Kranskärlsavvikelser som härrör från lungartären
Introduktion
Kranskärlsavvikelser härrör från lungartären Koronararterie härrörande från lungartären avser en kranskärl eller dess grenar (vänster främre fallande kranskärl eller vänster cirkelformad kranskärl) eller två kranskärl som härstammar från den proximala lungstammen eller mycket få härrörande från den proximala höger lungartär. Under normal utveckling växer lungartärstammen också koronarknoppar, men degenereras vanligtvis.Vänster eller höger kransplexus är inte ansluten till sinusknoppen i aorta, men är onormalt förbunden med lungartärknoppen, och kranskärlens abnormitet härstammar från lungartären. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,003% Känsliga människor: bra för spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kongestiv hjärtsvikt, mitral uppblåsning, plötslig död
patogen
Koronärartad avvikelse härrör från lungartäretiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Den normala utvecklingen av koronararterierna måste orsakas av aorta sinus att växa koronar knoppar och ansluta till den subepicardial koronar vaskulär plexus. Den subepicardial vaskulära plexus är den intramyocardiala vaskulära plexus som bildas av den venösa strukturen, under normal utveckling. I mitten växer lungartärstammen också koronarknoppar, men degenereras vanligtvis.Vänster eller höger kransplexus är inte ansluten till sinusknoppen i aorta, men är onormalt ansluten till lungartärknoppen, och kranskärlens abnormitet härstammar från lungartären.
(två) patogenes
1. Embryonutveckling, onormal koronararterieutveckling måste ha aorta sinus för att växa koronar knoppar, och ansluta till subepicardial koronar vaskulär plexus, subepicardial vaskulär plexus är en struktur av myocardial vaskulär plexus bildad med venstruktur Under normal utveckling växer lungartärstammen också koronarartärknoppar, men försvinner vanligtvis. Vänster eller höger kranskärlsplexus är inte kopplad till sinusknoppen i aorta, men är onormalt förbunden med lungartärknoppen, kranskärlens abnormitet härstammar från lungartären. Enligt litteraturen är den normala utvecklingen av de två koronarartärerna uppdelad i tre delar (figur 1).
1 Bildningen av sinusoider, i det tidiga stadiet av mänskligt embryo, det finns löst anordnade hjärtfibrer i hjärtväggen, det finns svampliknande långa cylindriska sinusoider mellan hjärtcellerna, hjärtkärlens hjärtkammare är fylld med hjärtglial, och blodtillförseln av kardiomyocyter kommer från hjärtkammarens blod. Med tillväxten av mänskliga embryon förtjockas hjärtväggen, skikten på hjärtmuskeln är tätt fästade till varandra, hjärtgelen försvinner gradvis och hjärtväggen är fast. Vid denna tid måste cirkulationen upprättas för att tillgodose behoven hos det aktiva hjärtämnet. Denna cykel beror på sinusoiderna. Det intramyokardiala sinusformade hålrummet kommer att bilda intramurala kranskärlarterier, kapillärer och vener, och koronarvenerna kommer att dräneras till den koronära sinus. På den 22: e dagen av det mänskliga embryot börjar hjärtat slå, och en fluktuationscykel inträffar under de närmaste dagarna.
2 Utvecklingen av den subepicardiala koronar plexus, Hutchins et al. Påpekade att den tidigaste formen av den koronära vaskulära bädden är en grupp av blodöar, belägen i den apikala interventrikulära sulcus, denna blodö fortsätter att växa i hjärtspåret, antalet ökar, Det yttre skiktet är lindat med endotelceller för att bilda den ursprungliga koronära vaskulära plexus inklusive höger, vänster anterior nedstigande och vänster circumflex koronar vaskulär plexus. När blodönen uppträder försvinner hjärtkolloid gradvis mellan endokardiet och hjärtmuskeln och det sinusformade utrymmet bildar en kranskärl. Dränera till den koronar sinus och anslut med den subdural koronar vaskulär plexus.
3 Tillväxt av koronararterieknoppar, när artärstammen är helt separerad från aorta och lungartär, växer koronararterieknoppar i aorta- och lungstammen, och antalet rapporter varierar från 4 till 6 (4-6).
Det finns två mekanismer för anslutning av normala aortaknoppar till koronar vaskulär plexus:
1 När den koronära vaskulära plexus ligger nära artärstammen induceras tillväxten av koronarknoppar.
2 Den vänstra sinus och höger sinus i aorta är sadelformad, där spänningen är den största och kranskroppen släpps ut. Den normala vänster och höger kranskärlsvatten är ansluten till vänster respektive höger sinusknoppar och bildar ett två-koronar system. Två eller en gren av den kranskärliga plexus eller en gren därav är ansluten till lungartärknoppen och en kranskärlsavvikelse härrör från lungartären.
2. Patologisk anatomi
Kronartäravvikelser har sitt ursprung i lungartären och kan uppstå i 2 eller 1 gren och dess grenarterie. Soloff rapporterar 5 typer, inklusive vänster kranskärl, höger kranskärl, två kranskärl, ytterligare kranskärl och vänster kranskärl härrör från lungartär. (Fig. 2), ibland kan den vänstra främre fallande kranskärlen också komma från lungartären.
Vänster kranskärlsavvikelse härrör från lungartären och förekommer oftast i kliniken. Öppningspositionerna är olika. Enligt den aorta sidan från den icke-vända sinus, delas lungbotten i höger, vänster och icke-vända bihålor. Castaneda finner ursprunget till den vänstra kranskärlens abnormitet. Öppningen kan vara placerad var som helst i lungstammen eller nära lungartärens gren. Den vanligaste öppningen är belägen i den högra sinus i lungartären (bakre sinus) (fig. 3) följt av den icke-vända sinus i lungartären, den bakre väggen i lungartären och den högra lungartären och den vänstra kransartären. Ursprunget är särskilt sällsynt i den främre väggen i lungartären. Turley rapporterade att 11 fall av vänster kranskärl härstammade från lungartären, varav 3 härstammade från den högra sinus i lungartären (posterior sinus), 2 fall var inte vända mot sinus, ett fall var framför lungrotarens rot och 2 fall i lungan, Det fanns två fall mellan bifurkationen och den högra omkretsartären, och ett fall mellan lungbifurkationen och den vänstra lungartären (fig. 4).
Smith fann att 11 fall av vänster kranskärl härstammade från lungartären genom nekropsi, 5 fall härstammade från den högra (bakre) sinus i lungartären, 1 fall låg intill pulmonal ventilkorsningen, ett fall var i mitten av den högra sinus, 3 fall var över sinusrörskorsningen, och 1 fall var rätt. Lunge artär.
I den infantila vänstra kranskärlen som härstammar från lungartären, är den onormala ursprungsöppningen uppenbarligen förstorad, och koronararterien blir mindre när den sjunker ner till den interventrikulära sulcus, blir en tunnväggs blodkärl större än normalt, vilket kan misstas med venen, och den högra kranskärlen kommer från den högra aorta. Sinus har också en förstorad öppning, och den högra kranskärlen är tjock och förvrängd, ibland bildar en aneurysmliknande förändring, och säkerhetscirkulationen är mindre i spädbarnet, vilket kan orsaka hjärtsvikt på grund av hjärtkärl och är rikligt mellan de vuxna vänster och höger kranskärl. Den kollaterala cirkulationen av blodkärlen orsakar en vänster till höger shunt av den högra kranskärlen genom den vänstra kranskärlen till lungartären; på grund av fenomenet "koronarblod stjällande" kan det vänstra ventrikulära myokardiet skadas ytterligare. Likar rapporterar höger och vänster kranskärl i sidled. Det finns fyra cirkulerande blodkärl:
1 Den högra kransartären har en stor konisk diameter Vieussen-ring till vänster främre fallande kranskärl;
2 framför den högra ventrikeln från kanten av den högra kransartären för att skicka några små blodkärl till den vänstra främre fallande koronarartären;
3 från den särskilt stora bakre, fallande koronararterien genom den interventrikulära septumen många små blodkärl till den längre vänster främre, fallande koronarartären;
4 Det finns ett litet blodkärl i det vänstra bakre interventrikulära septumet från det distala segmentet av den högra kransartären (fig. 5).
Hos spädbarn förstoras hjärtat, särskilt vänster atrium och vänster kammare allvarligt och hypertrofieras. De främre papillarmusklerna förmakas med ärr och de anslutna senorna förkortas. Det rapporteras också att papillarmusklerna också kan påverkas, och den vänstra kammaren ser omfattande endokardiell elasticitet. Fibroplasi, främre mitral regurgitation, på grund av hjärtinfarkt, vänster ventrikulär främre sidovägg och spetsar i tunnan och ärrbildning, som ibland bildar ventrikulär aneurysm, ofta med intrakavitär trombos, men hos spädbarn på grund av myokardiell ischemi, skiljer sig Graden av hjärtinsufficiens, men den vänstra kammarfunktionen förbättrades avsevärt efter reparationen av två koronar system.
Hos vuxna är den vänstra kranskärlsväggen tunnare som en ven, och hjärtat är också förstorat, men relativt mindre än barnet, ofta utan endokardiell fibroelastos, men de främre och yttre papillärmusklarna har ärr och förkalkning, ibland involverande den intilliggande vänstra kammaren och Mitralventilen ger en omfattande förkalkning.
Mitral regurgitation har följande patogenesmekanismer:
1 papillär muskel dysfunktion, papillär muskel omfattande fibros och ibland förkalkning.
2 endokardiell fibroelastos som involverar mitralklaffanordningen, samt chordae-fusion och förkortning.
3 vänster ventrikelfibros leder till en betydande utvidgning av vänster ventrikel och mitral ring för att producera mitral regurgitation, myokardiell ischemi hos spädbarn kan återställas kan också orsaka mitral regurgitation, men kan lindras efter reparation av två koronar system Eller försvinna.
Abstraktion i höger kranskärl härrör från lungartären och är sällsynt i klinisk praxis. Den vänstra kransartären härrör från 1/10 av lungartären, och prognosen är också god. Grova, rikliga säkerhetscirkulationsfartyg, från vänster kranskärl genom kollaterala cirkulationsfartyg och höger kranskärl till vänster-höger shunt i lungartären, men det finns också några få fall av myokardiell ischemi och plötslig död.
Kranskärlsavvikelser på båda sidor härrör från lungartären och är särskilt sällsynta och dör ofta efter födseln.
Vänster främre fallande kranskärlssjukdom som härstammar från lungartären är sällsynt, endast 8 fall rapporterade i litteraturen, inklusive 1 fall dog 3 månader efter födseln, de återstående 7 fallen överlevde 18 till 55 år gammal; 5 fall har hjärtkärl, 1 fall av vänster ventrikulär främre vägg Infarktion, 1 fall av mitral regurgitation och papillär muskeldysfunktion, endast ett fåtal fall av vänster circumflex koronararterie, ofta härrörde från höger lungartär, kombinerat med onormal arteriell kateterisering, huvud-pulmonal septal defekt, ventrikulär septal defekt och metod Luo-tetralogi och så vidare.
3. Patofysiologi
Agustsson delar upp blodflödesriktningen från den vänstra kranskärlen till lungartären i två typer: den ena är vuxen, en rik säkerhetscirkulation mellan de två koronarartärerna, och kranskärlströmmen till lungartären, den andra är spädbarnstyp Det bekräftades att det inte fanns något omvänt blodflöde i denna onormala kranskärl.
Under embryonutveckling är aortatrycket och syremättnaden detsamma som hos lungartärerna. Patienter med denna deformitet har tillfredsställande myokardiell perfusion, och inga stimuli producerar kollaterala cirkulationsbehållare (Fig. 6). Normalt, under den första veckan efter födseln, är den vänstra kammaren under högt tryck. Efter högresistensbelastning upprätthåller myokardialcellsproliferation och hypertrofi och ny bildning av koronararterie myokardiell påfrestning och främjar tillväxt av vänster kammare, men efter det att arteriell kateter är stängd, innehåller lungartären omättat blod, och lungartärtrycket faller snabbt under det systemiska cirkulationstrycket. Vid denna tidpunkt tillförs den vänstra kammaren, som kräver mycket syre, av lågt tryck och omättat blod; till en början är kollaterala cirkulationen liten, och de vänstra kammarens hjärtkärl utvidgas, vilket gör att motståndet sjunker och blodflödet ökar, men koronararteriet blir snabbt utarmat, vilket resulterar i Myokardiell ischemi, myokardiell ischemi är tillfällig, återkommande, men myokardiell syre måste ökas ytterligare, vilket leder till hjärtinfarkt av den främre och bakre sidoväggen i vänster kammare, vänster ventrikel förstoras gradvis, väggen i väggen blir tunn, hjärtsvikt inträffar, vänster ventrikel och två Mitral annulusförstoring och papillär muskeldysfunktion och hjärtinfarkt orsakar mitral uppblåsning, hjärtsvikt ofta på grund av topp Ofullständig stängning, de två bildar en ond cirkel. Den vuxna typen bildar gradvis en rik säkerhetscirkulation mellan höger kranskärl med normalt ursprung och vänster kranskärl av onormalt ursprung. Den högra kranskärlen är tjockare, men den vänstra kranskärlen är ansluten till I lungtrycket pulmonell artär, blodcirkulationscirkulationen av blod till lungartären, men inte till de högresistenta myokardiella blodkärlen, vilket resulterar i kranskärl-till-pulmonal stjäla. Denna typ av stöldning har bekräftats av Sabiston. Experimentet bevisar att när den vänstra koronararterien härstammar onormalt. När den hindras ökade den distala kranskärlstrycket; angiografi avslöjade den högra kransartären genom säkerhetscirkulationen, den vänstra kranskärlen till vänster till höger shunt i lungartären, detta underflöde stod endast för en liten del av hjärtutgången, men motsvarande Blodflödet i kranskärlen är mycket stort.I cirka 15% av fallen kan hjärtmuskeln upprätthålla hjärtfunktionen under vila eller till och med aktivitet, men arytmi och plötslig död kan också uppstå.
I fall där den högra kranskärlen härstammade från lungartären var den vänstra kransartären tjock, blodet flödade genom säkerhetscirkulationen och den högra kransartären till vänster-höger shunt i lungartären. I endast några få fall inträffade hjärtkärl och plötslig död.
Förebyggande
Kranskärlsavvikelser härrör från förebyggande av lungartär
Förebyggande av olika möjliga patogena faktorer, kraftfull främjande av prenatal och postnatal vård, förebyggande av virusinfektion i tidig graviditet, minskning av livmodern genom negativa fysiska och kemiska faktorer, prenatal genetik eller kromosomundersökning vid behov för att förhindra problem innan de uppstår.
Komplikation
Koronarartionsavvikelser härrör från komplikationer i lungartären Komplikationer Kongestiv hjärtsvikt mitral regurgitation
Cirka 65% till 85% av patienterna med avvikelser i vänster kranskärl som härstammar från lungartären dog av kongestiv hjärtsvikt inom 1 år efter livet, och komplikationer såsom mitral uppblåsning och plötslig död kan uppstå.
Symptom
Kranskärlssjukdomar härrör från lungkärlsymtom Vanliga symtom Dyspné kallsvett chock synkope hjärtsvikt bråck
1. Symptom
Spädbarn utvecklar sällan symtom inom 2 månader efter födseln eftersom det höga lungartärtrycket förhindrar shunt av lungarterie och kranskärl stjäl. Hjärtinfarktet bildas gradvis snarare än plötsligt. Barnet har uppenbara symtom för första gången. När det gäller utfodring och aktiviteter finns andnöd, och sedan är hudens och bleka extremiteterna bleka, kallsvett är i chocktillstånd, symtomen lindras under bråck, och starttiden förkortas, ofta förlängd med 5 till 10 minuter, och sedan asymptomatisk efter noggrann vård under flera dagar. Upprepade anfall kan ha obehag, kan vara angina pectoris, många patienter har inte ovanstående symtom, tidiga symtom och tecken på hjärtsvikt, ett litet antal barn har allvarliga symtom hos spädbarn, gradvis förbättrade och asymptomatiska, stora barn och vuxna kan Asymptomatiskt eller dyspné, synkope och labor angina och andra symtom, hos vuxna är typiska hjärtinfarkt och symtom på hjärtsvikt sällsynta.
2. Tecken
Tecken på hjärtsvikt är valfria, och hjärtat hos barnet tenderar att utvidgas, främst vänster ventrikulär utvidgning, såsom vänster ventrikelfel och betydande pulmonell hypertoni, kan ge höger ventrikelförstoring och pulmonal hjärtsjukdom 2: a hjärtljud hypertyreoidism, med mitral ventilstängning När tiden inte är klar försvagas eller försvinner det första hjärtljudet, och det apikala området rusas. Mumlet i mitralinsufficiens kan vara valfritt. Den kontinuerliga mumlingen på den övre kanten av bröstbenet kan vara patent ductus arteriosus eller missbildande av kranskärlen till lungartären. Vänster till höger shunt.
Kliniska symtom, tecken, röntgenstrålar, elektrokardiogram och ekokardiografi kan diagnostiseras i de flesta fall. Några atypiska fall diagnostiseras genom stigande aortaangiografi eller selektiv koronarangiografi och ger direkt avbildningsbevis för operation.
Undersöka
Koronärartad avvikelse härrör från undersökningen av lungartären
1. Röntgen i bröstet: I barnets hjärtskugga förstärks vänster atrium och vänster kammare huvudsakligen och det finns tecken på lungstockning eller lungödem. Hos stora barn och vuxna är hjärtat något större, båda lungorna Vilda är tydliga.
2. Elektrokardiogram: Elektrokardiogram av vänster kranskärlsavvikelse som härrör från lungartär har karakteristiska förändringar, vilket är användbart för klinisk diagnos. I spädbarnet kan EKG av vänster ventrikulär främre sidovägg hjärtinfarkt visas, och vänster bröstkorsning visar Q-våg ST-segment. Stigande, såväl som vänster ventrikulär hypertrofi, visade ett EKG av gammal vänster ventrikulär främre sidovägg hjärtinfarkt hos stora barn och vuxna, med ST-segmentändringar och T-våginversion.
3. Ekokardiografi: Color Doppler-ekokardiografi har gradvis ersatt hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi, vilket är den diagnostiska metoden för denna abnormitet. Flera sektioner kan bevisa att vänster kranskärl eller höger kranskärl härrör från lungartären. Blodflödet från kranskärlen till det stora blodkärlet ersätter det normala från aorta till kranskärlen, men den exakta platsen för kranskärlen härrörande från lungartären är svår att bestämma, och den perikardiella tvärsinus förväxlas ofta med den vänstra kranskärlen.
Två-dimensionell ekokardiografi av den vänstra kranskärlen som härrör från lungartären visar att den högra kransartären är särskilt stor, och hjärtkammaren, särskilt den vänstra ventrikulära kavitetsförstoringen och aktiviteten försvagas, den vänstra ventrikulära väggen onormal aktivitet och mitral regurgitation, vänster ventrikulär papilla Myokardiet och det intilliggande endokardiet i den vänstra ventrikeln förbättras genom ultraljudsavbildning på grund av fibros och fibroelastos, och den vänstra ventrikulära systoliska funktionen inkluderar en minskning av den vänstra ventrikulära utstötningsfraktionen och förkortningsgraden.
4. Hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi: Hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi bör utföras när ekokardiografi inte kan bekräfta denna missbildning. Hos symtomatiska spädbarn visar hjärtkateterisering låg hjärtutmatning och vänster kammarpåfyllningstryck. Ökad, ofta åtföljd av varierande grad av pulmonell hypertoni, hos barn med asymptomatisk, hjärtutmatning och lungartärstryck är normalt, endast vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck är något förhöjd, vänster-höger shunt vid pulmonär artärnivå, underflöde Det kan vara färre, även om det inte finns någon shunting, är diagnosen av denna missbildning inte utesluten.
Aorta rotangiografi visade en betydande utvidgning av höger kranskärl. Om det fanns en riklig säkerhetscirkulationskärl, visade kontrastmedlet från vänster kranskärl till lungartär, kardiovaskulär angiografi en signifikant utvidgning av vänster ventrikel och vänster atrium och vänster ventrikulär främre lateral fri väggaktivitet Dämpning och mitral regurgitation, vänster ventrikulär angiografi visade en betydande utvidgning av vänster ventrikel och ventrikulär aneurysm med en stor topp.
Diagnos
Koronärartad avvikelse härrör från diagnos och identifiering av lungartär
De viktigaste sjukdomarna som måste identifieras med denna sjukdom är endokardiell elastisk fiberhyperplasi, myokardit, etc. De flesta av de elektrokardiogram med elastisk fiberelastisk fiber har bara lämnat ventrikulär hypertrofi utan hjärtinfarkt, även om myokardit har hjärtinfarktets prestanda, men Ofta åtföljs av arytmi.
