Koncentrerat gallsyndrom
Introduktion
Introduktion till koncentrerat gallsyndrom Koncentrerat gallersyndrom, även känt som medfødt immunhemolytisk hepatit, galltrombossyndrom, gallvätskoncentrationssyndrom, hänvisar till den uppenbara obstruktiva gulsot efter hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Anemi förvärras gradvis inom 1 till 2 veckor efter födseln, vilket inte står i proportion till graden av gulsot, hepatosplenomegali, ökning av retikulocyt, vissa patienter har positivt Coombs-test eller Rh-faktorskillnad mellan mor och barn. Vanligtvis förekommer två dagar efter födseln, varar i 3 veckor, i varierande grad av svårighetsgrad, hinder, fekal lerfärg. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% - 0,004% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: neonatal hemolytisk sjukdom
patogen
Koncentrerat gallersyndrom
Genetiska faktorer:
En mängd neonatal hemolys kan orsaka denna sjukdom. På grund av överdriven hemolys ökar bilirubin i gallan, vilket orsakar en ökning av koncentrationen av gallan, som sedan koncentreras för att bilda en gallplugg. Dessa gallproppar samlas för att bilda en gallplugg, vilket orsakar obstruktiv gulsot. Dessutom kan höga koncentrationer av bilirubin orsaka hepatocytsvullnad, vilket kan leda till sekundär intrahepatisk kolestas, och arten av den extrahepatiska hinder som orsakas av bilirubinstenar är annorlunda.
patogenes
En mängd neonatal hemolys kan orsaka denna sjukdom. På grund av överdriven hemolys ökar bilirubin i gallan, vilket orsakar en ökning av koncentrationen av gallan, som sedan koncentreras för att bilda en gallplugg. Dessa gallproppar samlas för att bilda en gallplugg, vilket orsakar obstruktiv gulsot. Dessutom kan höga koncentrationer av bilirubin orsaka hepatocytsvullnad, vilket kan leda till sekundär intrahepatisk kolestas, och arten av den extrahepatiska hinder som orsakas av bilirubinstenar är annorlunda.
Förebyggande
Koncentrerat förebyggande av gallsyndrom
Sjukdomen orsakas huvudsakligen av Rh-inkompatibilitet eller AB-blodtyp eller annan blodtyps inkompatibilitet, så den bör utföras aktivt för äktenskap och graviditetstest.
Komplikation
Koncentrerade gallersyndromkomplikationer Komplikationer, neonatal hemolytisk sjukdom
Det är lätt att komplicera med intrahepatisk kolestas, neonatal hemolys och andra sjukdomar.
Symptom
Koncentrerade symptom på galla syndrom Vanliga symptom Kontinuerlig feber gallreflux gallretention gulsot gallblåsan dyskinesi gallblåsan hydrops
1. Hemolyssymptom: Anemi förvärras gradvis inom 1 till 2 veckor efter födseln, vilket inte står i proportion till graden av gulsot, hepatosplenomegali, ökad retikulocyt, vissa patienter har positiva Coombs-test eller Rh-faktorskillnad mellan mor och barn.
2, obstruktiv gulsot: verkade vanligtvis 2 dagar efter födseln, varar 3 veckor, varierande grader av svårighetsgrad, obstruktiv, fekal lerfärg.
Undersöka
Koncentrerat gallsyndromtest
Urir bilirubin positiv, urin gallvägs negativ, serum bilirubin koncentration ökade, i kombination med bilirubin.
Diagnos
Diagnos och identifiering av koncentrerat gallersyndrom
Kan diagnostiseras baserat på kliniska symtom och laboratorietester.
Intrinsic bör differentieras från organisk extrahepatisk gallvägsobstruktion, såsom neonatal hepatit och medfödd gallvägsförmåga.
