Creutzfeldt-Jakobs sjukdom demens
Introduktion
Introduktion till gram-Alexs sjukdomens demens Creutzfeldt-Jakob-sjukdomen är en prionsjukdom (protein) och är en degenerativ sjukdom i det centrala nervsystemet orsakat av överföring av prionsprotein. Sjukdomen har en lång inkubationsperiod och en kort sjukdomsförlopp och den dör vanligtvis inom 1 till 2 år. Demens är kontinuerligt progressivt. På 1950-talet studerade Sigurdsson (1954) laryngeal encefalopati med laryngeal encefalopati. Prion-proteingenen (PRNP) är belägen på den korta armen av kromosom 20, och prionprotein finns i två former in vivo, en är normal cell. Isomeren (PrPc) syntetiseras av endoplasmatisk retikulum och har en kort halveringstid på 3 till 6 h. Strukturen för detta protein består huvudsakligen av a-helices och p-ark är sällsynta. Ingen patogen effekt, en annan patogen pruritisk isomer (PrPsc), proteinstruktur a helix är väldigt liten, huvudsakligen sammansatt av p-fald, översättningsprocessen är långsam och inte lätt att bryta ner och orsaka sjukdom i cellmembran, särskilt synaptisk membranavlagring. . Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: bra för personer mellan 40 och 65 år Sändningssätt: iatrogen transmission Komplikationer: lunginflammation
patogen
Orsak till grammannens sjukdomens demens
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen orsakas av en prioninfektion i ett lentivirus och är en sjukdom orsakad av överföring av prionprotein.Det är ett centralt nervsystem som kallas en skrapiespecifik proteinkorn med en diameter på 10-20 nm och en längd på 100 nm. Systemisk degeneration, cerebral kortikal neuronal degeneration, astrocytisk hyperplasi och spongiforma förändringar etc., överföringsvägen för denna sjukdom är inte särskilt tydlig, cirka 10% av patienterna med familjeöverföring, och några för iatrogen överföring, såsom hornhinnetransplantation Eller början av behandling med biologiska produkter.
(två) patogenes
Eftersom det scrapie-specifika proteinet är en okonventionell faktor är det inte immunogent. Efter att ha gått in i kroppen kan det inte stimulera kroppen att utföra cellernas humorala immunrespons. Därför kan patogen, när den smittats, inte tas bort, och hjärnbarken har patologiska svampförändringar och nervcellerna reduceras. , degeneration och astrocytisk hyperplasi, etc., klassisk tidigt endast generellt mild hjärnatrofi, visade mikroskopiskt att cerebral cortex gråmaterial kan variera i storlek, runda och ovala vakuoler är svampiga förändringar, neuronal degeneration reduceras och av Förlust av astrocytthyperplasi, ingen inflammatorisk cellinfiltration, positiv immunhistokemisk färgning för PrP, enstaka amyloidplåster i Kongo-rödfärgning, membranös vakuolär degeneration och pruritusrelaterade fibrer (SAF) sett av elektronmikroskopi.
I det avancerade steget utvidgas cerebral cistern, hjärnan är platt och svår hjärnatrofi och det finns ingen inflammatorisk exsudation och fokala hjärnskador. Patologiska svampformiga förändringar finns huvudsakligen i hjärnbarken och fördelningen är främst 颞, frontal och occipital. Den parietala loben och centrala gyrusen är de lättaste, basala ganglia caudates kärnan, caudate nucleus och thalamic lesioner är uppenbara, medan globus pallidus är lättare, cerebellum, midbrain, pons och medulla har också svampiga förändringar och nervceller minskar degeneration och Astrocytehyperplasi, ryggmärgs främre horn kan påverkas men lättare och svampformiga förändringar är allvarliga under den korta sjukdomsförloppet. Neuronal degeneration och astrocytisk hyperplasi är uppenbar på lång sikt.
De nya varianterna liknar de klassiska svampiga förändringarna, neuronal degeneration och astrocytisk cellproliferation och är positivt för PrP, men graden och fördelningen av lesioner är olika. Till exempel är de thalamiska och cerebellära lesionerna uppenbara, och den Kongo röda färgning amyloidos är mer än den klassiska. Vi ses.
Förebyggande
Gram-Arabid demensförebyggande
Experimentet bevisar att patientens hjärnvävnadsvaccination har hög incidens och en lång inkubationsperiod, men infektionsvägen är okänd och förebyggande åtgärder bör vidtas aktivt.
1. Övervaka strikt iatrogena infektioner såsom hornhinnetransplantation, benmärgstransplantation, biologiska medel och tillväxthormon för att förhindra infektion.
2. Även om det inte finns några rapporter om infektion och sjukdom hos patienter finns det sår som blodprovtagning, cerebrospinalvätska, hårbottenpunktering och biopsi i hjärnan. Strikt implementera desinfektion och isolering för att förhindra infektion.
(1) Försök att använda engångsinstrument som sprutor och nålar och använd efterbehandling för att strikt hantera dem.
(2) För instrument som inte kan användas en gång kan det ställas in för CJD-hjärnbiopsiinstrument, inte för allmän patientkirurgi, speciella desinfektionsåtgärder, 132 ° C autoklav i mer än 60 minuter eller 5% blekpulver eller 2 mol / L natriumhydroxid 60min.
(3) Patientens biopsi eller obduktionshjärnvävnad hanteras strikt och behandlingen av dess föroreningar måste förbrännas.
Komplikation
Komplikationer av gram-artrit demens Komplikationer lunginflammation
Liksom andra allvarliga sjukdomar är det lätt att drabbas av sekundära infektioner i olika system, särskilt med progressiv lunginflammation och urinvägsinfektioner.
Symptom
Symtom på gram-Aristoteles sjukdom demens Vanliga symtom Demens lem svaghet Oförmåga Demens Ångest Apati medvetande Fuzzy Sensory Disorder Illusion Vision Deformation Depression
Sjukdomen är sällsynt, förekomsten är ungefär en miljon, förekomsten av manliga och kvinnliga är lika, början är 40 till 65 år gammal, men den kan förekomma i olika stadier i vuxen ålder, mestadels sporadiska fall, överföringsvägen är inte särskilt tydlig, Cirka 10% av patienterna har överföring av familjen, och några är iatrogena, såsom hornhinnetransplantation eller biologisk behandling. Sjukdomsförloppet är subakut, och utvecklingen är snabbare än annan primär demens. Den dör ofta inom 1 till 2 år. .
Den prodromala perioden är flera veckor eller månader som ett symptom på neurasteni, det kan också orsaka uppmärksamhets- och minnesstörningar, svaghet i led och gånginstabilitet, och intelligensen minskar snabbt. De neurologiska symtomen blir också framträdande och det kan vara cerebellar ataxi. Extremiteter och progressiv förlamning av extremiteterna, kon och extrapyramidala symtom som tremor, dansliknande rörelser, etc.; talstörningar är vanliga; beräkningsstörningar kan också uppstå, kan inte skilja mellan vänster och höger parietal symtom, synskärpa kan påverkas allvarligt, snabba progressiva kortikala Blind, såsom hjärnstamskada kan ha nystagmus, svårigheter att svälja eller obligatorisk gråt, ofta muskelskock, kramper, och vissa kan ha akut organiskt hjärnorganiskt syndrom, såsom förvirring, tvetydig, Det kan vara hallucinationer, villfarelser och slutligen paralytisk pares och svår demens.
Det finns två typer: klassiska och nya varianter, som förklaras på följande sätt:
1. Klassiska kliniska manifestationer hos äldre, åldrarna 50 ~ 70 (65) år, med subakut debut, tidiga patienter med prodromala symtom som liknar kall trötthet, trötthet, brist på uppmärksamhet, mental distraktion, irritabilitet, irritabilitet Andra avvikelser i mentalt beteende; vissa patienter har yrsel, yrsel, svaghet i benen, instabilitet i promenader, synliga symtom: synförlust, diplopi, visuell distorsion och till och med visuella hallucinationer, snabb utveckling av ofrivilliga rörelser, långsamma rörelser, muskelstivhet, Skakningar, hand- och fotrörelser och danssymtom, de flesta patienter har myoklonus ryckningar, upprepade attacker, och kan orsakas av akustooptisk stimulering, ett litet antal patienter kan ha sinnesförlust, epileptiska anfall och snart kognitiv försämring, minnesförlust, demens , desorientering, mentala symtom och till och med paranoia, fiktion, inget erkännande, några spänningar, demens fortsatte att successivt förvärras och slutligen rastlös.
Neurologiska undersökningstecken: diplopi, nystagmus, blickpares, rotationstest och finger-nästest kan inte; gångsputum, ataxi, de flesta patienter har hög muskelton, stelhet, tremor, extrapyramidala tecken och svaghet i extremiteterna Det pyramidala kanaltecknet, etc., visade så småningom ett tillstånd av bedövning och uppvaknande koma.
2. De kliniska manifestationerna av nya varianter är oftast i början av tonåren, med akut eller långsam uppkomst, tidigt uppkomst av psykiatriska symtom: apati, låg humör, depression, ångest eller ångest, generaliserad sjukdom och början av veckor eller månader Sexuell ataxi, kognitiva störningar förekommer senare, kan ha myoklonus ryckningar, dansliknande rörelser, sen minnesförlust, progressiv demens.
Neurologiska undersökningstecken: gånginstabilitet, gångsputum, Angbo-tecken, cerebellar ataxi, några få patienter kan se ansikts- eller somatosensoriska störningar, synliga pyramidala tecken och extrapyramidala tecken, demens, tystnad och slutligen Mer än två år senare dog han av döden.
Uppkomsten är subakut, snabb framsteg, kontinuerlig progressiv demens, kon och extrapyramidala tecken, åtföljd av myokloniska kramper, kort sjukdomsförlopp och mer än 1 till 2 års död, de kliniska manifestationerna av denna sjukdom är komplexa, så den kliniska diagnosen Svårigheter, måste kombineras med laboratorieundersökning och patologisk undersökning för att göra en mer exakt diagnos. Hjälpundersökning visar att cerebrospinalvätsketest är mer normalt, totalt protein ibland ökat, men immunglobulin ökar inte, gasangiografi är normalt eller ventrikeln förstoras, Det finns tecken på atrofi i hjärnan och hjärnbarken. EEG har ofta uppenbara avvikelser. Diffuse eller fokala långsamma vågor kan börja dyka upp. Senare kan skarpa eller långsamma toppvågor ses. Slutligen visas karakteristisk trefas på bakgrund av kortikal hämningsaktivitet. Synkrona sammansatta vassa vågor är av stort värde för klinisk diagnos. Kortikal atrofi och ventrikulär utvidgning kan ses i huvudet CT. De patologiska förändringarna kännetecknas av svampformiga förändringar, neuronal degeneration eller förlust och astrocytisk hyperplasi, som är användbara för diagnos.
Undersöka
Undersökning av gram-Alexs sjukdomens demens
Cerebrospinalvätskerutin, biokemisk undersökning, med undantag för ett litet antal fall med mild proteinhöjning (vanligtvis 50 ~ 60 mg / dl), inga onormala förändringar, immunoglobulin (Ig) och oligoklonala band uttrycktes inte onormalt, testade nyligen 14-3- s proteinpositiva har ett hjälpdiagnostiskt värde.
1. EEG har ofta uppenbara avvikelser. EEG-undersökning har ett viktigt hjälpvärde för klassisk Ke-Jan-sjukdom och dess specialitet förändras: i ett tidigt skede reduceras bara α-vågen, och α-vågen minskar och försvinner, och θ-vågen visas. 6-vågen, när sjukdomen fortskrider, försvinner a-vågen, och diffus eller fokal långsam våg visas. Senare visas en skarp våg eller en långsam toppvåg, en rygg-långsam vågkomplexvåg och slutligen en karakteristisk trefas synkron komposit på den kortikala hämningsaktivitetsbakgrunden. Den skarpa vågen, den slutliga EEG-bakgrunden elektrisk vila och periodisk synkron frisättning (PSD) och den nya varianten Creutzfeldt-Jakobsjukdom utan denna speciella EEG-förändring, kan börja visa sig vara ett viktigt värde för klinisk diagnos.
2. Bildundersökning av huvud-CT, inga onormala förändringar i tidig MR-behandling, allmän hjärnatrofi i sjukdomens avancerade stadium, bred hjärnpool, små cerebral gyrus och förstorade ventriklar, de flesta (80%) inga fokala förändringar, få fall av MR hittades under senare år Man kan se att den bilaterala basavsnittet, T2-signalen bakom talamus, ibland är mindre uppenbar, till exempel kan användning av protonbilder, Flair och diffus MRI tydligt förbättra signalen, som har diagnostisk betydelse.
3. Cerebroencefalografi Normal eller ventrikulär utvidgning, det kan vara tecken på atrofi i hjärnan och hjärnbarken.
Diagnos
Diagnos och diagnos av gram-Aristoteles sjukdomens demens
Diagnostiska kriterier
1. Klassiska sporadiska gram-James-diagnoskriterier
(1) Definitiv CJD-diagnos:
1 har typiska kliniska tecken och symtom (pyramidala tecken och extrapyramidala tecken).
2 har kontinuerlig observation av EEG trefasvåg och periodisk synkron frisättning (PSD).
3 hjärnbiopsi erhållet patologiskt stöd:
A. Typiska svampiga förändringar.
B. Amyloid plackavsättning, PrP immunohistokemi ().
C. Elektronmikroskopisk observation: membranös vakuolär degeneration och klåda relaterade fibrer (SAF).
(2) Trolig CJD-diagnos:
1 progressiv demens.
2 typiska EEG trefasvåg och PSD.
3 cerebrospinalvätska 14-3-s proteinpositiv, klinisk kurs <2 år.
4 med 2 av följande 4 kliniska symtom:
A. Myoclonus rycker.
B. Visuella eller cerebellära störningar.
C. Pyramidbalkskylt / extrapyramidaltecken.
D. Ingen rörlig tystnad.
(3) Mottaglig CJD-diagnos: liknar troliga kliniska manifestationer av CJD, men inga typiska EEG-fynd eller atypiska EEG-förändringar; patienter med en sjukdomstid som är kortare än 2 år.
2. Nya CJD-diagnostiska kriterier
(1) Kliniska manifestationer:
1 psykiska avvikelser, symtom på depression och ångest.
2 cerebellar ataxi uppträder flera veckor eller månader efter början.
3 minnesförlust, demens i det sena skedet.
4 myoklonus ryckningar, dansliknande symtom och extrapyramidala tecken.
5 svaghet i extremiteterna, parestesi i ansiktet och lemmen, tecken på pyramidform.
6 EEG har inga karakteristiska förändringar.
(2) Diagnosen måste bekräftas genom patologi:
1 Man ser att amyloid-plack av Kuru är omgiven av vakuoler.
2 svampliknande förändringar är tydliga i basala ganglia.
3 Talamusen visade uppenbar glios.
Avsättning av 4PrP finns i hjärnans och molekylära hjärnskikt.
Differensdiagnos
Karakteristik av sjukdomen: snabbt uppträdande av subakut debut, ihållande progressiv demens, pyramidala tecken och extrapyramidaltecken, åtföljt av myokloniska kramper, kort varaktighet av sjukdomen inom 1 till 2 år, bör associeras med centrala nervsystemet i ålderdom Identifiering av degenerativ demens:
1. Alzheimers sjukdom är en progressiv demens med långsam början med början, CT, MR kan ses i frontotemporal lobatrofi, mestadels i pre- och senilstadiet, med en kurs på 5 till 10 år, patologiska förändringar för senila plack och nervfibrer tovor.
2. Plockningssjukdom börjar i ett tidigt stadium hos äldre, med långsam framsteg och har en familjehistoria.Det kännetecknas av hjärnatrofi, personlighetsförändringar, progressiv demens, CT och MR, och den temporala loben är uppenbarligen förnedrad.
3. Huntington Chorea (Huntington Chorea) har en medelålders början, med en tydlig familjehistoria, kliniska manifestationer av dansskyltar med progressiv demens, CT, MR visade atrofi i caudatkärnan, förstoring i sidventrikeln, sjukdomsförloppet kan vara så länge som 10 till 30 år .
4. Parkinsons sjukdom demens Parkinsons sjukdom komplicerad av demens är sällsynt, endast 3% till 5% av sjukdomen, långsam uppkomst, långsam rörelse, muskelstivhet, statisk tremor triad först, demens uppträder och demens Det förekommer ofta i det sena stadiet av sjukdomen, och sjukdomsförloppet varar i 4 till 10 år.
