levermyelopati
Introduktion
Introduktion till lever-myopati Hepatisk myelopati (hepatisk myelopati), även känd som portal-hålrumshunt-myelopati, är en speciell typ av neurologisk komplikation av leversjukdom, kännetecknad av långsam progressiv paraplegi, lateral och post-myelinhölje. Patologiska förändringar är dominerande, vanligare vid kirurgi eller naturlig bildning av cirkulation av port-kavitet, de flesta fall existerar tillsammans med hepatisk encefalopati, ofta täcks ryggmärgsymtom av allvarligt hjärnsjukdommedvetande och rörelsestörningar kan inte ställa diagnos förrän patologisk undersökning Demyeliniseringen av den bakre sladden och ryggmärgen i ryggmärgen upptäcktes. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: andelen sjukdom i en specifik grupp är 0,1% - 0,2% Känsliga människor: vanligare hos unga vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lever encefalopati chock ascites primär levercancer portal venetrombos
patogen
Orsaker till lever-myelopati
Viral hepatit (40%):
Orsaken till lever-myelopati är okänd, vanligtvis orsakas hälften av lever-myelopati av portalcirrhos och 1/3 av viral hepatit. Man tror allmänt att det kan vara relaterat till leverforgiftningsdysfunktion, ökad ammoniak i blodet och metaboliska störningar i hjärnvävnad.Andra faktorer (30%):
Dessutom stör bildningen av pseudomedier som liknar strukturen för katekolaminer under proteinmetabolismen den normala överföringen av mediet i hjärnstammens nätverk uppåt aktiveringssystem. Hepatisk myelopati är vanligare hos patienter med multipel leverenscefalopati, portal-shunt och partiell gastrektomi.Förebyggande
Hepatisk myelopati förebyggande
1, kinesisk medicin tror att fysisk nedgång, dricka, mat, depression, överätande fett och så vidare kan orsaka leverförändringar.
2, grönsaker används ofta i människors liv, rik på näringsämnen och gynnsamma, kan ätas regelbundet. Grönsaker är inte bara rika på vitaminer, utan innehåller också mycket cellulosa, lignin, fruktsyra, oorganiska salter etc., som är viktiga näringsämnen i återvinningsprocessen hos leverpatienter.
Komplikation
Komplikationer i lever-myelopati Komplikationer, lever encefalopati, chock, ascites, primär levercancer, portalvenetrombos
Under hepatisk encefalopati kan patienter ha kortvarig synskada, yrsel, förlust av beräkningskraft och ryggmärgssjukdom. Patientens nedre extremiteter utvecklas gradvis till bilateral symmetrisk paraplegi, gå i gång, sax gång, individuella fall har Atrofi i nedre extremiteter eller atrofi i händernas muskler.
Dessutom finns det följande komplikationer:
1. Hepatisk encefalopati är den vanligaste dödsorsaken. Det är en omfattande störning av dysfunktion i centrala nervsystemet baserat på metabola störningar. De viktigaste kliniska manifestationerna är störande medvetande, beteendestörningar och koma.
2, ett stort antal övre gastrointestinala blödningar manifesteras ofta som hematemes och svart avföring, om mängden blödning inte är mycket, bara svart avföring, ett stort antal blödningar kan orsaka chock, och inducera ascites och lever encefalopati och till och med dödsfall.
3, infektion.
4, primär levercancer.
5 kännetecknas lever- och njursyndrom av oliguri eller anuri, azotemi, hyponatremi och natrium med låg urinväg.
6 portalvenetrombos.
Symptom
Symtom på lever-myelopati vanliga symtom gulsot spindel sputum lever splenomegaly trötthet synsnedsättning yrsel övre mag-tarmblödningar anorexi suddig uppblåsthet
Det är vanligare hos unga vuxna, men början varierar med orsaken till sjukdomen. Myelopati i lever är orsakad av linsformad kärnedegeneration förekommer ofta i tonåren, och skrumplever förekommer ofta hos medelålders och unga, och det senare är vanligt.
Sjukdomen förekommer oftast under den dekompenserade perioden av cirrhos, minskad leverfunktion och portalhypertoni. Majoriteten av patienterna har upprepade övre gastrointestinala blödningar, ven-shunt från portal till kropp och venös anastomos i spleno-renal, ingen kirurgisk historia. Det finns ofta uppenbara bukvariationer, vilket tyder på att port-kroppsvenen naturligt har bildats.
Tidpunkten för början av lever-myelopati är vanligtvis fyra månader till 10 år efter portal-kropp vena cava anastomos eller spleno-renal venös anastomos; patienter med naturlig shunt uppträder med symtom på leverskada såsom gulsot, ascites och hematemesis. Tiden för ryggmärgsymtom är 6 månader till 8 år, och i vissa fall har direkta ryggmärgsymtom utan leverenscefalopati. Även de med leversjukdom efter samtidiga och tidiga neurologiska symtom är kliniskt baserade på symtom från inhemska forskare. Uppdelad i tre faser:
1. Leversymptomstadiet (pre-neuropati) är huvudsakligen manifestationen av kronisk leverskada, såsom anorexi, bukdistribution, trötthet, hepatosplenomegali, ascites, spindelkvalster, förhöjd ALT, minskad total proteinprotein och A / G-inversion. , förhöjd ammoniak i blodet, matstrupen varicer, buk åderbråck och övre gastrointestinal blödning.
2. Hepatisk encefalopati (sexuell paraplegi) kan upprepade gånger förekomma symtom på kortvarig encefalopati, främst manifesterad som eufori, dålig sömn, spänning eller retardation och andra känslomässiga avvikelser, medvetslös hyperaktivitet, språng och andra beteendeavvikelser, minne och orientering Psykisk oro och andra mentala avvikelser; mental störning, galenskap, förvirring och andra mentala avvikelser; takykardi, ansikts- och brösthudspolning, kalv- och fotens onormala förkylning och andra autonoma symtom och flaxande tremor, dysartri, Andra neurologiska symtom som tillfällig nedsatt syn, yrsel, förlust av datakraft, livet kan fortfarande ta hand om sig själva, men vissa patienter saknar perioden för encefalopati och perioden med leversymtom direkt in i den paralytiska paraplegian.
3. Ryggmärgssjukdom och symtom på encefalopati är inte parallella och långsiktiga, hjärnans symtom kännetecknas av upprepat övergående hår, medan myelopati långsamt förvärras. Ryggmärgssjukdom uppstår ofta efter encefalopati, men kan också uppstå i Före encefalopati-perioden, även i frånvaro av encefalopati, har de nedre extremiteterna en tung känsla, går och känner sig hårda, musklerna i båda nedre extremiteterna skakar, aktiviteten är inte flexibel, och utvecklas gradvis till bilateral bilateral paraplegi, och det tidiga stadiet är rak och paralytisk paraplegi. Ökad muskelton, stark och rak, rak förlängning av knä och vrist, "fällknivfenomen", gånghäftande gång, saxgang, sakt böjförlamning, ett litet antal quadriplegia, men ändå Den nedre extremiteten är tyngre. Under undersökningen minskas muskelstyrkan i den nedre extremiteten, muskelspänningen ökar, senreflexen är hypertyreos, och sputumsputum och sputumsputum är positiva, buksväggreflexen och cremasterreflexen försvinner, det pyramidala tecknet är positivt och andra patologiska tecken, lemmen Symtomen är i allmänhet symmetriska, med proximala och distala symtom. Enskilda fall har muskelatrofi eller atrofi i händerna, normal EMG eller neurogenisk skada, och ett litet antal patienter kan kombineras. Tips neuropati, sker på båda sidor av symmetri strumpor som lätt sensorisk försämring, ibland djup känsla av förlust, ringmuskel utan hinder, när de åtföljs av hepatisk encefalopati, en individ som har inkontinens eller urinretention.
Undersöka
Undersökning av lever-myelopati
1. Hepatisk myelopati med snabbare framsteg har mer förhöjd transaminas, minskad albumin, förhöjd globulin och annan leverdysfunktion. Kroniskt inträde kännetecknas av förhöjd ammoniak i blodet som en viktig laboratorieegenskap, men blodmonmoniaknivå och hjärn-spinal Skadans allvar är inte i ett parallellt förhållande.
2. Det mesta av cerebrospinalvätskan är normal, och vissa proteiner är milda eller måttligt förhöjda.
3. Serum ceruloplasmin, vitamin B12, folinsyra och syfilis serum var normalt.
4. Hos patienter med hepatolentikulär degeneration komplicerad med spastisk paraplegi, KF-pigmentring i hornhinnan, serum-ceruloplasmin serumoxidas och total serumkoppar reduceras under slitslampan eller med blotta ögat, serum direkt reaktion koppar och 24 timmar urinvägar En abnormitet i kopparmetabolismen, såsom en ökning av mängden koppar.
5. Elektromyografi visade nedsatt prestanda hos övre motorneuroner, och EEG uppvisade milda till måttliga diffusa avvikelser.
6. Spinal MRI hjälper till att utesluta andra ryggmärgsskador.
Diagnos
Diagnos och diagnos av myelopati i lever
diagnos
1. En historia av akut, kronisk leversjukdom och skrump.
2. Gör en portal-till-kropp-anastomos, TIPS eller ett brett spektrum av naturlig säkerhetsbildning och andra tecken på leversjukdom.
3. Kronisk encefalopati och symtom och tecken på övre motoriska neuronskador, långsam uppkomst av unga vuxna, progressiv förvärring av paraplegi i båda nedre extremiteterna och upprepade episoder av mentala och psykiska störningar bör vara mycket misstänkta som lever-myelopati .
4. Den uppenbara ökningen av ammoniak i blodet är en viktig grund för diagnosen av denna sjukdom. I allmänhet finns det ingen muskelatrofi, sensorisk störning och sfinkter dysfunktion, cerebrospinalvätska är normalt, serum kopparoxidas är normalt, och det finns ingen hornhinnepigmentring.
Differensdiagnos
1. Hepatolentikulär degeneration: vanligare hos ungdomar med en positiv familjehistoria, främst manifesterad som myotoni, tremor i lemmen, psykiska störningar, språkproblem, hornhinnepigmentring, serumkoppar och ceruloplasmin minskade, ökad urinkoppar, lever Biopsi levervävnad ökade kopparinnehåll, CT-skanning i hjärnan kan visa ventrikulär utvidgning eller mjukning av hjärnparenkym.
2. Amyotrofisk lateral skleros: oftare efter medelåldern utvecklas sjukdomen långsamt, och de multipla manifestationerna är neuromuskulär spasmer i övre och nedre extremiteterna. Handmuskelsatrofi är uppenbar, ofta åtföljd av muskelflimmer, och kan också involvera svansgruppens sporthjärna. Nerv, dysfagi, dysartri, atrofi i de linguala och sternocleidomastoidmusklerna, ingen sensorisk störning och ingen leversjukdom.
3. Ärftlig spastisk paraplegi: mestadels i barndomen, med långsam utveckling av både paralytisk paraplegi i nedre extremiteten och sax, tillsammans med mild ataxi, med stabilt eller förbättrat tillstånd med åldern, mer Betydande familjehistoria, ingen leversjukdom.
4. Subakut ryggmärgsdegeneration: medelålders början, subakut eller kronisk progression, lång sjukdomsförlopp, kliniska manifestationer av anemisymtom som utbrändhet, trötthet, glitit, diarré och blek hudslemhinna, etc. Den konformade skada på sladden kan åtföljas av perifer nervskada, som visar en kolatralitet av ataxi, och det är svårt att stänga ögat.
5. Multipel skleros (MS): Det finns en historia av återfallande remission, oligoklonala band visas i hjärnvätskan och hormonbehandling är effektiv.
6. Akut myelit: orsakad av viral infektion, lesioner som involverar livmoderhalscancer och övre bröstryggmärgen eller allt, MR-förbättrad skanning visade mild förbättring av fokallapparna i ryggmärgsskadorna
7. Vaskulär missbildning och ryggmärgsupptagande lesioner: spinal jodangiografi, angiografi och ryggmärgs CT, MR, undersökning kan diagnostiseras tydligt, utöver neurosyfilis, HTLV (humant T-cell leukemi lymfomvirus) - typ I ryggmärg Identifiering av sjukdomen.
