Typ I spinal vaskulär missbildning
Introduktion
Introduktion till typ I spinal vaskulär missbildning Spinal dural arteriovenösa missbildningar är vanligare hos män, med ett manligt till kvinnligt förhållande på 4 till 8: 1. Åldern för denna sjukdom är i genomsnitt cirka 45 år gammal. Lesionerna förekommer i thoracolumbar-regionen, och det finns ingen uppenbar familjesjuklighet. Statistik visar att patienter med denna typ ofta är förknippade med förvärvade sjukdomar, som kan vara relaterade till traumatiska faktorer, men den exakta mekanismen är fortfarande oklar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,003% - 0,005% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: 瘫痪
patogen
Orsaken till typ I spinal vaskulär missbildning
(1) Orsaker till sjukdomen
I den durala arteriovenösa missbildningen kommer tillförseln av artärer från dura-grenen i ryggradens segmentala artär (fig. 1). I de flesta fall uppträder arteriovenös fistel i nervhålet på lateralsidan av nervrotens hylsa. Det rinner mindre blod genom lesionen i membranet. Den venösa återkomsten av lesionen till dura mater och sedan tillbaka till koronar venös plexus i ryggmärgen. Cirka 90% av lesionerna uppträder i bröstet 6-12, och cirka 10% av fallen förekommer i dura mater. Den arteriovenösa stenosen i den segmentala artären tillhandahåller den främre ryggradens artär eller den bakre ryggradens artär. Lesionen har vanligtvis bara en närande artär. Detta är typ I A. När lesionen har två eller flera blodkärl tillhör den typen I B. .
(två) patogenes
Blodflödesriktningen i den venonala plexus flödar vanligtvis uppåt genom occipital foramen in i kraniet. Kliniskt, om Doppler används för att mäta blodflödeshastighet och tryck för att upptäcka hemodynamik vid den epidurala arteriovenösa missbildningen, Det kan konstateras att den lokala blodflödeshastigheten vid slutet av den diastoliska perioden förbättras efter att lesionen har avlägsnats, och det vaskulära motståndet ökas, vilket huvudsakligen är resultatet av ökningen av venetrycket. I de flesta fall är det genomsnittliga intravenösa trycket hos den durala arteriovenösa fisteln Det är ungefär 3/4 av det systemiska intraartäriella trycket. Från den hemodynamiska observationen beror de patofysiologiska förändringarna av neurologisk dysfunktion hos patienter med arteriellt malformation i spinal dural arteriellt på grund av ökningen av lokalt venöstryck. Som ett resultat är den plötsliga försämringen av den neurologiska funktionen hos sådana patienter oftast direkt relaterad till den snabba överbelastningen i det venösa systemet, och de flesta av dem kan vara reversibla.
Förebyggande
Förebyggande av ryggmärgs vaskulär missbildning av typ I
Var uppmärksam på vila, arbete och vila, livet på ett ordnat sätt och att upprätthålla en optimistisk, positiv och uppåtriktad inställning till livet kan vara till stor hjälp för att förebygga sjukdomar.
Komplikation
Komplikationer i ryggmärgs vaskulär missbildning Komplikationer av förlamning
Akut nekrotiserande myelopati orsakad av venös trombos kan kompliceras av plötslig dövhet.
Symptom
Typ I spinal vaskulär missbildningssymptom Vanliga symtom Sphincter dysfunktion Thoracic och ländrygg rygg eller höft ... Gluteal muskel atrofi Vaskulär missbildning Sensorisk venös venetrombos
1. Smärta är det vanligaste symptomet hos patienter med arteriovenös missbildning av ryggmärgen. Denna typ är också densamma. Smärtan i rygg eller höft i thoracolumbarregionen kan vara det främsta symtomet, och radikulopati kan också förekomma, vilket svarar för 40% av fallen. till 50%.
2. Dyskinesi Hos patienter med spinal dural arteriovenösa missbildningar är 30% till 40% förknippade med motorisk dysfunktion, vilket vanligtvis är en kombination av övre motoriska nervceller och nedre motoriska nervceller associerade med den lumbosakrala ryggmärgen. Hinder, klinisk undersökning finns i gluteal- och gastrocnemius-musklerna med tecken på atrofi, och ofta i kombination med reflexer i nedre extremiteterna, fysiskt arbete, långvarig och olika lutande, böjande, sträckande eller flexion och andra ställningar kan förvärra symtomen, detta Huvudsakligen på grund av ökningen av trycket i trafikvenen orsakad av spinal epidural arteriovenös missbildning, vilket resulterar i ökat systemiskt artärtryck; det kan också anses att venös trängsel förvärras när du står.
3. Cirka 1/3 av patienter med sensoriska störningar kan ha sensoriska störningar, som manifesteras som sensation, hudallergier eller andra avvikelser, och kan också vara frånvarande från känslan av beröring eller position.
4. Andra symtom på spinal dural arteriovenös missbildning kan också förekomma hos patienter med subaraknoidblödning, men mindre vanliga, utöver akut nekrotiserande myelopati orsakad av venös trombos, och kan leda till plötslig förlamning (Foix Alajouanine syndrom ), kan detta bero på en plötslig återflöde av intravenös trombos.
Undersöka
Undersökning av typ I-spinal vaskulär missbildning
1. MRI-undersökning visade onormala blodkärl på MR-filmer. Onormala signaler på T2-vägda bilder av lumbosacral ryggmärgen kan vara de enda onormala fynden. MRI kan visa blodflödesfenomen, som är relaterat till den slingrande dilaterade venen runt ryggmärgen. Prestandan är konsekvent. Om patientens MRI-resultat är normala och mycket misstänkta för att ha sjukdomen, bör myelografi utföras. Om angiografin är normal är spinalangiografi inte nödvändigt. MRI kan användas för att skilja den från intramedullära tumörer.
2. CTM är ofta mer känslig och specifik för sjukdomen. Jämfört med inget kontrastmedel kan ett stort, lockigt format blodkärl ses på CTM-skanningen på ryggmärgens dorsolaterala sida. Positionen utfördes för att kontrollera den venösa återkomsten i dura mater, och den arteriovenösa missbildningen på dura var relativt sällsynt i CTM-bilden.
3. Selektiv ryggradiografi är den mest ideala diagnostiska metoden för diagnos av sjukdomen. I angiografi är den främre ryggmärgsartären lätt identifierbar och blodtillförseln förknippad med arteriovenös missbildning på dura kan bestämmas. Alla de närande artärerna i skada är Det bör vara tydligt att den postoperativa arteriovenösa fistelens trafikfilial återfall bör förhindras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av typ I-spinal vaskulär missbildning
Diagnostiska kriterier
1. Historia och kliniska särdrag är huvudsakligen blandad utveckling av övre motoriska neuroner och nedre motoriska neuroner, och kan kombineras med smärta, sensoriska störningar, gluteal muskelatrofi och sfinkter dysfunktion hos medelålders män, oavsett arteriovenös Sputumet ligger över eller under nivån i lumbosakralregionen. De flesta av symtomen är relaterade till ryggmärgsryggen. 80% av patienterna med långsamt utvecklande myelopati, och cirka 10% av patienterna har akut uppkomst. Sjukdomen är lätt missdiagnostiserad. Endast 30% av fallen diagnostiserades inom 1 år efter början, och mer än hälften av patienterna fick diagnosen 2 till 3 år efter att symtomen uppträdde.
2. Kartläggningsresultat
(1) MR-undersökning: manifesteras som onormala blodkärl på MR-filmer, onormala signaler på den lumbosacrala ryggmärgen på bröstet 2 viktad bild kan vara de enda onormala fynd, MR kan visa blodflödesfenomen, som är relaterat till ryggmärgen Utförandet av skällande dilaterade vener är konsekvent. Om patientens MRI-resultat är normala och mycket misstänkta för att ha denna sjukdom, bör myelografi utföras. Om angiografin är normal, är spinalangiografi inte nödvändigt. MRI-resultat kan användas med intramedullära tumörer. fasskillnaden.
(2) CTM: Det är ofta mer känsligt och specifikt för sjukdomen. Jämfört med inget kontrastmedel kan man se ett stort och lockigt blodkärl på CTM-skanningen på ryggmärgens dorsolaterala sida. Ta ryggläge för att kontrollera venös återgång i dura, och den arteriovenösa missbildningen på dura är vanligare i CTM-bilder.
(3) Selektiv ryggradiografi: den mest ideala diagnostiska metoden för att bestämma denna sjukdom. I angiografi är den främre ryggmärgsartären lätt identifierbar och blodtillförseln förknippad med arteriovenös missbildning på dura kan bestämmas. Artärerna bör vara tydliga för att förhindra återfall av den arteriovenösa fistelens gren efter operationen.
