kolorektalt hemangiom
Introduktion
Introduktion till kolorektal hemangiom Kolorektal hemangiom är en sällsynt medfödd icke-ärftlig sjukdom. Från 1984 rapporterades endast 200 fall i litteraturen. På grund av dess icke-progressiva tillväxtegenskaper anses kolorektal hemangiom i allmänhet vara en tumörneoplasma, men ett hamartom, men det finns olika åsikter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, tarmobstruktion, volvulus
patogen
Orsaker till kolorektal hemangiom
(1) Orsaker till sjukdomen
Mekanismen för vävnadsbildning av kolorektal hemangiom är fortfarande oklar. Det antas allmänt att det härstammar från embryonala vaskulära malformationsknoppar och bildas av tumörliknande hyperplasi på grund av vissa faktorer.
(två) patogenes
1. patologi
Lesionerna är ofta multipla, vissa är enkla, lokaliserade i submukosa och muskelskiktet, kan invadera serosskiktet, särskilt i bukhinnens reflexer, och till och med invadera organen runt rektum, såsom urinblåsan, livmodern, vagina, livmodern Para-vävnad och bäckvägg, vanligtvis hyperplastisk vaskulär plexus kan invadera mesorektum och kan involvera sigmoid mesenteri, åtföljt av hyperplasi av arteriovenösa kärl i rektum och rektum. Under utvecklingen av kolorektal hemangiom, tarmväggen Hela lagret och mesenterin kan invaderas, och lesionen involverar ofta den nedre ändtarmen och analkanalen. I det här fallet diagnostiseras det ofta som interna eller externa hemorrojder.
Kolorektal hemangiom kan åtföljas av hemangiom i andra organ, såsom matstrupen, mage, tunntarmen, hemangiom i munnen eller halsen, eller papilloma i huden.
Histopatologisk undersökning kännetecknas av expanderingen av prolifererande vaskulära massor, och många lesioner, speciellt stora lesioner, kan ses med utbredd frisk eller gammal tromb, åtföljd av submukosal fibros, och kan ses vid långvarig trombos. förkalkning.
2. Klassificering
Enligt formen av blodkärl i hemangiom kan delas in i tre kategorier:
(1) Kapillärhemangiom: orsakad av submukosal kapillär plexus, sammansatt av förökande icke-expanderade små blodkärl, blodkärlen liknar kapillärer, rörväggen är svag, arrangemanget är tätt, endotelskiktet är väl differentierat, och det finns en kapsel. Det finns ofta en familjehistoria, och det finns väldigt få enkla kapillärhemangiom, mestadels blandade med cavernös hemangiom.
(2) cavernös hemangiom: de flesta av lesionerna är belägna i ändtarmen och distalt till tjocktarmen. Det finns vanligtvis ingen familjehistoria. Hemangiomet består av dilaterade vaskulära massor. Blodkärlsväggen är tunn och bindvävnaden i interstitial är sällsynt. Lesionen är en typisk vaskulär hamartom. Det finns många och omfattande venösa sjöar, ofta åtföljda av andra organskador, till exempel Klippel-Trenaunay-syndrom (uttryckt som kutan hemangiom och cantharidin, ytliga varianter i nedre extremiteten, ben, mjukvävnadshypertrofi), hudblodkärl Tumörer etc., lesionerna åtföljs ofta av trombos och inflammation, lätt att blöda, majoriteten av blödningsåldern är inom 20 års ålder, röntgenundersökning ser ofta förkalkning i lesionerna, kan sådan hemangiom delas upp i tre typer:
1 venös dilatationstyp: består av många små tumörer som inte överstiger 1 cm i diameter;
2 polyp: hemangiom är en polypoid i tarmen, ofta sår, blödning och hindring i tarmhålan;
3 diffus typ: vanligast i ändtarmen och sigmoid kolon, singel eller multipel, formen på lesionen och skadorna varierar, ofta invaderar en kolon på 20 ~ 30 cm, kan orsaka allvarliga symptom i barndomen.
(3) Blandat hemangiom: Det finns små blodkärl som liknar kapillärhemangiom i tumören, och stora blodkärl som liknar kavernöst hemangiom, som kännetecknas av två slags hemangiom.
Förebyggande
Kolorektal hemangiom förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Kolorektala hemangiomkomplikationer Komplikationer, anemi, tarmobstruktion, tarmvridning
Anemi, tarmobstruktion och tarmvridning är vanliga komplikationer av denna sjukdom och även den främsta orsaken till patientbesök.Anemi kan orsakas av kronisk blodförlust eller genom mikrovaskulär hemolys.
Symptom
Symtom på kolorektal hemangiom Vanliga symtom Järnbristanemi, blod i avföringen, urininkontinens, intussusception, kronisk anemi, hemolytisk anemi
Blod i avföringen och anemi
60% till 90% av patienter med kolorektal hemangiom söker medicinsk behandling på grund av upprepat massivt smärtfritt blod i avföringen. Blodfärgen i avföringen är ljusröd eller lila-svart, ibland blandad med blodproppar, och blödningen förvärras gradvis. De flesta av dem har sitt ursprung i unga och unga, så patienter Ofta åtföljs av kronisk anemi.
Blödning orsakad av kapillärhemangiom är ofta en långsam och långsam blödning. Kliniskt kännetecknas det ofta av kronisk järnbristanemi. Ett litet antal patienter kan ha melena. Blödningen orsakad av kavernös hemangiom är ofta stor, en gång är allvarligare än en gång. Det börjar oftare i barndomen och har ofta blödning.
2. Tarmhinder och intussusception
Hos patienter med polypoid colonic hemangioma, förutom lägre gastrointestinal blödning, kan det också orsaka tarmobstruktion. I litteraturen har cirka 77% av patienterna med polypoid colonic hemangioma en historia av tarmhinder orsakad av intussusception, och vissa patienter kan också ha tarm torsion. .
3. Rektal irritation
Hemangiom med låg rektal är ibland tungt och tungt och tarmen är inte ren.
4. Koagulationsmekanism störning
Ett annat kännetecken för omfattande diffus kolorektal hemangiom är systemisk koagulopati, som förvärrar intestinal blödning, varav några är förknippade med signifikant trombocytopeni, hypofibrinogenemia och blodkoagulationsfaktor V. Minskningen i nivån av VIII och liknande, å ena sidan, är relaterad till den ökade förstörelsen av perifera blodkoagulationsfaktorer, och å andra sidan är det relaterat till ökningen av konsumtionen av blodplättar och blodkoagulationsfaktorer av hemangiomas. Denna konsumtiva koagulationsstörning åtföljs ofta av Abnormal ökning av fibrinogen nedbrytning, åtföljd av mikrovaskulär hemolytisk anemi, kan alla ovannämnda störningar i koagulationsmekanismen återgå till det normala efter resektion av kolorektal hemangiom.
5. Tecken
Rektal anusundersökning visade en rund eller platt utbuktningsmassa i ändtarmen, den lokala slemhinnan var lila-röd, ytan var slät, vissa patienter med slemhinnestopp var röd, lätt att blöda, rektal anus kan röras mjuka klumpar, fingrar En lätt komprimerad massa kan reduceras, och det finns ingen tydlig gräns för diffus hemangiom.
Det är värt att notera att cirka 80% av patienterna med kolorektal hemangiom är felaktigt diagnostiserade som marsvin eller yttre hemorrojder och genomgår sputumkirurgi. Noggrann medicinsk historia kan konstateras att nästan alla patienter har en historia av blod i avföringen före 10 års ålder, vanligtvis vid 10 Det finns många skyldiga före en års ålder.
De kliniska manifestationerna av kolorektal hemangiom varierar med typ, storlek och plats för hemangiom.Det finns en historia av hemangiomas i familjen, slemhinnor och hudliknande skador, och tecken på blod i avföringen, anemi och tarmhinder. För barn eller unga patienter med ovanstående prestanda bör möjligheten till kolorektal hemangiom, fiberendoskopi, lägre gastrointestinal angiografi och mesenterisk artärangiografi övervägas, vilket kan ge en diagnostisk bas och lägesläge.
Undersöka
Undersökning av kolorektal hemangiom
Blodrutin
Det kan förekomma anemiuttryck såsom reduktion av röda blodkroppar och minskning av hemoglobin; när det finns en omfattande trombos i hemangiom kan blodplättar minskas på grund av stor konsumtion.
2. Kontroll av koagulationsfunktion
Det kan finnas en minskning av fibrinogen och en minskning av koagulationsfaktorerna V och VIII.
3. Regelbunden inspektion
Avföringen kan blandas med blodproppar, eller blodet i avföringen är ljusrött eller lila-svart.
4. Fiberkoloskopi
Fibrocolonoscopy är ett effektivt sätt att diagnostisera kolorektal hemangiom.Det kan bestämma läget, beskaffenheten och omfattningen av skadorna. Patienter med misstänkt sjukdom bör rutinmässigt undersökas, noggrant undersökas med avseende på platser, omfattning och närvaro av satelliter. Lesioner, etc.
Det typiska endoskopiska utseendet på kolorektal hemangiom är en nodulär massa i tarmslemhinnan som sticker ut i tarmlumen. Lesionerna kan ha olika färger, allt från körsbärsröd till svart, och lesionerna varierar i storlek. Massan kan vara polypoid eller platt. Form, när tarmen är uppblåst eller försiktigt komprimerad, kan massan minskas. I lesionen ses ofta den utvidgade venen. Några kan ses som erosion eller magsår. Vissa lesioner är diffust fördelade. Gränsen för lesionen är svår att fastställa. Mycket få patienter har större lesioner. Det kan minska tarmens lumen. Hos patienter med lägre gastrointestinal blödning inom en snar framtid kan slemhinneskada eller inflammation ses på eller runt lesionens yta.
Även om diagnosen kan bekräftas genom biopsi, bör den undvikas så mycket som möjligt eftersom den kan orsaka okontrollerad blödning.
5. Abdominal röntgenfilm
Cirka 50% av patienterna med kolonhemangiom kan hitta klusterade förkalkade venberäkningar i lesionen vid tidpunkten för abdominal röntgenundersökning.
6. Kolonisk gassputum dubbelkontrast
Prestandan hos kolonhemangiom i dubbelkontrastangiografi i tjocktarmen är nära besläktad med typen av hemangiom. Hos patienter med venös dilatation, dilateras kolonslemhinnan, visar en retikulär eller nodulär utbuktning, och marginalen beror på hematiomens dentatkontur. Typiska kammusselliknande manifestationer, hos patienter med polypoid hemangiom, kan ses i tarmhålans massa och påfyllningsfel i tarmväggen, hos patienter med svår diffus hemangiom är tarmlumen i det sjuka tarmsegmentet enhetligt och smalt.
7. Arteriografi
Selektiv mesenterisk angiografi kan diagnostiseras ytterligare på grundval av kolonendoskopi, bukröntgenfilm och kolonsputum.De typiska angiografiska resultaten är utvidgningen av kluster av blodkärl i lesionen, åtföljd av hyperplasi. De utvidgade artärerna och venerna i rektum och rektum kan ses hos patienter med omfattande skador. Den iliac venen kan bestämmas exakt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av kolorektal hemangiom
Diagnosen av denna sjukdom bör differentieras från inre hemorrojder, yttre hemorrojder, kolorektal inflammatorisk sjukdom, distal proctit, ensamt magsår, rektal villös adenom, rektala polypper och anorektal prolaps.
