Aorta ursprung av kranskärlsavvikelse
Introduktion
Introduktion till ursprunget till kranskärlssjukdomar Vänster eller höger kranskärlsavvikelse hos antingen de två eller enstaka kranskärlen härrör från motsvarande aorta sinus, det vill säga den vänstra kranskärlen härrör från den högra sinus i aorta, och den högra kransartären härrör från den vänstra sinus, varav 1/2 En tredjedel av fallen bildar en tangentiell eller akut vinkel med aortaväggen i det proximala segmentet och reser mellan aorta och lungartären, vilket kan ge symtom på myokardiell ischemi och plötslig död, vilket kräver kirurgisk behandling. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtinfarkt
patogen
Kronartär avvikande aortautiologisk ursprung
(1) Orsaker till sjukdomen
Patogenesen för denna missbildning är oklar, förmodligen på grund av anslutningen av den vänstra eller högra kransplexen med motsvarande aorta sinus. Den vänstra kranskärlsplexen och den högra aorta sinusknoppen ansluter för att producera en vänster kranskärlsavvikelse som kommer från aorta. Höger sinus; den högra kransplexen är ansluten till den vänstra aorta sinusknoppen för att bilda den vänstra aorta sinus i den högra koronarartären.
(två) patogenes
Patologisk anatomi
Ogden et al fann att kranskärlssjukdomar härstammade i aorta i 1/3 av den totala koronarartär missbildningen, varav de flesta var godartade, och att patienten kunde överleva till 80-90 år gammal. Men den vänstra kranskärlen härstammade från den högra aorta sinus, höger Koronararterieavvikelser härrör från vänster sinus (Fig. 1). Den proximala änden av aorta och lungarterie riskerar potentiell hjärtkärl och plötslig död. Den onormala koronaröppningen är mestadels sprickliknande, med en diameter på cirka 1,0 mm. Hjärtans ände är tangentiell eller skarp mot väggarna i aortaväggen (fig. 2), eller det finns en längre smyga i väggen i aorta som kallas kranskärlen i aortaväggen, vinkelrätt mot ursprunget till den normala kransartären och dess proximala ände vinkelrätt mot väggen i aorta olika.
(1) Vänster kranskärlsavvikelse härstammar från den högra aorta-sinus: Den vänstra kranskärlen är indelad i fyra kategorier: 1 framför den högra ventrikulära utflödeskanalen och delas sedan upp i vänster främre fallande kranskärl och veckad kranskärl (fig. 3); Mellan de två huvudsakliga artärerna, 3 linjer genom supraorbital iliac-muskel, 4 runt aorta och bakre grenar, rapporterade Robert 17 fall av vänster kranskärlssjukdom som härstammar från sinus i höger aorta, 9 fall (53%) vänster koronar Artärerna som passerade mellan de två artärerna, 8 fall visade sprickliknande öppningar, 7 av 9 fall dog av koronarartär missbildningar, 6 fall dog av plötslig död utanför sjukhuset, och en annan dog av allvarlig hjärtsvikt efter hjärtinfarkt. De andra 3 typerna var alla Godartad, dog av andra orsaker som inte är relaterade till hjärtat, men det finns mycket få fall av myokardiell ischemi och plötslig död i klassificering 34. Cheitlin rapporterade att 33 fall av avvikelser i vänster kranskärl härstammade från den högra aorta sinus, varav 9 (27,3%) var Oförklarad död, 8 fall, ålder 13 till 22 år, vänster kranskärl mellan aorta och lungarterie, plötslig död efter träning; ett annat fall, 36 år gammal, vänster kranskärl begravd i supraorbital muskel, på grund av ventrikulär takykardi Död, Murphy Ett fall, 12 år gammal, hade en historia av upprepade bröstsmärtor och synkope och hade en akut hjärtinfarkt på elektrokardiogrammet. Vänster kranskärl härstammade från den högra aorta sinus och den vänstra kranskärlen förbi den bakre aorta. Bröstartärens bypass-transplantat botades och elektrokardiogrammet återgår till det normala.
(2) Höger kranskärlsavvikelse härstammar från den vänstra aorta sinus: Kragel och Robert delar upp den högra kransartären från den vänstra aorta sinus beroende på den högra kransartärens position och delar upp de två huvudartärerna i fyra kategorier: 1 höger kransartär öppning är belägen Bakom den vänstra sinus (fig. 4); 2 i vänster sinus; 3 i vänster gräns; 4 höger kranskärl och vänster kranskärl öppnas tillsammans och kör över vänster sinus och höger-vänster ventilkorsning. 1994 rapporterade Rinaldi 8 fall. Den högra kransartären härstammade från den vänstra aorta sinus och var en slitsliknande öppning. Den högra kransartärsöppningen klassificerades enligt Kragel och Robert. Var och en av de två fallen bekräftades genom operation.
Kragel rapporterade 25 fall av högra kranskärlssjukdomar som härstammar från den vänstra aorta sinus, 8 fall av höger kranskärlsöppning bakom den vänstra sinus, 5 fall över den vänstra sinus, 10 fall ovanför den högra vänstra gränsen och 2 fall av höger och vänster kranskärl Öppningen var belägen vid höger-vänster korsningen och vänster sinus, och 8 av dem bekräftades genom obduktion att deformeras och dog.
En grupp rapporter rapporterade att cirka 80% av obduktionen visade vänstra ventrikulära och / eller högra ventrikulära endokardiella ärr, och mycket få hade hjärtinfarkt, ventrikulär aneurysm och väggtrombus, och några få patienter hade vänster ventrikulär hypertrofi och bicuspid aorta Klaffen eller ventilkorsningen var delvis smält, och den andra gruppen rapporterade att de allra flesta patienter dog plötsligt och inga förändringar i hjärtat hittades vid obduktionen.
2. Patofysiologi
Det finns fyra olika hypoteser för denna missbildning som ger myokardiell ischemi, hjärtinfarkt och plötslig död:
1Cohn och Benson m.fl. tror att onormala koronararterier passerar genom den smala tvärgående sinus i aorta och lungarterie. Efter intensiv träning stiger och expanderar trycket på de två artärerna, och det onormala ursprunget till kranskärlen från utsidan kan få blodflödet att sakta och minska på grund av Arteriellt tryck i lungorna är lågt och det är svårt att stödja denna hypotes.
2 Benson och Jokl tror att dysplasi i vänster kranskärl har rapporterats i flera fall.
3Jokl tror också att på grund av vänster eller höger kranskärl i den proximala delen av det onormala ursprunget och aorta väggen bildar en tangens, akut vinkel och distorsion, hårnål böjning i banan, hindrar blodflödet.
Hypotesen om 4Cheirlin och Sack accepteras av de flesta forskare. Det tros att mekanismen för myokardiell ischemi och plötslig död orsakad av denna missbildning är multifaktoriellt. För det första, hos de flesta patienter, ligger den proximala delen av vänster och höger kranskärl nära vägg i aorta. Tangent eller akut vinkel och sprickliknande öppning, vilket resulterar i koronar flödesstörning under ansträngande träning, följt av onormal vänster eller höger kranskärl nära den aorta väggen, ingen vaskulär adventitia och i samma lager som aorta, När det arteriella trycket är särskilt högt i diastoliskt blodtryck under kraftig träning, orsakar expansionen och töjningen av den stigande aorta med elastiska fibrer delvis kollaps och blockering av kranskärlen i aortaväggen (fig. 5) och slutligen under kraftig träning. Arteriell dilatation kan leda till att den vänstra kranskärlen bildar en klaff och blockerar.
Förebyggande
Förekomst av aorta i onödigt ursprung i koronararterie
Primär förebyggande
Medfödd hjärtsjukdom orsakas av miljöfaktorer, genetiska faktorer och samspelet mellan de två. Förebyggandet av genetiska faktorer fokuserar huvudsakligen på förlossningsexamen, undviker nära anhöriga äktenskap och accepterar genetisk rådgivning. Miljöfaktorer som virusinfektioner, läkemedel, etanol och mödrar som kan orsaka negativa förändringar i genetisk predisposition under graviditeten för att bryta interaktionen mellan miljöfaktorer och genetiska faktorer är nyckeln till primär förebyggande.
2. Sekundär förebyggande
(1) Tidig diagnos: Tidig diagnos av medfödd hjärtsjukdom kan delas upp i två steg.
1 fosterdiagnos: under 16 till 20 veckor av graviditeten, fostervattencellkultur, kromosomanalys, genetisk diagnos och bestämning av enzymaktivitet, amniotisk vätskemetaboliter, speciell protein- och enzymaktivitet, etc. Ovanstående undersökningar utfördes genom kvinnors vaginala aspiration av villus vid 8 till 12 veckors graviditet, vilket är av stort värde för medfödd hjärtsjukdom orsakad av enstaka genmutationer och kromosomavvikelser.
2 Spädbarnsdiagnos: En omfattande fysisk undersökning bör utföras på de födda barnen, särskilt det kardiovaskulära systemet bör noggrant utökas och befinnas undersökas vidare med hjärta ultraljud.
(2) Tidig behandling: När fosterdiagnosen av medfödd kardiovaskulär missbildning har bekräftats under fosterperioden, bör graviditeten avbrytas i tid. För vissa ärftliga enzymer eller metabola bristsjukdomar bör relevant ersättningsterapi utföras tidigt efter födseln och det villkorliga sjukhuset Genterapi kan utföras för att förhindra förekomst av motsvarande sjukdom.
3. Tre nivåer av förebyggande
När den medfödda hjärtsjukdomen tydligt har diagnostiserats är den grundläggande metoden för behandling att genomföra kirurgi för att fullständigt korrigera hjärt-vaskulär missbildning, och därmed eliminera de patofysiologiska förändringarna som orsakas av deformiteten. De som inte har opererats eller tillfälligt inte kan operera bör undvika överarbeten enligt tillståndet. För att undvika hjärtsvikt, om hjärtsvikt inträffar, behandling av hjärtsvikt, förebyggande och behandling av komplikationer, bör patienter med medfödd hjärtsjukdom vid genomförande av invasiv undersökning eller behandling, inklusive hjärtkateterisering, extraktion, tonsillektomi, etc., rutinmässigt appliceras antibiotika för att förhindra Infektiv endokardit.
Komplikation
Kronartär abnorma aorta komplikationer Komplikationer, hjärtinfarkt, plötslig död
Det är benäget för myokardiell ischemi, hjärtinfarkt och plötslig död av okänd orsak.
Symptom
Kronartär abnormt ursprung aorta symptom vanliga symtom plötslig död koma angina synkope
Vissa patienter, särskilt stora barn och unga, har symtom på angina, synkope och koma, men andra patienter har inga kliniska symptom, plötslig död efter ansträngande träning och i allmänhet inga onormala tecken.
Ett litet antal patienter har diagnostiserats genom ekokardiografi eller elektronstråltomografi.Den mest pålitliga diagnostiska metoden är selektiv koronarangiografi, som kan visa ursprunget till koronararterieavvikelser som kommer från platsen för aorta och vägen för onormala koronararterier. Väntar mellan.
Undersöka
Kronartär avvikande aortaundersökning av ursprung
Koronarangiografi kan visa att avvikelser i koronararterie härrör från platsen för aorta och den raka vägen.
Diagnos
Diagnostisk diagnos av aorta anomalier av kranskärlens ursprung
Ett litet antal patienter har diagnostiserats genom ekokardiografi eller elektronstråltomografi. Den mest tillförlitliga diagnostiska metoden är selektiv koronarangiografi, som kan visa ursprunget till kranskärlssjukdomar som kommer från platsen för aorta och vägen för den onormala kranskärlen, oavsett om den passerar mellan de två stora artärerna, etc.
