hjärnans hepatorenala syndrom
Introduktion
Introduktion till hjärn-, lever- och njursyndrom Ceribro-Hepato-Renal Syndrome rapporterades först av Bowen, Lee och Zellweger 1964 och är också känt som Bowen-Lee-Zellweger syndrom, som kännetecknas av flera missbildningar, främst involverar nervsystemet. Lever och njure, men ingen onormal karyotyp. Både män och kvinnor kan utveckla sjukdomen, förhållandet är 1: 2: 7. Patogenesen av denna sjukdom är okänd, och vissa tror att den beror på dysfunktion i järntransport av placenta. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 20% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gastrointestinal blödning
patogen
Orsaker till hjärn-, lever- och njursyndrom
Sjukdomen är mestadels syskon, föräldrarna till patienterna är normala, ingen onormal karyotyp hittas, så det genetiska mönstret för sjukdomen anses vara autosomalt recessivt.
Patogenesen av denna sjukdom är okänd, och vissa tror att den beror på dysfunktion i järntransport av placenta.
Histopatologisk undersökning visade onormal hjärnvävnad, undernäring i vitt ämne, cirrhos, intrahepatisk gallblåsan och dysplasi, polycystisk njure, patent ductus arteriosus, patent foramen ovale och andra hjärtsvikt, atelektas Och hemosiderinavlagring; ö cellcellsproliferation, tymisk dysplasi.
Förebyggande
Förebyggande av hjärn-, lever- och njursyndrom
Sjukdomen är en autosomal recessiv genetisk sjukdom, så det finns inga speciella försiktighetsåtgärder. Två tredjedelar av patienterna med HRS är tl81 på grund av ett stort antal utsläpp av ascites, spontan bakteriell peritonit eller andra infektioner och övre gastrointestinal blödning. Därför är det rimligt att undvika ovanstående incitament och ge riktad omfattande behandling. Kost, rationell användning av diuretika för att undvika användning av nefrotoxiska läkemedel, i enlighet med patientens tillstånd för att ge lämplig mängd albumin och plasma, applicering av vasoaktiva läkemedel, hjälper till att förebygga förekomsten av HRS och förbättra prognosen för patienter med HR.
Komplikation
Komplikationer av hjärn-, lever- och njursyndrom Komplikationer, gastrointestinal blödning
Lätt komplicerat med hjärta missbildningar, hjärnan missbildningar, deformationer i huvud och ansikte, tillväxt och dysplasi och andra sjukdomar. Leversvikt, gastrointestinal blödning, infektion och hyperkalemi.
1, leversvikt
(1) Det kliniska syndromet där hepatocyter är omfattande och allvarligt skadade och kroppens metaboliska funktion är allvarligt störd, benämnd leversvikt. Leversvikt förekommer i många allvarliga leversjukdomar, med olyckliga symptom och dålig prognos.
(2) Patienten har encefalopati i lever, gulsot, blödning, hjärnödem, ascites och andra symtom.
2, gastrointestinal blödning
De kliniska symptomen är hematemes (mörkröd eller ljusröd) och svart avföring. Vid cirrhos, på grund av levervävnadsfibros och bindvävshyperplasi, är blodkärl i levern skadad, ocklusion inträffar och portalens blodflöde blockeras. Mer, på grund av blodcirkulation, venösa blodkärl, expansion, venös vägg tunnning, vid denna tidpunkt om man äter grov mat, kemisk stimulering och ökat intra-abdominaltryck och andra faktorer kan orsaka brist och blödning.
3, infektion
Hos patienter med hepatorenalt syndrom, på grund av minskad resistens, minskas kroppens immunfunktion och det är mottagligt för attacker av bakterier och toxiner.
4, högt blodkalium
Serumkaliumjon> 5 mEq / L kallas hyperkalemi, och 6-7 mEq / L är måttlig hyperkalemi, större än 7
mEq / L är svår hyperkalemi. Den vanligaste orsaken till hyperkalemi är njursvikt, som främst kännetecknas av trötthet och arytmi.
Symptom
Symtom på hjärn-, lever- och njursyndrom Vanliga symtom Ödem proteinuria svaghet gulsot ansiktsdeformitet Kramp i hjärtat syndrom
Ökad bindning av serumjärn och järn är användbart för diagnos, men inte alla patienter har denna förändring, och isotop njure och pyelografi kan ses onormalt.
Deformiteter i huvud och ansikte, såsom extern missbildning av öron, utsprång i pannan, stor kardia, ockipital platta, inre ecdys, grå starr, periokulärt ödem, etc., neurologiska symtom är generell muskelsvaghet, snäva reflexer försvinner, kramper, flexion kontraktion, patienter Multipel tillväxtdysplasi, stor lever, gulsot, i vissa fall med blödning; proteinuri, hypoglykemi, brosksförkalkning (särskilt skenben).
Undersöka
Undersökning av hjärn-, lever- och njursyndrom
Allmän fysisk undersökning, blodrutin, röntgen, CT, urinrutin, biokemisk undersökning i blodet. Blodrutin är det vanligaste och grundläggande blodprovet. Blod består av två huvuddelar, flytande och konkreta celler, som rutinmässigt testas för blod. Blod har tre olika funktioner av celler - röda blodkroppar (vanligtvis kända som röda blodkroppar), vita blodkroppar (vanligtvis kända som vita blodkroppar) och blodplättar. Sjukdomen bedöms genom att observera den kvantitativa förändringen och den morfologiska fördelningen. Det är en av de vanligaste hjälpundersökningsmetoderna för läkare att diagnostisera sjukdomen.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hjärn-, lever- och njursyndrom
Det kan diagnostiseras baserat på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Var uppmärksam på identifieringen av gulsot orsakad av hjärtsjukdomar såsom mitralstenos och andra orsaker.
Histopatologisk undersökning visade onormal hjärnvävnad, undernäring i vitt ämne, cirrhos, intrahepatisk gallblåsan och dysplasi, polycystisk njursjukdom, patent ductus arteriosus, patent foramen ovale och andra hjärtsvikt, atelektas Och hemosiderinavlagring; ö cellcellsproliferation, tymisk dysplasi.
