Allergisk granulomatös vaskulit-associerad sklerit
Introduktion
Introduktion till allergisk granulomatös vaskulitrelaterad sklerit Allergisk granulomatous vasculitis (AGA), även känd som Churg-Strauss syndrom, är en kärlsjukdom som liknar nodular polyarteritis (PAN) som påverkar alla organ i kroppen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001% - 0,0004% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Allergiska granulomatösa vaskulitrelaterade orsaker till sklerit
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Patogenesen är relaterad till immunsvaret. Det cirkulerande immunkomplexet (CIC) kan mätas i blodet. Avsättningen av immunglobulin och komplement kan mätas i kärlväggen. Även om CIC är den huvudsakliga mekanismen som orsakar granulomatös vaskulit, är cellulär immunitet också Kan orsaka, granulomatös reaktion är i allmänhet försenad typ av överkänslighetsreaktion, men CIC själv kan stimulera bildandet av granulom, vilket resulterar i granulomatös vaskulit, så immunsvaret hos granulomatös vaskulit kan vara enkel, eller Mer än en typ av vaskulit kan sannolikt förknippas med många värdfaktorer, såsom genetiska faktorer, immunregleringsmekanismer och integriteten hos det retikuloendoteliala systemet. Det retikuloendoteliala systemet kan rensa komplex från cirkulationen, och vissa komplex orsakar blodkärl. Inflammation, men inte annat vaskulärt engagemang, kan vara relaterat till storleken och fysikalisk-kemiska egenskaperna hos CIC, och kan vara relaterat till andra fysiska faktorer såsom blodflödesturbulens, intravaskulärt hydrostatisk tryck och befintlig vaskulär endotelskada.
Förebyggande
Allergisk granulomatös vaskulit-relaterad skleritförebyggande
Före appliceringen av glukokortikoider ansågs sjukdomen obotlig, främst på grund av hjärtsvikt och hjärtinfarkt. Ofta astmaattacker och snabb progression av systemisk vaskulit har en dålig prognos. Användningen av högdosiga glukokortikoider, även med tillsats av cyklisk fosfatgel, har avsevärt förbättrat prognosen för denna sjukdom, och den 5-åriga överlevnadsnivån har ökat med mer än 50% från 25%. För svåra patienter, intravenös injektion av metylprednisolon 0,5 ~ 1 g dagligen, efter 3 ~ 5 dagar, ändrades till prednison 40 ~ 60 mg / d peroralt i 8 veckor, minska mängden och upprätthålla behandlingen. Om effekten av hormonbehandling ensam inte är bra kan cyklofosforsyra eller azatioprin tillsättas.
Komplikation
Allergiska granulomatösa vaskulitrelaterade komplikationer av sklerit komplikation
Churg-Strauss-syndrom är mindre vanligt vid polyartikulär smärta och artrit, och abnormiteter i centrala nervsystemet, såsom anfall, är sällsynta.
Symptom
Allergisk granulomatös vaskulit förknippad med sklerit symtom Vanliga symtom Congestive nodules Hjärtsvikt granulom Scleral yttre inflammation
Ögonprestanda
Det finns få okulära lesioner i Churg-Strauss-syndrom. Vissa patienter kan ha nekrotiserande eosinofila granulomatösa lesioner i konjunktiva, hornhinnan, uvea, näthinnan och synnerven, liknande andra delar av ögat, ibland sklerit eller Skleral yttre lagerinflammation, ibland kan ögonavvikelser vara den första manifestationen av sjukdomen, vidare observation av dessa lesioner kan hjälpa till tidig diagnos och tidig behandling av Churg-Strauss syndrom, i Foster et al. Sklerit eller sclera Det finns inga fall av Churg-Strauss-syndrom i inflammation.
2. Prestanda utan ögon
Allergisk vaskulit orsakas huvudsakligen av lungin involvering, vanligtvis också den första manifestationen, ofta med astma eller atopisk lungsjukdom, eller båda, med en historia av lunginflammation och bronkit, efter 8 års astma, när systemiska symtom uppstår Såsom feber, obehag och viktminskning indikerar det att uppkomsten av flera systemsjukdomar som hud, perifer nerv, hjärta, mag-tarmkanal och njure kommer att inträffa. Andra systemiska kliniska manifestationer inkluderar:
1 hudskada, subkutana noduler, purpura och sår;
2 perifer neuropati, multipel mononeurit;
3 hjärtinvolvering, hjärtsvikt;
4 gastrointestinal involvering, mage, tunntarmen, tjocktarmen och annan gastrointestinal infarkt, magsår och perforeringar;
5 eosinofil granulomatös nefropati och involverar prostata och lägre urinrör.
Diagnosen av Churg-Strauss syndrom beror på de kliniska manifestationerna och patologiska fynd, nekrotiserande liten vaskulit, biokemisk undersökning av eosinofil vaskulärt endovaskulärt, yttre granulom och i linje med multisystem kliniska manifestationer och laboratoriefin Churg-Strauss syndrom kan diagnostiseras.
Undersöka
Undersökning av allergisk granulomatös vaskulitassocierad sklerit
1. Typisk laboratorieundersökning av Churg-Strauss-syndrom: resultatet är en ökning av antalet eosinofiler, Churg och Strauss beskrev ursprungligen patienter med eosinofiltal på 5 000 till 20 000 / mm3, med eosinofil förbättring av sjukdomen Granulocyter kan reduceras, ibland förhöjd serum IgE, anemi och ESR ökning.
2. Patologisk undersökning: De drabbade lung-, hud- och perifera nerverna är de vanligaste biopsiområdena som är användbara för diagnos.
Röntgen i bröstet: kan visa enkel dissipativ eller migrerande lunginfiltration (Löffer syndrom), massiv, nodulär nodulär nodulär infiltration eller diffus interstitiell lungsjukdom.
Diagnos
Diagnos och diagnos av allergisk granulomatös vaskulitrelaterad sklerit
Diagnosen av Churg-Strauss syndrom beror på klinisk presentation och patologiska fynd. Den nekrotiserande lilla vaskulitbiopsin har eosinofil vaskulär endovaskulärt och extragranulärt granulom och kan diagnostiseras enligt kliniska manifestationer och laboratoriefyndigheter i flera system i enlighet med Churg-Strauss syndrom.
