karcinoid
Introduktion
Introduktion till karcinoid Carcinoid, även känd som karcinoidtumör, är en grupp nya organismer som förekommer i mag-tarmkanalen och andra organ-kromaffinceller.De kliniska, histokemiska och biokemiska egenskaperna kan variera beroende på förekomsten. Tumörer kan utsöndra biologiskt aktiva faktorer såsom serotonin (serotonin), kininer, histamin etc., vilket kan orsaka vasomotorisk dysfunktion, gastrointestinala symtom, hjärta- och lungskador etc., kallat karcinoidsyndrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Karcinoid orsak
Etiologin för denna sjukdom har ännu inte klargjorts. Karcinom är en tumör som producerar små molekylära peptider eller peptidhormoner, det vill säga APUD-celltumörer, som kan öka aktiviteten för cirkulerande adeninmonofosfat genom målceller och kan utsöndra stark fysiologisk Aktivt serotonin (serotonin), vasopressin och histamin, och vissa hormoner som utsöndrar andra peptider, såsom adrenokortikotropiskt hormon, katekolamin, tillväxthormon, parathyreoidahormon, kalcitonin, Antiurea, gonadotropin, insulin, glukagon, prostaglandiner, gastrin, motilin och andra ämnen, de viktigaste substanserna som producerar karcinoidsyndrom är serotonin och bradykinin, och histamin deltar också i vissa funktioner.
Serotonin har en direkt sammandragningseffekt på perifera blodkärl och lungblodkärl, och har också en stark kontraktionseffekt på bronchus.Det har en stimulerande effekt på vagusnerven och ganglioncellerna i mag-tarmkanalen, och mag-tarmkanalen peristaltis förstärks och sekretionen ökar.
Bradykinin har en stark vasodilatoreffekt. Vissa karcinoida tumörer, speciellt gastriska karcinoider, kan ge en stor mängd bradykinin, vasoaktiva ämnen som histamin och orsaka hudspolning. Ökad cirkulerande serotonin kan också orsaka endokardfibrer. av.
Under normala omständigheter används endast cirka 2% av tryptofanintaget i livsmedel som en syntes av serotonin (5-HT), 98% i den metabola vägen för niacin- och proteinsyntes, men hos patienter med karcinoidsyndrom. 60% av tryptofan kan tas upp av tumörceller, vilket resulterar i ökad 5-HT-syntes, reducerad niacinsyntes och 60% av tryptofanupptagning av tumörceller med tryptofanhydroxylas till 5-hydroxytryptofan (5-HTP), som sedan omvandlas till 5-HT av dopa dekarboxylas, delvis lagras i de sekretoriska granulerna i tumörcellerna, och resten kommer direkt in i blodet. De flesta av 5-HT fritt i blodet passerar genom levern och lungorna. Monoaminoxidas (MAO) i hjärnan nedbryts till 5-hydroxiindolättiksyra (5-HIAA) och utsöndras från urinen. Nivån på 5-HT i serumet för karcinoidpatienter som härstammar från midgutsystemet är förhöjd, medan 5-HIAA i urinen släpps ut. Öka, detta är ett typiskt karcinoidsyndrom, detta stod för mer än 75% av fallen av karcinoidsyndrom, det föregående systemet carcinoid saknar ofta dopa dekarboxylas, kan inte göra 5-HTP till 5-HT, 5- HTP frisätts direkt i blodet, så 5-HTP-nivån i patientens serum är förhöjd, medan 5-HT inte är förhöjd, och patientens urin 5-HTP och 5-HT släpps ut. Tillsattes medan ingen signifikant ökning av 5-HIAA, nämligen atypiska carcinoid syndrom.
Mer än 90% av karcinoida tumörer förekommer i mag-tarmkanalen, främst i bilagan, terminal ileum och rektum, och några få förekommer i kolon, mage, tolvfingertarmen, Mckeel diverticulum och gallvägar, bukspottkörtelkanal, gonad, lunga och bronkus, etc. Etniska grupper, kan förekomsten av karcinoider vara annorlunda, när det gäller Japan i magen, tolvfingertarmen och koloncinoiderna är mer än i Europa och USA, tunntarmen karcinoider, det spekuleras att detta kan vara med Japan Människor och européer och amerikaner har olika fördelningar av kromograninceller i olika organ.
Godwin omfattande 2837 fall av karcinoid, 85,5% fördelat i mag-tarmkanalen, mag-tarmkanalen utanför bronchial, lunga, huvud, lever, bukspottkörtel, livmoderhalsen, parotid körtel, urinrör, även testis eller äggstock, Orloff omfattande litteratur 3000 fall Distributionen av gastrointestinala karcinoider var 47,0% i bilagan, 27,5% i ileum, 17,0% i rektum, 2,5% i magen, 2,0% i tjocktarmen, 1,5% i jejunum, 1,3% i tolvfingertarmen, 1,0% i Meckel diverticulum och 0,2% i gallblåsan. De flesta av dem ses i bilagan, och bilagan, ileum och rektum står för mer än 90% av alla gastrointestinala karcinoida tumörer.
Typisk gastrointestinal karcinoid, tumör är ofta en liten gul eller grå submukosal nodulär massa, enkel eller multipel, slemhinneytan mer fullständig, dess form är annorlunda, nodulär, polypoid eller ring Några tumörer kan bilda magsår på ytan, som ser ut som adenokarcinom, ofta invaderar muskelskiktet och serosskiktet. Vissa patienter kan ha karcinoidtumörer av flera slag. Den ileala karcinoiden är ofta multipel, tumören är liten och diametern är 3,5. Under cm, mestadels i 1,5 cm, en grupp av 78 fall i Kina, rektala karcinoida ställen är i rektum under 10 cm, tumörstorleken är ca 0,2 ~ 2,5 cm, mer än 1,0 cm, formad som polypper, men ingen pedicle, snitt ansiktsvy Den är grå eller grågul, hård och har en tydlig gräns.
De cancerliknande cellerna är kvadratiska, kolumnerade, polygonala eller cirkulära under mikroskopet, kärnan är enhetlig, det finns väldigt lite kärnklyvningsfas, och cytoplasma innehåller eosinofila partiklar. Enligt elektronmikroskopi är cytoplasma i olika delar av mag-tarmkanalen intracytoplasmisk. Morfologin hos partiklarna och histokemi är olika. Tunntarmscancercellerna innehåller stora och polymorfa partiklar. Silverfärgningsreaktionen är positiv, så det är pro-silver. Partiklarna i magcancerceller är runda. När silverfärgningsreaktionen måste vara Att lägga till ett exogent reduktionsmedel är en positiv reaktion, så det är argyrofil. Rektalcancercellerna är stora, runda, enhetliga och färgningsreaktionerna för både silver och silver är negativa, så de är icke-reaktiva.
Den histologiska strukturen hos karcinoida tumörer kännetecknas av en mångfald arrangemang av tumörceller, och Soga et al. Klassificeras i 5 typer enligt arrangemanget.
Cancerceller av typ A ackumuleras i fasta nodulära bon. Cellerna är ungefär cirkulära, oregelbundet arrangerade och infiltrerade runt sladden. De är vanligare i carcinoider i midgarmsystemet och är den mest typiska typen.
Tumörceller av B-typ har en liten struktur, anordnad i ett skikt, såsom ett skal, kärnan i den perifera delen, anordnad snyggt som ett rutnät eller remsa, vanligare i karcinoid härrörande från det förutgående systemet.
Fyrkantiga celler av typ C är ordnade i en körtelform, men det finns inga håligheter eller rosetter.
Tumörceller av D-typ är oregelbundna i form och oregelbundet anordnade, och bildar en stor myeloida struktur. Typ C och D är vanligare i karcinoid härrörande från bakgöttsystemet.
E-typen är olika hybridtyper av ovanstående fyra typer.
Den atypiska hyperplasin och den mitotiska fasen av karcinoid är inte uppenbar. Det är i allmänhet svårt att bedöma graden av malignitet från cellmorfologin. Som referens är storleken på en typ 1-cancer, omfattande 843 kirurgiska data, den maximala diametern på 1 cm eller mindre, 90% ~ 100% manifesteras som en godartad kurs, mellan 1 och 2 cm, 30% till 50% har metastaser, diameter> 2 cm, 80% till 100% har metastaser, 2 grad av infiltration, enligt statistik har invaderat mag-tarmmuskelskiktet Cancer, 90% av metastaser, 3 tillväxtplatser, bilaga carcinoider är nästan godartade, även om det har infiltrerat i serosa, är metastaser fortfarande sällsynta (<2%).
Metastasgraden för tunntarmskarcinoid är 30% och kolon är 38%. Den maligna karcinoiden i tolvfingertarmen och magen är sällsynta än tunntarmen.
Carcinoidmetastas kan direkt infiltrera och växa, penetrera serosa till de omgivande vävnaderna, lymfatisk metastas eller hematogen metastas, ingen lokal lymfkörtelmetastas och direkt hematogen metastas. Ibland rapporteras om hematogen metastas. Det kan också överföras till ben, lunga och hjärna. Andra sällsynta metastatiska ställen rapporteras: äggstock, epididymis, hud, benmärg, bakre bukhinnan, ögonlocken, binjurarna, mjälten, bukspottkörteln, njuren, sköldkörteln, urinblåsa, prostata, barn Livmoderhalsen rapporterar också om metastaser i bröstet, och dess kliniska tecken är mycket lika de hos den primära bröstcancer.
Carcinoidceller härstammar från enterokromaffincellerna (även kända som kulchitsky-celler) i APUD-cellsystemet. Dessa celler härstammar från embryonala neurala vapen och är spridda i matsmältningskanalen. De har kromofor-pro-silverpartiklar och kan producera olika peptidaminer. Under senare år har hormoner, med utvecklingen av immunohistokemiska tekniker, bekräftats olika hormoner i vävnadssektioner. Carcinoidsyndrom är en metabolit som bildas av serotonin och olika vasoaktiva ämnen genom levern och kommer in i lungorna genom blodet. Hjärtat, lungartären och subendokardial fibrös vävnadshyperplasi, ungefär hälften av fallen med högre hjärtklaffssjukdom, inklusive lungventil och trikuspidventilförtjockning, förkortning, styvhet, vidhäftning, endokardie och kordor kan vara fiberförtjockning , orsakar lungstenos, trikuspid atresi, etc., den vänstra subendokardiella elastiska fibern har fokal eller diffus fibrös hyperplasi och annan hjärtsjukdom, speciellt bronkial karcinogenes, vänsterhjärta, lungartär, trikuspidventil, Aortaklafffibros är vanligare.
Förebyggande
Förebyggande av karcinoider
Eftersom orsaken till denna sjukdom ännu inte har klargjorts till fullo, är det viktigt att uppmärksamma vissa kost- och miljöriskfaktorer som orsakar cancer.
Komplikation
Karcinoidkomplikationer komplikation
Sjukdomen kan kompliceras av komplikationer av olika system, och den specifika prestationen varierar med lesionen.
Symptom
Cancerliknande symtom Vanliga symtom Liknar urtikariahud ... Illamående buksmärta Låg blodtryck Diarré Systemisk viktminskning tarmblåsthet Hepatomegali Viktminskning
Avsaknad av speciella tecken på karcinoida tumörer, diagnosen är ganska svår, kliniskt ofta förbises eller felaktigt diagnostiserad som blindtarmsbetingelse, Crohns sjukdom, tarmcancer och andra sjukdomar, när karcinoida tumörer verkar karcinoidsyndrom, är diagnosen lättare, typiskt manifesterad som hud Spolning, diarré, buksmärta, astma, hjärtklaffssjukdom och hepatomegali, ökat 5-HT-innehåll i serum och ökad 5-HIAA utsöndring i urin, vilket är meningsfullt för diagnos. Om det överstiger 261,5-523μmol / 24h, kan diagnosen fastställas. Den histologiska undersökningen av tumören kan bekräftas.
Den primära platsen för karcinoid och om det finns en överföring, måste du välja följande enligt villkoret:
1 endoskopi i matsmältningskanalen och biopsi;
2 bronkoskopi kan bestämma karcinoiden som finns i bronchus;
3 selektiv angiografi är användbart för tarmkarcinoid;
4B ultra- eller CT-undersökning kan förstå levermetastas av karcinoid;
5 digital rektalundersökning och proktoskopi hjälper till att diagnostisera rektal karcinoid. Symtomen på karcinoida tumörer är inte uppenbara eller endast lokala symtom, medan karcinoidsyndrom ofta har uppenbara systemiska symtom. Rektala karcinoider används ofta vid folkräkningen. Olyckan upptäcktes.
(a) lokala symtom på karcinoida tumörer
1. Höger nedre kvadrantsmärta Bilagan carcinoid kan orsaka luminalhinder, vilket ofta leder till blindtarmsinflammation, som kännetecknas av högre nedre buksmärta.
2. Symptom på tarmhindring Karcinoid i tunntarmen och dess metastatiska massa kan orsaka tarmobstruktion, buksmärta, magbesvär, tarm, illamående, kräkningar och andra symtom.
3. Magmassor Ett litet antal karcinoider kan förekomma i magmassan, maligna karcinoider invaderar den omgivande vävnaden eller metastas, ofta verkar bukmassa.
4. Gastrointestinal blödning Mag- eller tolvfingertarcinoxid kan orsaka övre gastrointestinalblödning; tarmkarcinoid kan också ha blod i avföringen eller dold blödning och kan orsaka anemi.
5. Andningssymptom De vanligaste manifestationerna av bronkialkarcinoider är luftvägsymtom som hosta, hosta, hemoptys, bröstsmärta och så vidare.
(B) de systemiska symtomen på karcinoidsyndrom orsakas mestadels av levermetastas av malig karcinoid i tunntarmen, och kan också orsakas av karcinoider i bronkus, mage, bukspottkörtel, sköldkörtel, äggstock, etc.
1. Hudspolning 63% ~ 94% av patienterna kan ha detta symptom, oftast i överkroppen, främst i ansiktet och halsen, huden är en ljusröd anfallsförändring, magcancer kan bero på utsöndring av histamin, så liknande Urtikaria hudspolningsplack, rodnad kan åtföljas av feber, tårar, hjärtklappning, hypotension, ansikts- och ögonlocködem, kramper och varaktighet, varav de flesta varar cirka 1 till 5 minuter, efter lång tid Det varar i flera timmar, börjar om några dagar eller veckor och kan ökas till flera gånger om dagen.Det kan stimuleras under emotionell, fysisk aktivitet, dricka, äta mat med mycket tyramin, injicera kalcium, katekolaminer etc. Symtom, efter många års inträde, kan hudkapillärerna och venulerna kroniskt förträngas, vilket resulterar i en fast blåblå lila förändring, mest i ansiktet, näsan och läppen, liknande patienter med långvarig mitralstenos.
2. Gastrointestinala symtom orsakas huvudsakligen av hyperaktivitet i tarmen, vilket kan orsaka episoder av magkramper och tarmljud. Det kan ha diarré från mjuka avföringar till avsnitt av vattnig avföring och känsla efter brådskande känsla. Gastrointestinala symtom ses i 68% -84. De flesta av patienterna har hudspolning samtidigt. Endast 15% av patienterna har inga spolningssymtom, och några få patienter kan ha malabsorptionssyndrom, vilket orsakar uppenbar dålig näringsstatus.
3. Andningssymtom kan uppstå liten bronkospasm, vilket kan orsaka paroxysmal astma, sett hos 8% till 25% av patienterna. Detta symptom kan ibland vara tidigare än andra symtom, vilket kan leda till feldiagnos eftersom en allergisk sjukdom, som hudspolning, också kan påverkas Känslomässig, fysisk aktivitet etc.
4. Kardiovaskulära symtom ses i 11% till 53% av fallen. Efter långvarig sjukdom kan subendokardial fibros uppstå, vilket påverkar ventildelen. Det högra hjärtat är uppenbart, det vänstra hjärtat är lätt och hälften av fallen kan upptäckas i det sena kliniska skedet. Hjärtventilsjukdom, trikuspid atresi och lungstenos är vanligare, kan orsaka hjärtsvikt, endokardiell fibros kan orsakas av serotonin frisatt av karcinoid, lungan innehåller mer monoaminoxidas Det kan inaktiveras, så det vänstra hjärtat är bara mottagligt för höger-till-vänster-shunt och bronkialkarsinoid. Om det förekommer i vänster kammare är det främst mitralventilsjukdom, liknande reumatisk hjärtsjukdom, hjärta De flesta av skadorna är den främsta dödsorsaken hos karcinoidpatienter.
5. Andra patienter med mer än 90% av patienterna har levermetastaser, ofta med tecken på hepatomegali. I vissa fall kan hudbruntpigmentering och hyperkeratos uppstå i det senare skedet, vilket kan vara grovhudigt och kan också orsaka myopati. För atrofi av typ I och typ II muskelfiber, artros, manifesterad som ledstyvhet, smärta under aktivitet, röntgenvis synlig mellanartikulär led erosion, de flesta cystliknande genomskinliga områden i falanx, interfalangeala leder och metacarpophalangeal leder i ledområdet osteoporos.
Kliniskt bör patienter med karcinoida tumörer övervägas om:
1 höger magmassa, långsiktig viktminskning, historia av diarré, misstänkt och tunntarmskarcinoid kan;
2 intermittent diarré kan inte förklaras av andra skäl, ansikts telangiektasi, paroxysmal rodnad, astma eller mentala symtom, vilket tyder på förekomsten av karcinoidsyndrom, såsom med hepatomegali, bör överväga möjligheten till denna sjukdom;
3 kronisk obstruktion i lågtarmen åtföljs av blod i avföringen, sjukdomsförloppet är relativt långt, den allmänna situationen är fortfarande bra, bör överväga möjligheten för kolon-karcinoidtumör;
Fyra unga patienter har ingen historia av rökning, lungmassa, långvarig överlevnad och kan utesluta andra skador, vilket tyder på att bronkopulmonell karcinoidtumör kan vara.
(C) klassificering av karcinoida tumörer Williams enligt olika delar av karcinoid ursprung har olika egenskaper, karcinoid tumörerna är indelade i tre typer, de tre i cytologi, histokemi, biokemi och kliniska manifestationer är olika, Det finns också skillnader i behandling.
Undersöka
Karcinoidundersökning
(A) 5-HT-bestämning av serum-5-HT-nivåer hos patienter med karcinoidsyndrom ökade ofta signifikant, mestadels 83 ~ 510μmol / 24h (normalt 11 ~ 51μmol / 24h).
(B) 5-HIAA-bestämning av urinutsöndring av 5-HIAA hos patienter med karcinoidsyndrom, ofta mer än 78,5μmol / 24 timmar, vanligtvis 156,9 ~ 3138μmol / 24h (normalvärde <47,1μmol / 24h).
(3) Hudspolningstest
1 10 ml etanol tillsattes oralt till 15 ml apelsinjuice. Efter 3 till 5 minuter utvecklade cirka 1/3 av patienterna hudspolning.
2 intravenös injektion av noradrenalin 15 ~ 20μg, adrenalin 5 ~ 10μg, dessa två stimuleringstester är användbara för diagnos, men det finns arytmier, hjärtsvikt, astmahistoria bör vara försiktiga.
Diagnos
Karcinomdiagnos
Differensdiagnos
1. Bilaga carcinoid bör differentieras från blindtarmsinflammation eller Crohns sjukdom.Gastrointestinal bariummåltid och 5-HT, 5-HIAA-bestämning kan hjälpa till att identifiera.
2. tunntarmen karcinoid bör differentieras från andra tunntarmen tumörer, tunntarmen barium måltid, enteroskopi och 5-HT, 5-HIAA bestämning, etc., kan identifieras.
3. Rektal karcinoid bör differentieras från rektal adenom eller adenokarcinom, och förlita sig på proktoskopi och biopsi har ett diagnostiskt värde.
4. Karcinoidsyndrom bör differentieras från systemisk vävnadsbasofili, den senare hudspolningen varar 20 till 30 minuter eller längre, ofta åtföljd av klåda och pigmenterad urtikaria, kan benmärgssmetning hittas vävnadshard Alkaliska celler sprider sig onormalt.
