gluten enteropati
Introduktion
Introduktion till glukansk enteropati Gluteninducerad enteropati (även känd som coeliacdisease), nontropisk rosacea (nontropicsprue), har en hög förekomst i Nordamerika, Nordeuropa och Australien och är sällsynt i Kina. Förhållandet mellan man och kvinna är 1: 1,3 till 2,0 Fler kvinnor än män kan påverkas i alla åldrar. Den högsta åldern för sjukdomen är främst barn och ungdomar, men antalet äldre personer i denna sjukdom har ökat de senaste åren. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% Känsliga människor: barn och ungdom Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: manlig infertilitet stomatit keratit beriberi anemi
patogen
Orsak till glukansk enteropati
Sjukdomen är nära besläktad med konsumtionen av vetemjöl. Ett stort antal studier har bekräftat att gluten kan vara den orsakande faktorn för denna sjukdom. Därför har sjukdomsnamnet nyligen ändrats direkt till glukan-enteropati, och patogenesen är genetisk, immun och Resultatet av interaktionen mellan vete gelatin diet
Äta vete mjöl (30%):
Patienten är extremt känslig för mat med vetemjöl som innehåller vetegummi (allmänt känt som gluten). Vetgelatinet i korn, vete, råg och havre kan sönderdelas med etanol till gliadin (dvs gliadin), vilket kan vara sjukdomen. Patogena faktorer, veteglutamat är rikt på glutaminsyra och prolin och kan separeras i α, β, γ och δ 4 typer av meticin genom elektrofores. Α 麦 素 är giftigt för tunntarmsslemhinnan och gliadin är på tarmslemhinnan. Toxicitet försvinner efter fortsatt hydrolys. Normala humana tarmslemhinneceller har polypeptidnedbrytande enzymer som kan brytas ned i mindre molekyler av icke-toxiska ämnen. Hos patienter med aktiv celiaki har emellertid tarmslemhinneceller otillräcklig enzymaktivitet och kan inte sönderdelas. Och orsaka sjukdom.
Den immunopatologiska studien av denna sjukdom fann att alkohollösliga gluteninantikroppar kan detekteras i blod, tunntarmsekret och avföring hos patienter med aktiv celiaki och IgA-antikroppar av endomysiala och retikulära proteiner kan också detekteras nyligen. Efter att ha ätit vete-gelatinet under en tid, när vete-gelatin-maten tillsattes, minskade det hemolytiska komplementet och C3 i serumet från patienten kraftigt, och immunkomplexet detekterades. Tarmslemhinnebiopsin visade epitellymfocytos och in situ-spridning, bland vilka Det är en sensibiliserad T-cell. In vitro-organkultursexperiment visar att T-cellaktivering kan orsaka tarm villus atrofi och kryptokrypt hyperplasi. Allt ovanstående kan antyda att sjukdomen är en immunsjukdom orsakad av vete gelatin.
Genetik (20%):
Sjukdomen har en genetisk predisposition och är nära besläktad med MHC-genen. Det har observerats att många personer i patientens familj är sjuka. I den asymptomatiska familjen kan det alkohollösliga veteproteinet, retikulära proteinet och endotelinantikroppsbäraren detekteras. .
Patologiska förändringar: De viktigaste patologiska förändringarna är i tunntarmsslemhinnan. Lesionernas omfattning och omfattning är väldigt olika. Småtarmsslemhinnan är atrofierad, platt, deformerad eller till och med försvunnen. Ytringens celler reduceras och subepitelskiktet har inflammatoriska celler och körtlar. Hyperplasi, slemhinnans epitelceller blir platt, cytoplasma har vakuoler, kärnstorlek är annorlunda, mikrovilli är oklara, och i vissa fall är slemhinnan tjock och tjock, visar kronisk inflammation, villi finns fortfarande, men ostört, tarmlumen kan vara annorlunda Examen utvidgas.
Minskad enzymutsöndring av tarmslemhinneceller, såsom disackaridas, dipeptidas, lipas, fosfatas och dehydrogenas, tarmutsöndring och tarmhormonutsöndring reduceras också, därför reduceras inte bara tarmens slemhinneabsorptionsområde, absorptionsfunktionen reduceras, enzym Aktiviteten minskar också, och funktionen för att smälta mat minskas också.Patienten tappar mycket fett, protein, socker, vatten och salt varje dag, vilket orsakar olika kliniska symtom.
Förebyggande
Enteropati för förebyggande av glukos
Sjukdomen är nära besläktad med att äta vete mjöl, så personer som är mottagliga för sjukdomen bör undvika att äta en veteinnehållande diet (som olika vete), såsom att ta bort gluten från mjölet och återstående stärkelse kan ätas. I princip är det baserat på högt protein, högt kaloriinnehåll, låg fetthalt, icke-irriterande och smältbar diet.
Komplikation
Komplikationer i glukos-enteropati Komplikationer manlig infertilitet stomatit keratit beriberi anemi
Patienter med IgA nefropati, infertilitet, stomatit, vinklad cheilitis, beriberi, nattblindhet, anemi och till och med kachexi.
Symptom
Enteropati av glukos Vanliga symtom Bensmärta, buksmärta, blödningstendens, osteomalacia, osteoporos, förstoppning, ömhet i nattblind muskel, uppblåsthet, diarré
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är i huvudsak den undernäringssyndrom som orsakas av matsmältningen och absorptionen av näringsämnen. De kliniska manifestationerna varierar kraftigt. Ett stort antal patienter har milda symtom och är inte lätt att upptäcka. Prestandan hos vuxna patienter kan vara atypiska, vanliga symtom. Och tecken är följande:
(1) diarré, buksmärta 80% till 97% av patienterna har diarré, typisk för fet diarré, fekal ljus, en stor mängd, fet eller skummig, flyter ofta på ytan av vattnet, mer stank, daglig avföring från antalet Mer än tio gånger har de flesta patienter återkommande eller intermittent diarré; några få tidiga eller milda fall kan inte ha någon diarré, och till och med förstoppning, ofta missad diagnos, buksmärta är mindre vanligt än diarré, främst magsmärta, ofta före avföring Mjuk ömhet i buken, och i vissa fall har man uppenbar bukspänning, illamående och kräkningar.
(2) Viktminskning, trötthet och trötthet är inte densamma, nästan nödvändigtvis prestanda, viktminskning, trötthet främst på grund av protein, fett och andra absorptionsstörningar, och annan uttorkning, brist på kalium, aptitlöshet är också en viktig faktor, allvarliga fall kan vara kakexi.
(3) Vitaminbrist och elektrolytobalans Bristen på kalcium och vitamin D kan orsaka hand- och fotspasm, onormal känsla, osteoporos, benmjukning och kan orsaka bensmärta, K-vitaminbrist kan orsaka blödningstendens, vitamin B-brist kan orsaka tungbeläggning , stomatit, vinklad cheilitis, beriberi, pella-liknande pigmentering, vitamin A-brist kan orsaka follikulär keratos, torrhet i hornhinnan, nattblindhet, etc. Mer än hälften av patienterna har anemi, åtföljd av konkava naglar, några få patienter kan ha muskler Ömhet och klubbning (tå).
(D) ödem, feber och nocturiaödem är vanliga, feber orsakas av samtidig infektion, mängden nattlig urin är mer än mängden urin i början, kan ha IgA nefropati, infertilitet, blödningstendens.
Undersöka
Undersökning av gummy-enteropati
(1) De flesta blodproverna är makrocytisk anemi, normala röda blodkroppar eller blandad anemi, serumkalium, kalcium, natrium, magnesium kan reduceras, plasmaalbumin, kolesterol och fosfolipider och protrombin kan också reduceras, allvarligt Serumfolat-, karoten- och vitamin B12-nivåerna reducerades också i fallet.
(2) Kvantitativ mätning av fekalt fett och fettabsorptionstest antar vanligtvis Van de kameranalys. När normala människor konsumerar 50-100 g fett per dag är mängden fekalt fett <5 g / d, fettabsorptionshastigheten är> 95%, fettabsorptionshastigheten Beräkningsmetoden är:
Fettabsorptionshastighet = fettintag - mängd fekalt fett × 100 fettintag
Testmetod: Ät kontinuerligt den vanliga testmåltiden (innehållande fettmängd 60-100 g / d) i 3 dagar, och mät mängden fekalt fett i 3 dagar på samma gång, och ta det dagliga medelvärdet, såsom kvantitativt fekalt fett> 6 g / d, eller fettabsorptionshastigheten. <95%, kan anses ha fettabsorption.
Metoden för kvantifiering av fekalt fett är enkel. De flesta patienter med steatorré kan ställa en diagnos baserad på detta, men de är inte tillräckligt känsliga. Hos patienter med lätt eller fettintag <60 g / d ökar inte nödvändigtvis mängden fekalt fett, och fettabsorptionstestet kan vara korrekt. Marken återspeglar fettupptagningen.
(C) 131 jod-triglycerid och 131 jod-oljesyraabsorptionsprov före oral testförening jodlösning (Lugol-lösning) för att blockera sköldkörtelabsorptionen av 131 jodfunktion, med 131 jod-triglycerid (eller 131 jod-oljesyra) ) och jordnötsolja och vatten vardera 0,5 ml / kg, lämna avföringen inom 72 timmar och beräkna mängden utstrålning från avföringen i procent av mängden strålning, fekal 131 jod - triglyceridutsläppshastighet> 5% eller 131 Jod-oljesyra> 3%, alla antyder lipidabsorption, testmetoden är enkel, men noggrannheten är inte lika bra som den kemiska metoden för fekal lipid.
(D) Bestämning av serumkarotenkoncentration är ett värdefullt screeningtest, det normala värdet är större än 100IU / dl, ofta lägre än normalt vid malabsorption orsakad av tarmsjukdomar, normal eller något reducerad dyspepsi i bukspottkörteln, undernäring Otillräckligt matintag, hög feber eller vissa leversjukdomar kan också minskas.
(5) Andra tarmabsorptionsfunktionstester Vattenlösliga ämnen som xylos, glukos, laktos och folsyra kan användas för att bestämma absorptionsfunktionen i den övre tunntarmen. Hos patienter med primärt malabsorptionssyndrom kan det förekomma typisk nedsättning, men i bukspottkörteln eller Sekundär steatorrhea kan vara normal.
1. D-xylosabsorptionstest D-xylos absorberas passivt i jejunum efter oral administrering och metaboliseras inte i kroppen utan utsöndras huvudsakligen av njurarna. När njurfunktionen är normal kan dextrostestet bäst reflektera jejunum. Absorptionsfunktion, är metoden fasta oral d-xylos 25 g (upplöst i 250 ml vatten), och sedan dricka vatten 250 ml för att främja urinering, normalt, 5 timmar efter servering, kan urinen tas ut från dextros 4,5 ~ 5g, såsom utsläpp 3 till 4,5 g är misstänksam och onormal, <3g är definitivt dålig absorption av tunntarmen; eller 2 timmar efter oral administrering mäts blodkoncentrationen, normal> 20 mg / dl, när njurinsufficiens, frisättningen av dextros i urinen reduceras. Falskt negativt, men blodkoncentrationen är normal, det finns ett stort antal bakterier i tarmen, magretention och ascitespatienter, xylos kan också reduceras genom utsöndring av njurarna och påverka testresultaten. På grund av intag av 25 g dextros har några få patienter obehag i övre buken. , kräkningar, diarré och andra biverkningar, så vissa bytte till oral d-xylos 5g-metod, den normala personens 5-timmars urinutladdning bör vara> 1,0 ~ 1,2 g, det diagnostiska värdet liknar den orala 25g-metoden, men biverkningarna minskas under de senaste åren Dextros väte andetag test , Inte på njurfunktion, urin xylos utsöndring prov som effektiv.
2. Absorptionstest av vitamin B12 Det radioaktiva koboltmärkta vitamin B12 kan användas för att mäta absorptionsfunktionen i nedre ileum. Vitamin B121 injiceras intramuskulärt för att mätta kroppens stam, och sedan används oral kobolt eller kobolt-koboltmärkt vitamin B 122 μg för att mäta radioaktiviteten i urinen på 48 timmar. Normalt bör vara> 8 ~ 10%. Vid ileal dysfunktion eller resektion, när tarmbakterierna överproducerar (t.ex. blind sputumsyndrom), är urinutflödet lägre än normalt.
3.14C-glykocholat-andningstest Oral 14C glykocholic acid 10 mikrocury, de flesta av de normala människorna absorberas i ileum, cirkuleras till levern och släpps sedan ut i gallvägen, bara en mycket liten del av tjocktarmen släpps ur avföringen. Utladdad; den andra delen metaboliseras till 14CO2 och släpps ut genom lungorna. Efter oral administrering av 14C-glykololsyra hos normala människor, utsläpp av 14CO2 i avföringen inom 4 timmar <1% av den totala mängden, 24 timmar utsläpp <8%, i tunntarmen När det finns en stor mängd bakteriell reproduktion, ileal resektion eller dysfunktion, ökar urladdningen av 14CO2 från lungorna och 14C i avföringen, upp till 10 gånger den för vanliga människor.
(6) Test av bukspottkörtelfunktion Vid kronisk pankreatit, bukspottkörtelcancer och cystisk fibros i bukspottkörteln kan avvikelser visa att de hjälper till att diagnostisera absorptionen av bukspottkörteln.
(7) Gastrointestinal röntgenundersökning tunntarmen har ofta funktionella förändringar, som är vanligare i mitt- och distala jejunum. De viktigaste manifestationerna är utvidgning av tarmen, ansamling av effusion och slimhinne, fördelningen av tarmsystemet är snöliknande; Förtjockning eller utjämning av tarmväggen är ett "vaxrör" -tecken; exponationsmedlets tidsfördröjning försenas, och den gastrointestinala röntgenundersökningen kan också utesluta andra organiska sjukdomar i mag-tarmkanalen.
(8) Endoskopiundersökning Införande av enterokoloskopi kan nå 60 ~ 100 cm under flexorbandet, sondtypens enteroskopi är 256 cm lång och huvudänddiametern är cirka 5 mm. Efter infogning i jejunum flyttas den långsamt in i distala ileum med hjälp av peristaltis. Till och med att nå kolon tar operationen 6-8 timmar, kan i allmänhet se 50% ~ 70% av tunntarmsslemhinnan, kan användas för direkt biopsi, förbättra diagnosen små tarmskador, ersätta i grund och botten den blinda aspirationsbiopsin, Kolonoskopi kan ibland användas för att observera skador i slutet av ileum genom ileocecal-ventilen.
Utseendet på den normala tunntarmsslemhinnan liknar den i tolvfingertarmslemhinnan. Den övre jejunala slemhinnan är en ringformad veck, slemhinnans yta är fluffig och slemhinnens veck försvinner gradvis från botten till änden av ileum. Villorna är korta och trubbiga. När tunntarmen är malabsorberad, är de grundläggande egenskaperna hos mosaen Villi blir kortare, tjockare, logi och peeling och annan atrofi.
Dessutom kan detektering av alkohollösliga gliadinantikroppar, endotelproteiner och retikulära IgA-antikroppar bidra till diagnosen av denna sjukdom.
Diagnos
Diagnos och identifiering av glukansk enteropati
För fall med långvarig diarré och viktminskning bör malabsorptionen i tunntarmen skyddas. Diagnosen glukan-enteropati bör först differentieras från andra organiska tarmsjukdomar och malabsorption orsakad av bukspottkörtelsjukdomar. Röntgenundersökning, olika tunntarmsabsorptionstest, alkohollösligt gliadin och andra antikroppar, endoskopi och tunntarmslemhinnebiopsi kan initialt diagnostiseras, och sedan kan behandlingstestet relateras till vetegelen för att slutligen bestämma diagnosen.
Det bör skilja sig från andra tarmsjukdomar och malabsorption orsakad av pankreassjukdomar.
