blå gummibubbla nevus syndrom
Introduktion
Introduktion till blått gummiblister syndrom BlueRubberBlebNevusSyndrome är en svampig eller kapillär hemangiom som finns i både huden och mag-tarmkanalen. Det beskrevs först av Bean 1958, så det kallas Bean Syndrome. Intrinsic orsakas av embryonisk differentiering och utvecklingsstörningar och är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom. Kliniskt har patienter ofta hematemes, blod i avföringen och blödning i rektal, vilket resulterar i anemi, hudåre dilaterade, som en framträdande, lila-röd eller blå massa, mjuka, små skador kan bleknas efter komprimering, lokal smärta eller beröring Smärta, svettas över massan. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,5% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsaker till blåblåsersyndrom
Det finns tre fall av patologiska förändringar i huden eller matsmältningskanalen:
1. Stor kavernös hemangiom ersätter normal vävnad, påverkar livsviktiga organ och blockerar rörformade strukturer såsom tarmen, luftrör, etc.
2. Blodsäcken är en blå gummiliknande bröstvårta som täcker det tunna skiktet på huden.
3. Oregelbundna blå fläckar, ibland punkterade, invaderar den omgivande normala huden, och därmed förändras olika pigment från blå-svart, blå, ljusblå till normal hudfärg, histologisk undersökning som kapillär eller svampig Hemangiomas, det finns glatta muskelfibrer mellan rörets väggar, och det finns de flesta svettkörtlar nära blodkärlen.
Förebyggande
Blåskrubbsyndrom förebyggande
Orsaken till denna sjukdom är inte klar och den är relaterad till autosomal recessiv arv. Den är vanligtvis relaterad till äktenskapet till en nära släkting, och sjukdomen kan inte direkt förhindras. För patienter med familjehistoria med misstänkta kromosomavvikelser bör genetisk screening utföras för att undvika avkomman till sjukdomen orsakad av kromosomärvning efter äktenskap. Samtidigt bör man också uppmärksamma att förstärka näring under graviditeten, rimlig kost och undvika emotionella stimuli som påverkar embryonal utveckling.
Komplikation
Komplikationer med blått gummiblister syndrom Komplikationer anemi
1. Anemi: Blodtest för röda blodkroppar och hemoglobinnivåer under 10% av normala nivåer, vuxna har i allmänhet röda blodkroppar på <4,0 × 1012 / L, kvinnor <3,5 × 1012 / L; hemoglobinmän <120g.
2. Toxemi, även känd som "flera abscesser": Tidigare kallades det "septisk sepsis", som är en av de allvarligaste systemiska suppurativa infektioner. Ett stort antal bakterier i en grupp bildar en bakteriell embolus. När bakterieemboli invaderar intermittent den mänskliga blodcirkulationen och stannar någonstans i kroppen, vilket orsakar en serie symtom, kallas det sepsis. De vanligaste patogenerna är Staphylococcus aureus och Staphylococcus epidermidis, och den kliniskt framträdande manifestationen är bildandet av flera abscesser.
Symptom
Blå gummiblister syndrom symtom vanliga symtom blod i avföringen
Kliniskt har patienter ofta hematemes, blod i avföringen och blödning i rektal, vilket resulterar i anemi, hudåre dilaterade, som en framträdande, lila-röd eller blå massa, mjuka, små skador kan bleknas efter komprimering, lokal smärta eller beröring Smärta, svettas över massan.
Undersöka
Blå blåsor syndrom kontroll
Gör en angiografisk undersökning. Angiografi är injektion av ett flytande angiografiskt kontrastmedel i ett blodkärl som sedan bestrålas med en angiograf. Jodkontrastmedel är de mest använda kontrastmedlen för angiografi, men jodkontrastmedel är inte tillgängliga för angiografi hos patienter som är allergiska mot jodkontrastmedel eller har dålig njurfunktion. Angiografi avser införandet av ett kontrastmedel i ett målblodkärl för att visualisera blodkärlet av intresse för diagnostiska ändamål.
Diagnos
Diagnostik av blått gummiblåsersyndrom
diagnos
Vid diagnos bör alla med speciella hud manifestationer som blå fläckar och gastrointestinal blödning tänka på denna sjukdom.
Differensdiagnos
Det bör differentieras från andra sjukdomar i kutan hemangiom förknippade med gastrointestinal hemangiom, såsom ärftlig hemorragisk telangiektasi (Oslers sjukdom), multipel lokaliserat hemangiom, Klippel-Webers syndrom (vinfärgat hemangiom) Och systemiskt hemangiom och liknande.
