Lang-Overs syndrom
Introduktion
Introduktion till Lang-Ove syndrom Renda-Osler-Weber syndrom kallas också Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin, Babington sjukdom, Goldstein syndrom, en ärftlig sjukdom orsakad av onormal utveckling av blodkärlsväggen. Sjukdom, den typiska lesionen är uppkomsten av ljusröd eller lila röda kapillärer eller små blodkärl i huden och slemhinnorna, vilket orsakar blödning i hud och slemhinnor, som uppträder i slemhinnan i matsmältningskanalen och orsakar blödning i matsmältningskanalen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,004% - 0,005% Känsliga människor: bra för ungdomar Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: AIDS
patogen
Orsak till Lang-Aowei syndrom
Sjukdomen tillhör autosomal dominerande arv. De grundläggande patologiska förändringarna är kapillärer i huden och slemhinnorna. De små artärerna och de små venerna tunnas ut. Vissa delar består endast av ett lager vaskulära endotelceller, och det finns inget elastiskt bindvävstöd runt. Som ett resultat vrids och expanderas blodkärlen och hemangiom kan bildas. Huden och slemhinnorna i hela kroppen kan påverkas, och de viscerala slemhinneskadorna är vanligare i matsmältningskanalen.
Förebyggande
Lang-Ove syndrom förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande metod för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till förebyggande.
Komplikation
Lang-Ove syndrom komplikationer Komplikationer AIDS
Lunga och gallvägsinfektioner, AIDS.
Symptom
Lang-Ove syndrom symtom vanliga symptom nodulär blödning tendens buksmärta svart avföring hemoptys upprepade blödningar visceral blödning tandblödning hematuri
Sjukdomen förekommer hos unga och medelålders, både män och kvinnor kan börja, de typiska lesionerna är ljusröda eller lila röda kapillärer eller små blodkärl i huden och slemhinnor, diameter 1 ~ 3 mm, lesionerna är nålliknande, små knutor, Bulk- eller hemangiomform, färg försvinner efter trycksättning, lesioner uppstår ofta i händer, fötter, ansikte, läppar, mun, näshålighet och matsmältningskanalen, etc., dilaterade blodkärl kan uppstå spontana blödningar eller mindre traumatisk blödning, ofta Upprepad blödning för samma del, näsutflöde, blödande tandköttet är ett vanligt symptom, visceral blödning är vanligare i matsmältningskanalen, manifesteras som återkommande svart avföring hematemesis, kan ha buksmärta, kliniskt ofta missdiagnostiserad som magsår eller andra skäl Den resulterande blödningen, ett litet antal hemoptys, hematuri, menorragi och andra organ blödningstendens, kan blödning orsaka hemorragisk anemi.
Undersöka
Lang-Ove syndrom undersökning
1. Det finns ofta ingen positiv detektion i laboratorietester, trombocytantal, normal koagulationsfunktion, förlängning av protrombintid om det saknas ärftliga koagulationsfaktorer.
2. En rynkemikroscirkulationsundersökning kan avslöja den krångliga expansionen av kapillärerna.
3. Patienter med gastrointestinal blödning, inga positiva resultat i den gastrointestinala röntgenundersökningen.
4. Gastroskopi eller fiberkolonoskopi kan avslöja utvidgade hemangiomlesioner i slemhinnan i matsmältningskanalen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Lang-Ove syndrom
diagnos
I synnerhet bör oförklarlig återkommande gastrointestinal blödning, i kombination med genetisk historia, överväga möjligheten till sjukdomen och genomföra relevant endoskopi för att bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
Observera differentieringen från koagulopati.
