystemet är autonoma (autonoma) tumörer i nervsystemet, vanligtvis uppdelade i tre speciella vävnadstyper: 1 ganglioneuroma. 2 ganglioncelltumör. 3 neuroblastom. Vanligtvis asymptomatisk är det den vanligaste godartade neurogena tumören hos barn. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Autonoma nervsystemet tumöretiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Gangliom är en godartad tumör med god differentiering. Den består av ganglionceller och nervfibrer. Den härstammar från sympatiska nerver och förekommer i de sympatiska ganglierna, parasympatiska ganglierna, bakre rotgängarna och binjuremedulla. Det kan också ses i det centrala nervsystemet. Mediastinal ganglioneuroma är lägre än åldern på schwannomas. Det är den vanligaste neurogena tumören i barndomen, vilket är betydligt högre än neuroblastom. Det finns många kvinnor, som är bättre än sympatisk. Kedjan, främst belägen i bakre mediastinum, sticker framåt, är längre bort från mittlinjen, kan röra pleura och lungor, men icke-invasiv, tumören växer långsamt, och när tumören blir större börjar symtomen att dyka upp, så tumören ses ofta i klinisk 5 cm eller mer.
2. Ganglioneuroblas-toma, även känd som ganglioneuroma, består av mogna och omogna ganglionceller, som sällan ses, och dess malignitet är mellan neuroblastom och ganglioneuroma. Under tiden ansåg Stout (1947) att det hade två olika vävnadstyper i den naturliga kursen:
1 blandad ganglioncelltumör: mogna neuroblaster dominerar, det finns omogna neuroblaster i lokala områden;
2 diffus ganglioblastom: en diffus blandning av väl differentierade och omogna neuroblaster, blandad ganglionblastom, med hög metastatisk hastighet, i de flesta rapporter, hastigheten för metastaser 65% ～ 75%, tvärtom, diffusa patienter överför mindre än 5%, incidensfrekvensen för män och kvinnor är liknande, 1/3 av patienterna ses inom 2 år gamla, hälften hittas inom 3 år, 4/5 ses inom 10 år och sällsynta efter 20 år gamla De flesta tumörerna är belägna i den bakre mediastinum från den sympatiska stammen och upptar paravertebral sulcus. Tumören utvecklas ofta längs den neurovaskulära bunten, vänster och höger sida liknar och några tumörer passerar mittlinjen.
3. Neuroblastoma är en mycket differentierad, mycket malign tumör som har sitt ursprung i det sympatiska nervsystemet och kan därför förekomma i vilken som helst del av den sympatiska vävnaden. Den vanligaste platsen för neuroblastom är i retroperitoneum. Emellertid kan 10% till 20% av tumörer vara primära i mediastinum. Dessa tumörer är mycket invasiva och ofta metastasera före diagnos. Vanligtvis inkluderar de metastatiska platserna regionala lymfkörtlar och ben, hjärna, lever och lungor. De flesta tumörerna förekommer hos barn och 75% av fallen förekommer hos barn under 4 år. Mer än 50% av mediastinal neurogena tumörer hos barn är neuroblastom, medan 20% av barn med neuroblastom förekommer i mediastinum. När sådana tumörer inträffar samlas tumörerna i små rosetter av små, runda, omogna celler. Vid undersökningen av ultrastruktur är partiklarna som utsöndras av nerverna specifika och neuroblastomasna invaderar intilliggande vävnader. Men åsikten att krysantemumgruppen (allmänt anses vara en bättre differentiering) med fler benmetastaser misstänks också, eftersom det finns många välbildade krysantemumgrupper i primärtumören, och äldre spädbarn och små barn. Tumörer kan också vara helt fria från gurkmeja-formade kluster. Förutom ben- och levermetastaser är lymfkörtelmetastaser också vanligt, lungmetastas är sällsynt, ryggmärgsmetastas är sällsynt och benmetastas är vanligast i benmetastaser (inklusive ögonlock), vilket resulterar i ökat intrakraniellt tryck, kranial sutur Öppna, långa benmetastaser är ofta asymptomatiska, och ofta symmetri, omfattande benmetastas, med benmärgsförstörelse, vilket orsakar svår anemi, nästan all anemi i de sena stadierna av sjukdomen, tidig benmetastas kan invadera periosteum och angränsande mjukvävnad och benmärgshålighet, skalle Den inre plattans periosteum kan förskjutas av dura mater, men det subaraknoida utrymmet är undantaget. Neuroblastom differentierar ibland till feokromocytom, och vissa funktionella feokromocytom innehåller neuroblastomkomponenter. Mason et al (1952) rapporterade att ett 5 månader gammalt spädbarn hade ett thorax neuroblastom med överdriven paroxysmal adrenalinsekretion, symtomen försvann efter operationen, kromogranulära celler sågs i tumören och närvaron av en aminprekursor bekräftades. Faktum är att förutom neuroblastom har ganglioneuroma och ganglioneuroma samma situation, särskilt neuroblastoma, är aminen i patienterna urin Mellanliggande nedbrytning av katekolaminer, dvs dopamin, 5-HIAA och VMA (VMA), mer mogen neuronal differentiering, antalet cytoplasmiska granuler ökade också katekolamin.
(två) patogenes
Autonoma nervsystemet tumörpatologi:
Ganglioncelltumör (35%):
De med god differentiering har kapslar, de flesta av dem är större (Stout rapporterade den största vikten 6 kg), hårda eller hårda, sfäriska eller elliptiska, ibland lobulerade, som förekommer i den bakre rotgängen i ryggmärgen, mestadels Hantelform, enhetlig skuren yta, gråaktig vit eller ljusgul, fibrös, synlig oklar gräns, genomskinlig konvex virvelknut, olika grader av ödem, även om fast men ibland cystisk degenerativ zon, tumör Mer vanlig förkalkning (cirka 20%), tumören kan ha ett mörkrött område, sprött, orsakat av många cellkomponenter, eller se fokal blödning, som kan vara en neuronal komponent, särskilt hos unga människor.
Mikroskopiskt finns det huvudsakligen myeliniserade nervfibrer och kollagenfibrer, bland vilka det finns spridda eller ganglion ganglionceller. Neuronala celler kan ses i det differentierade området. Ibland omges typiska nervcellsäckar det, nervceller degenereras ofta och perikyterna eller horden ses. Sudan granulat, dubbelkärna, mindre vanligt multinuclear.
Det är emellertid vanligare i en enda kärna, det finns en nukleolus och det finns ingen mitotisk bild. Cellerna är främst mogna, de primordiala neuritlesionerna är vanliga. Vid övergången till celltumörer är ett litet antal ganglionceller belagda med höljesceller, och retinoiken och axonerna är böljande eller buntade, fibrerna kan vara täta eller edematösa, som liknar neurofibrom, men inte inhägnad. Nervfibrerna är alla myelinerade, och myelinhöljet försvinner på grund av degeneration.En betydande mängd kollagenmatris bildar ett brett band eller komprimeras i buntar, separerar nervfibrer, vanliga glasartade förändringar eller slemdegenerering, sprids i en massa. Lymfocyter kan lätt misstas för neuronala lesioner, och allvarligare degeneration kan bilda cyster, steatos och förkalkning, och förkalkning kan orsaka betydande främmande kroppsreaktioner.
Ganglioblastom (27%):
De flesta tumörkapslarna är intakta, några kapslar är ofullständiga och några av de nakna ögonen ser inte kapseln (tumörkapseln är fortfarande synlig under mikroskopet), tumören är 2 till 17 cm lång och medianen är 7 cm; tumörvikten är 20 till 420 g, och medianen är 28 g; Mer än 200 g stod för 6% till 7%, 60% av tumören var sfärisk, päronformad eller lobulerad; resten var uppenbar nodulär; förlängningen till ryggraden var hantelformad, cirka 30% mjuk eller köttig 60% är hårt eller hårt, främst på grund av innehållet i nervfibrer och kollagenfibrer. Färgen på den skurna ytan är annorlunda, och färgen är grå eller brun. När färgen är blek och hård, består gangliontumören mest. De mjukhudiga hemorragiska lesionerna motsvarar neuroblastomkomponenter, ibland förkalkade gula fläckar, och sällan sett stora bitar av nekros.
Enligt Stouts indikatorer kan den delas upp i två subtyper under mikroskopet: diffus typ, se en mängd olika celler, främst pleomorfa celler, celler med många celler, där neuroblasterna har en tendens att bo, ibland kärnkraftsdelning Liksom är ganglionceller i allmänhet omogna, cytoplasmatiska blåfärgade, innehållande Nissl-kroppar, vakuoler i kärnan, uppenbara nukleoli, vanliga singular ganglionceller och multinucleated ganglionceller, få eller frånvarande nervhöljesceller, nerver Axonerna är smala och inte bundna. Denna typ skiljer sig uppenbarligen från neuroblastom. Den andra subtypen är blandad. Den består huvudsakligen av typiskt ganglionom, och neuroblastomregionen av isolerade multicellulära komponenter ses inuti. Gränsen mellan de två är klar, och ibland infiltreras gränscellerna genom infiltration av tumörcellerna i neuroblastom och invaderar ofta intilliggande tunnväggiga blodkärl. I ganglioncellområdet är ganglioncellerna och axonerna mogna. Denna typ skiljer sig klart från den diffusa typen.
Neuroblastoma (18%):
Under blotta ögat kan denna tumör ha hela eller delar av kapseln, men de vanliga tumörcellerna under mikroskopet passerar genom kapseln, och tumören är lobulerad eller massiv. Eftersom den förekommer i den sympatiska ganglionkedjan kan den invadera den intervertebrala foramen längs nerven. Ryggraden orsakar ofta paraplegi på grund av kompression av ryggmärgen. Tumören är gråaktig vit och brunaktig på grund av blödning. Blödningsområdet och nekros är vanliga i den skurna ytan, och små cyster som innehåller blod och grusliknande förkalkning kan ses.
Mikroskopiskt typiskt, det är en multicellmassa, cellerna är små och regelbundna, såsom lymfocyter, eller något större, mindre cytoplasma, gränserna är inte tydliga; kärnfärgning är djup, celler är sfäriska eller ovala, ibland korta stavar ; bildade ofta en tusenskönegrupp.
Sällsynta jätteceller och multinucleated celler, vissa prov har många mitotiska figurer, men andra exemplar är sällsynta. Tumörer separeras av svag vaskulär bindväv. Silverfärgning kan ses i matrisen med nervfibrer, omfattande nekros och blödning. Hemosiderinpartiklar och förkalkningar kan ses på grund av blödning, och vanliga tumörceller i venulerna och perivaskulära lymfkärlen invaderas. I vissa områden ser tumörcellerna tydligt perinukleärt utrymme och något större kärnor och fin kromatin ses i kärnan. Små nukleoli, implicerade som omogna nervceller; ibland i den smala fibrösa matrisen ses den täta cellpopulationen, cytoplasman är tydligare och ibland polariserad, vilket är den tidiga differentieringen av neuroblaster.
Förebyggande
Autonoma nervsystemet tumör förebyggande
Diet är det viktigaste, vi måste hantera patientens diet.
Komplikation
Autonoma nervsystemet tumörkomplikationer Komplikationer anemi
Vanligtvis åtföljd av anemi.
Symptom
Symtom på tumörer i det autonoma nervsystemet Vanliga symtom Iridisk heterokromi, trigeminala nerver, en eller två grenar ... Spontan svettning, buksmärta, strabismus
1. Gangliocystom: Den är godartad, har en familjehistoria, vanligtvis asymptomatisk, den är den vanligaste godartade neurogena tumören hos barn. Denna tumör ses också hos äldre barn, ungdomar och ungdomar och något fler kvinnor. Reed et al (1979) rapporterade att 47% av patienterna var> 20 år gamla. Om tumören gradvis ökade kan symtom associerade med sfinkter-härledda tumörer uppstå över 5,0 cm. Horner-syndrom kan uppstå i strid med de cervikala sympatiska ganglierna. , iris heterochromia, etc., men denna tumör expanderar sällan in i den intervertebrala kanalen.
2. Ganglioblastom: Förekomsten av män och kvinnor är likartad, förekommer i yngre åldersgrupper, cirka 30% inom 2 år gammal; 50% inom 3 år; 70% till 80% finns inom 10 år; de över 20 år gamla Det är sällsynt att ha paraplegi, kronisk diarré och smärta i vissa områden utöver symptom som är associerade med neurogena tumörer.
3. Neuroblastom: Förekomsten av män är något högre än hos kvinnor och förekommer hos små barn och spädbarn. De flesta av dem förekommer hos barn under 3 år. Mer än 50% av neurogena tumörer i barns mediastinum är neuroblastom. Förutom symtom som liknar neurogena tumörer, finns parestetiska och andra ryggmärgskomprimeringsrelaterade neurogena symtom hos 1/3 av barn med mediastinal neuroblastom, och i vissa fall kan paracanceröst syndrom uppstå. Såsom ett stort antal vattnig diarré, bukdestension och vasoaktiv tarmpeptid (VIP) -relaterad magsmärta, kan vara förknippad med autoimmun strabismus multi-muskel pares syndrom är en svår att förklara symptom grupp; cerebellum, hjärnstam ataxi Med snabb ögonrörelse (dansliknande ögon); på grund av tumörhärda nervcancerceller som innehåller APUD-celler kan det finnas kromoforiskt cellsyndrom orsakat av katekolaminsekretion, såsom svettning, hudspolning, förhöjda vaniljmandlar i urinen Syra är (VMA), det är produkten av nedbrytningen av dessa ämnen, eftersom denna tumör är bra att invadera intilliggande vävnader, ofta tidig blodöverföring, ben, lever är vanligare, långa ben kan ofta verka asymptomatiska, benbrett Pan-överföring med benmärgsförstörelse kan orsaka svår anemi. Levermetastas kan orsaka gulsot och metatarsal metastas. Det är ofta ett speciellt fenomen av neuroblastom. I det sena stadiet av sjukdomen förekommer nästan all anemi, eftersom lymfatisk metastas ofta förekommer. Det finns åtföljande symtom och tecken.
Efter att ha förstått den medicinska historien, baserad på ålder och kliniska manifestationer, i kombination med laboratorieundersökningar och hjälpundersökningar bör överväga autonoma nervcellstumörer, och diagnosen kräver fortfarande patologisk undersökning.
Undersöka
Undersökning av tumörer i det autonoma nervsystemet
Bestämning av nedbrytningsprodukter från katekolamin urin: dopamin, dopa, 5-hydroxiindolättiksyra och vanillylmandelsyra (VMA), särskilt vaniljmandelsyra (uppmätt 24 timmar urin VMA totalt), detta värde ökade, det finns För att hjälpa till att diagnostisera neuroblastom är de andra två typerna av autonoma neuroblastom relativt få.Nivån för dessa ämnen reduceras till normal efter framgångsrik tumörresektion, och om den stiger tyder det på återfall.
1. Röntgenundersökning: Röntgenresultaten av ganglioncells ursprung varierar beroende på differentiering av tumören. Godartad ganglionom är ett fast block av paraspinal sulcus, och gränsen är klar. 50% av fallen kan ses. Förkalkning, benet nära tumören har förändrats på grund av tumörkomprimering, och det är inte ovanligt att tumören växer till en ryggradskanal. Patienterna med ganglionom och neuroblastom visar att tumören i paravertebral sulcus är relativt Klart, medan den senare röntgenskuggan ofta kallas "spöke". De flesta tumörer kan se punkterad förkalkning. I fall av neuroblastom ses ofta benerosion och invasion av ryggraden, medan ganglionceller Fall av tumörer är sällsynta, men stora autonoma neuroblastomas i bröstet har också rapporterats, och deras röntgenfynd visar tecken som liknar dem från jätte mediastinal mantel-härledda tumörer.
2. CT: Förutom de vanliga egenskaperna hos neurogena tumörer har ganglioneurom, ganglioblastom och neuroblastom ofta förkalkningar och upptäckts skuggor med hög densitet. Bågförkalkning, neuroblastom mestadels oregelbunden oregelbunden massa, tumörer lobuleras ofta och sticker ut i lungfältet, tumören kan delas upp i två delar genom bågseparation, massan kan förtrycka den intilliggande strukturen och flytta blodkärlet Gå framåt och luftröret går motsatt sida.
3. MR: I den förbättrade T2-bilden är ganglionblastoma en heterogen spiral med hög densitet, och de böjda och nodulära banden med låg densitet bildar en spiral.
Diagnos
Diagnostik av tumörer i det autonoma nervsystemet
Differensdiagnos
Det bör särskiljas från njurembryonala tumörer. Den maligna graden av njurembryonala tumörer kan vara hög och utvecklas snabbt, medan neuroblastom har en högre grad av malignitet och metastaser inträffar mycket tidigt.
