leverhamartom
Introduktion
Introduktion till leverhamartom Hamartomaofliver är en sällsynt medfödd levertumörliknande missbildning. I själva verket är leverhamartom ett kännetecken för tumordysplasi och klassificeras som en godartad tumör i levern ur kirurgisk synvinkel. Dess patologiska kännetecken är hepatocyter som huvudkomponent, och innehåller normal levervävnad med ostört arrangemang av gallgången, blodkärl och bindväv och riklig bindvävshyperplasi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: vanligare hos spädbarn och små barn, vanligare i april till 2 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Hamartom i lever
Orsak till sjukdomen:
Hamartom i lever har betraktats som en tumör som växer längs tillväxten av den hilariska strukturen, snarare än en neoplastisk tumör. Vissa patologer tror att det är troligt att utvecklingen av primitiva mesenkymceller är onormal. Denna onormala utveckling kommer sannolikt att inträffa i I det sena embryot, när levern bildar en lobulär struktur som är ansluten till gallkanalen, beskriver Stocker m.fl. att cystiska förändringar i den mesenkymala vävnaden åtföljs av vätskeansamling på grund av hindring, medan lymfkärl och gallkanaler som fångas däri orsakar tumörförstoring, följt av tumör längs tumören. Portörrörets struktur sprider sig, växer och bildar en ö som är fångad i normala vävnader. Stocker m.fl. påpekade också att på grund av bristen på bevis på meristematisk mitotisk aktivitet inträffade det mesta av den växande tillväxten före eller strax efter födseln, men cysten förstorades till en stor massa. Hos barn, men nyare teorier antar att dessa lesioner faktiskt är mer aktiva än enkel tillväxt, i vilket fall ett onormalt blodflöde ger perfusion till annan normal levervävnad, och vävnaden på platsen för lesionen är så småningom ischemisk, reaktiv cystisk Förändring, observerad i observation, vissa hamartomas har central nekros och pediklar med normal vävnad, vilket Resultaten stöder teorin.
patogenes:
År 1956 upptäckte Edmondson att lymfangiom, hamartom, kolangiocellulärt fibroadenom, cavernöst lymfangiom, pseudocyst mesenchymalt hamartom och cystisk hamartom har samma histologiska egenskaper och har samma namn Lever-mesenkymal hamartom, lever-hamartom förekommer ofta i den högra loben, nära kanten, ytan är ojämn och nodulär, typiska lever-mesenkymala hamartom och mikroskopiska egenskaper kan tydligt skiljas från andra levertumörer Patologiskt kan den delas upp i två huvudkategorier, substantiv och cystisk. Den består huvudsakligen av hepatocyter och interstitiell, åtföljd av en stor mängd fibrös vävnad, blodkärl, fett och slem. Tumörer med kuvert, vanligtvis 8 till 10 cm i diameter, även om många tumörer är polycystiska, men enstaka stora cyster är dominerande, lesioner är mestadels stjälkar, och det finns rapporter om torsion, cystisk inklusive kärl, lymfkärl Sexuell- och gallgångshamartom, kan ha epitelfoder, den grova provvävnadsytan kan vara brungrå eller hårt fiskkött, kapseln är fylld med serös eller slemvätska, separerad med lös vävnad och slemvävnad, mellan cysterna Vävnaden är blek, edematös eller rödbrun, liknar normal mesenkymvävnad i lever. Histopatologiska egenskaper inkluderar en blandning av cystor, gallvägar, hepatocyter och mesenkymala vävnader i olika proportioner, men också icke-cystiska, fasta leverlober När det gäller tumörgenes omges gallgången av bindväv, långsträckt och deformerad, fördelad i mesenkymvävnaden, och hepatocyterna är normala (inga omogna hepatocyter som liknar dem i hepatocellulärt karcinom) i tumörens mesenkymvävnad. Vaskulära och lymfatiska strukturer kan förekomma.
Mikroskopiskt, beroende på ursprung, är det väsentliga hamartoma huvudsakligen hepatocytproliferation, gallkanal hamartom är huvudsakligen gallgångar och fibrillar kollagenmatris hyperplasi, interstitiell hamartom är huvudsakligen mesenkymal vävnadshyperplasi, massiv bindemedel Vävnaderna är arrangerade i en central stjärnaform, levercellerna är arrangerade oregelbundet, inga lober bildas, gallkanalens epitel och blodkärlen är fibrotiska, och Dehnet observeras genom elektronmikroskopi. Sammansättningen av gallvägsceller, vaskulär hamartom består huvudsakligen av vaskulär och fibrös bindvävshyperplasi, cystisk kan ses i olika storlekar av cystisk hålighet, en del av cysten är fodrad med ett enda lager platta mesotelceller, del av bindvävssprickan, tumör Det finns ett litet antal gallgångar och levercellsledningar runt, och gränserna mellan tumörer och normala vävnader är uppenbara.
Förebyggande
Hamartom förebyggande av lever
(1) Förbättra matvanor. Ordna rimligt med den dagliga dieten, ät mer färsk frukt, grönsaker och andra livsmedel som är rika på kolhydrater och rå fiber, öka andelen grova korn och diverse korn i stapelmat och bör inte vara för fina. Ändra vanan att äta kött och mat med högt protein. Ät mindre fet mat, särskilt för att kontrollera intaget av animaliskt fett. Därför producerar dieter med hög fetthalt, proteinrik, lågfiber, många cancerframkallande ämnen, och långvariga effekter på tjocktarmen kommer oundvikligen att leda till en ökning av förekomsten av kolorektal cancer.
(2) Aktivt förebygga och bota tarmsjukdomar och aktivt träna. Förebyggande av olika polypper, kronisk enterit (inklusive ulcerös kolit), schistosomiasis, kronisk dysenteri etc. för tarmpolypper bör behandlas tidigare. Kolorektala polyper är indelade i fem kategorier, nämligen adenomatösa polyper, metaplastiska polypper, inflammatoriska polypper, hamartomapolyper, etc. Bland dem är adenomatösa polypper riktiga tumörpolypper, som är en typ av kolorektala cancerförkämpar lesioner, så när När ett adenom finns i tjocktarmen bör behandlingen utföras, adenom avlägsnas och patologisk undersökning göras. Förhoppningen är att det godartade adenomstadiet avlägsnas för att förhindra kolorektal cancer. Om de inte behandlas tidigt kommer den stora majoriteten att bli kolorektal cancer, och prognosen är dålig. Dessutom bör du aktivt behandla vanlig förstoppning, var uppmärksam på att hålla avföringen smidig.
(3) Regelbunden inspektion. För högriskpopulationer av kolorektal cancer, såsom män över 40 år, bör familjära multipla tarmpolyper, ulcerös kolit, kronisk schistosomiasis och familjehistoria för kolorektalcancer regelbundet kontrolleras för vaksamhet och tidig varning för kolorektal cancer. Symtom, såsom förändringar i tarmvanor, diarré, växelvis förstoppning, avföring med blod eller svart avföring, avföringsform formad och tunn.
Komplikation
Komplikationer i leverhamartom Komplikationer anemi
Det finns få rapporter om torsion vid denna sjukdom, men det finns ingen cirros och ingen ondartad tendens.
1. Om man trycker membranet uppåt kan det orsaka andningssvårigheter, vilket kan orsaka andningsbesvär eller hjärtsvikt.
2. Systemisk prestanda kan ha anemi, viktminskning.
Symptom
Hamartomasymboler i lever Vanliga symtom Buksmassaförlust, magutbredning, förstoppning, hyperinflation av njurens kapsel, illamående, dyspné, åderbråck
De kliniska kännetecknen är asymptomatisk snabb tillväxt av massan, sjukdomen är vanligare hos spädbarn och små barn, vanligare i april till 2 år gammal, vanligtvis 5 år före början, manlig: kvinnlig 2: 1, vuxenhygien är extremt sällsynt, men också rapporterat, Det finns inga symtom i det tidiga stadiet, vissa har magmassor vid födseln och kan växa snabbt med tillväxt och utveckling. När tumören gradvis förstoras kan den vara i den högra övre kvadranten och massan, hård, ingen ömhet, rör sig upp och ner med andningen, sent Det kan finnas en stor smärtfri massa i buken och de resulterande komprimeringssymtomen. Spjälkkanalen manifesteras som illamående, kräkningar, uppblåsthet, förstoppning och andra symtom på gastrointestinal komprimering. Genom att trycka membranet uppåt kan det orsaka andningssvårigheter och svår andningsbesvär kan uppstå. Hjärt dysfunktion, sporadisk pedicle kan uppstå tumör torsion, nekros, systemisk prestanda kan ha anemi, viktminskning och så vidare.
Fysisk undersökning visade att patientens buk var extremt utbuktande och bukväggens åderbråck kunde beröra en enorm massa, hård, oregelbunden form, ingen ömhet, ingen rörelse, ingen rörelse och stor lever.
Sjukdomen är en sällsynt godartad tumör, som oftast förekommer hos spädbarn och små barn.De kliniska kännetecknen är avsaknad av typiska specifika tecken förutom den asymptomatiska och snabbt ökande magmassan. Om en stor levermassa finns, utesluts den metastatiska cancer. Protein (-), patienten är i allmänhet i gott skick, och den godartade möjligheten är stor. Sjukdomen bör övervägas. Förutom kliniska symtom och tecken är B-ultraljud, CT, etc. användbara för diagnos, men brukar bara föreslå leverupptagande skador, kvalitativa Diagnos är ofta svår och diagnosen baseras fortfarande på patologisk undersökning.
Undersöka
Hamartom i lever
Leverfunktionen kan ligga inom det normala intervallet, ett litet antal AFP är förhöjda och tumören minskas efter avlägsnandet. Orsaken är okänd, det är svårt att förklara, alfa-fetoprotein är negativt och CA19-9 kan vara förhöjd.
Röntgen, abdominal ultraljud, CT och MRI är användbara för diagnos.
1. B-ultraljudundersökning av bukens ultraljud visar ett tydligt eko i levern utan ekogena cyster, som kan isoleras eller multipla, och visar en flervesikulär (cirkulär eller elliptisk), tjock vägg och ingen förkalkning.
2. CT-undersökning visade att CT visade små vaskulära massor, kapslar och parenkym med kapslar och att densiteten var lägre än den i levern.Det kan ses i lågdensitetsområdet med stor täthet i levern och flera cystiska vätskor mörka områden kan ses. För närvarande är CT fortfarande en snabb och billig metod, och samtidigt kan den anatomiska gränsen visas väl för att bestämma möjligheten för kirurgisk resektion.
3. Angiografi visade inga eller mindre blodkärl (små blodkärl mellan fibrösa vävnader), lesioner som invaderar det omgivande leverparenkymet eller invaderade den underlägsen vena cava. Lever mesenkymal hamartom är inte vanligt, på grund av mindre blodtillförsel till lesionen, angiografi Diagnosen och operationen är liten.
4. Radionuklidescanning hjälper också till vid diagnosen av denna sjukdom.
5. Abdominal vanlig film visar att läget för andra normala tarmgasbilder blir lägre, men förkalkning finns inte alltid på bilden.
6. MRI är också ett effektivt medel. Med utvecklingen av avancerade MRI-tekniker såsom gradientekoavbildning och spindeko har MRI förbättrats kraftigt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lever-hamartom
Diagnostiska kriterier
Sjukdomen är en sällsynt godartad tumör, som oftast förekommer hos spädbarn och små barn.De kliniska kännetecknen är avsaknad av typiska specifika tecken förutom den asymptomatiska och snabbt ökande magmassan. Om en stor levermassa finns, utesluts den metastatiska cancer. Protein (-), patienten är i allmänhet i gott skick, och den godartade möjligheten är stor. Sjukdomen bör övervägas. Förutom kliniska symtom och tecken är B-ultraljud, CT, etc. användbara för diagnos, men brukar bara föreslå leverupptagande skador, kvalitativa Diagnos är ofta svår och diagnosen baseras fortfarande på patologisk undersökning.
Differensdiagnos
Hamartoma är en godartad tumör, men eftersom tumören är stor och kan växa snabbt på kort tid är det lätt att förväxla med maligna tumörer.Det bör vara kliniskt associerat med hepatocellulärt karcinom, hepatoblastom, spädbarnshemangioendoteliom, lever. Identifiering av adenom.
1. Hepatoblastom Det hepatiska mesenkymala hamartoma måste skilja sig från hepatoblastom, men det senare är en fast massa, och AFP är mer än 90% positiv.
2. Andra levercyster Andra möjliga cysta i lever inkluderar gallvägscystadenom, parasitiska och icke-parasitiska cyster måste också differentieras från lever mesenkymal hamartom, cystiskt teratom och enkla cyster Det förekommer förkalkning på buken enkelfilm eller ultraljud i buken.
3. Maligna mesenkymala tumörer och cystor och malignt histiocytom liknar godartad mesenkymal hamartom i de resekterade grova proverna, så detaljerad mikroskopisk undersökning krävs.
