Pediatrisk rabdomyosarkom
Introduktion
Introduktion till rhabdomyosarkom hos barn Rhabdomyosarcoma (rhabdomyosarcoma) är en ondartad tumör som uppstår från embryonal mesenkymvävnad. Rhabdomyosarcoma står för 15% av barns solida tumörer och 50% av mjuka vävnadsarkom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,00015% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cerebral pares, näsblödning, urinvägsobstruktion, hematuri, tarmobstruktion
patogen
Orsaker till rabdomyosarkom hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Denna sjukdom är en malig tumör med mjuk vävnad som består av olika nivåer av olika nivåer av rabdomyoblaster. Orsaken till tumören är okänd, men genetiska faktorer är inte uteslutna.
(två) patogenes
staging
Klassificeringen av rabdomyosarkom av IRS baseras huvudsakligen på kliniska, särskilt preoperativa och intraoperativa tillstånd, och de biologiska egenskaperna hos tumören har inte återspeglats. Det är därför inte överdrivet för kirurgiskt patologiskt stadium, men den kliniska klassificeringen av IRS är fortfarande Mycket erkänd.
I IRS tillhör 20% av patienterna klass I, 21% tillhör grad II, 45% tillhör grad III och 14% tillhör grad IV.Jämfört med IRSII har patienter med grad III ökat antalet patienter, främst på grund av att graden av fullständig kirurgisk resektion minskas. Som ett resultat resekteras vissa tumörer, såsom de som finns i bäckenområdet, inte helt för kirurgiska ändamål.
42% av klass I-barn uppträdde i könsdelssystemet förutom blåsan-prostata, 31% inträffade i lemmarna, 39% av klass II-barnen var huvud- och nacktumörer förutom hjärnhinnorna och 46% av grad III var huvuden. I livmoderhalscancer tumörer, 31% av grad IV var led tumörer, 14% var meningeal tumörer, och 41% var andra typer.
Lawrence och Gehan et al. Analyserade data från IRSII och bestämde att placeringen, storleken, invasionens omfattning och lokal lymfkörtelmetastas har viktig betydelse för överlevnaden för barn utan avlägsen metastas. De förbättrade den kliniska klassificeringen och Uppdelad i fyra faser (tabell 2) har den nu antagits av IRS IV. Denna iscensättning är baserad på tumörens biologiska egenskaper snarare än graden av kirurgisk resektion, vilket bättre kan förutsäga prognosen (tabell 3). Hårförlust och avlägsen metastaser är de mest värdefulla indikatorerna för att bestämma prognos.
2. Patologiska förändringar
(1) Det blotta ögat: med undantag för den embryonala rhabdomyosarkom, som är mucoidliknande, och tillväxten i kaviteten är polypoidliknande. Andra typer är sputumliknande, lobulerade eller knutande, med tydliga gränser, inget riktigt kuvert och en mjukare skuren yta. Grå eller gråröd fisk kan förknippas med blödning och nekros.
(2) Under mikroskopet:
1 Embryonisk typ: även känd som barntyp, bestående av tidiga omogna rhabdomyoblaster och primitiva mesenkymceller. Cellerna är fusiform, stjärnformad, oval eller elliptisk, gles ordnad, rik på slemmatris och mer kärnuppdelning. Längsgående myofibriller eller tvärränder kan ses, vilka svarar för cirka 2/3 av rhabdomyosarkom.
2 acinar-typ: vanligare hos ungdomar, huvudsakligen sammansatt av odifferentierade små runda, ovala myoblaster, tumörceller anordnade i acinar, tubulär eller sprickliknande, formad som embryonala myotub.
(3) Polymorfisk typ: även känd som vuxen typ, huvudsakligen sammansatt av stora bandformade, tennisliknande polymorfa celler, megakaryocyter och multikärniga jätteceller, med oregelbundna kärnor, djupfärgning och mer kärnkraftsdelning.
Hos patienter med svår diagnos var de positiva graderna av livskraftig immunohistokemi, myoglobin, desmin och vimentin 72,2%, 55,5% respektive 88% och myosin var 100%.
Förebyggande
Pediatrisk rabdomyosarkomförebyggande
Se de allmänna tumörförebyggande metoderna, förstå riskfaktorerna för tumörer och formulera motsvarande förebyggande och behandlingsstrategier för att minska risken för tumörer. Det finns två grundläggande ledtrådar för att förhindra tumörer. Även om tumörer har börjat bildas i kroppen kan de hjälpa kroppen att förbättra motståndet. Dessa strategier är följande:
1. Undvik skadliga ämnen (främjande faktorer) som kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.
Vissa relaterade faktorer för tumörgenes förebyggs före början, och många cancerformer kan förebyggas innan de bildas.En rapport i USA 1988 jämförde de internationella maligna tumörerna i detalj och föreslog många yttre faktorer av kända maligna tumörer. I princip kan det förhindras, det vill säga cirka 80% av maligna tumörer kan förhindras genom enkla livsstilsförändringar och spåras tillbaka. 1969 slog Dr. Higginsons forskning fram att 90% av maligna tumörer orsakas av miljöfaktorer, " "Miljöfaktorer", "livsstil" avser luften vi andas in, vattnet vi dricker, maten vi väljer att göra, aktiviteterna och sociala relationer.
2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer kan bidra till att förbättra och stärka kroppens immunsystem och cancer.
Fokus för våra nuvarande ansträngningar mot förebyggande av cancer bör först fokusera på och förbättra de faktorer som är nära relaterade till våra liv, som att sluta röka, äta ordentligt, träna regelbundet och gå ner i vikt. Alla som följer dessa enkla och rimliga livsstilar kan Minska risken för cancer.
Främja kroppens immunitet mot cancer: Det viktigaste för att förbättra immunsystemets funktion är: kost, tränings- och kontrollproblem, hälsosamma livsstilsval kan hjälpa oss att hålla oss borta från cancer, upprätthålla ett gott känslomässigt tillstånd och lämplig fysisk träning kan göra kroppen Immunsystemet är som bäst och det är också bra för att förebygga tumörer och förebygga andra sjukdomar. Dessutom har studier visat att lämpliga aktiviteter inte bara förstärker kroppens immunsystem utan också minskar förekomsten av tjocktarmscancer genom att öka peristaltis i det mänskliga tarmsystemet. Här förstår vi främst några av problemen med diet för att förebygga tumörer.
Mänsklig epidemiologi och djurstudier har visat att vitamin A spelar en viktig roll för att minska risken för cancer. A-vitamin stöder normal slemhinna och syn. Det deltar direkt eller indirekt i de flesta kroppens vävnadsfunktioner. A-vitamin finns i djurvävnader. I levern, hela ägg och helmjölk är växten i form av ß-karoten och karotenoider, som kan omvandlas till vitamin A i människokroppen. Överdriven intag av vitamin A kan orsaka biverkningar i kroppen och ß-morot Detta är inte fallet med karotenoider, och det låga vitamin A-innehållet i blodet ökar risken för maligna tumörer. Studier har visat att de med låga nivåer av vitamin A-intag i blodet ökar sannolikheten för lungcancer, medan de med låga blodnivåer i rökare Nivåer av vitamin A-intagare har potential att fördubbla lungcancer. A-vitamin och dess blandning kan hjälpa till att avlägsna fria radikaler i kroppen (fria radikaler kan orsaka skada på genetiskt material), och för det andra stimulera immunsystemet och hjälpa till att differentiera celler i kroppen. Beställd vävnad (medan tumören kännetecknas av störningar) tyder vissa teorier på att A-vitamin kan hjälpa tidiga karcinogener Invasion muterade celler blir omkastade förekomsten av den normala tillväxten av celler.
Vissa studier tyder dessutom på att komplettering med ß-karoten enbart inte minskar risken för cancer, utan snarare ökar förekomsten av lungcancer, men när β-karoten binder till C-vitamin, E och andra antitoxinämnen, är dess skyddande effekt. Det visas, eftersom det kan öka de fria radikalerna i kroppen när det konsumeras av sig själv. Dessutom finns det interaktioner mellan olika vitaminer. Både studier av människa och mus har visat att användningen av ß-karoten kan minska 40% av vitaminerna i kroppen. På E-nivå är en säkrare strategi att äta olika livsmedel för att upprätthålla ett balanserat vitamin för att skydda mot cancer, eftersom vissa skyddande faktorer inte hittills hittats.
Komplikation
Pediatriska rabdomyosarkomkomplikationer Komplikationer, snarkning i hjärnan, hinder i urinvägarna, hinder i urinvägarna
Rhabdomyosarcoma i huvud och nacke kan ha blindhet, oftalmoplegi, kranial nervspasm och meningealirritation, luftvägsobstruktion, asfyxi och näsblödningar, otitis media, osv.; Genitourinary rhabdomyosarcoma kan ha urinvägsobstruktion, hematuri, tarmhinder Osv. Rhabdomyosarcoma i extremiteter och stam kan ha ryggmärgskomprimering och neurologiska symtom. Rhabdomyosarcoma i andra områden kan ha hjärtsvikt eller arytmi; förutom den primära sjukdomen kan rabdomyosarkom överföras till lungorna, benen, benmärgen, lymfkörtlar, hjärnan , lever och bröst, etc., kan motsvarande symtom visas.
Symptom
Symtom på rabdomyosarkom hos barn Vanliga symtom Muskelfiberstorleken är inte svag, anorexi, Sichuan mönster
Rhabdomyosarcoma kan förekomma i alla organ eller delar, oftast av barnets föräldrar som först hittade asymptomatisk massa. Vid diffusion kan patienten ha feber, anorexi, viktminskning, smärta och svaghet. Tumörer i olika delar kan fortfarande ha karakteristiska symtom och tecken. Tumören förekommer i två åldersgrupper: 2 till 4 år och 12 till 16 år gammal. Nyligen genomförda studier av IRS har visat att medelåldern är 5 år (0 till 20 år), 66% av patienterna är mindre än 10 år, 6% är yngre än 1 år, och förhållandet mellan män och kvinnor är 3: 2. De vanligaste platserna för uppkomst är huvudet och nacken (35%), könsorganet (26%) och extremiteterna (19%).
1. Kliniska funktioner
Olika delar av rabdomyosarkom har sina kliniska egenskaper:
(1) Huvud och nacke: Huvud- och nacktumörer kan delas in i tre typer beroende på platsen för ögonlocken, runt hjärnhinnorna och runt hjärnhinnorna. Rhabdomyosarcoma i bana kan orsaka utbuktning i ögonen, konjunktivalödem eller ögonlock och konjunktivalklumpar. Det sena stadiet kan vara blint, förlamning i ögonmusklerna eller båda. Tumörer runt hjärnhinnorna eroderar ofta skallen och orsakar cerebral pares och irritation av meningeal. Nasofaryngeala tumörer kan orsaka förändringar i ljud, luftvägsobstruktion, asfyxi och näsblod. Paranasal sinumtumörer har smärta, ökade näsutsöndringar och näsblödningar. Tumörer i mellanörat och mastoider kan vara polypoider som sticker ut från örat och kan ha otitis media och ansiktsnervspasmer. Beroende på platsen för den ursprungliga platsen har 5% till 20% av fallen cervikala lymfkörtelmetastaser. Prognosen för orbitaltumörer är den bästa, medan tumörerna i peri-membranen har den sämsta prognosen. Vävnadstyperna av rhabdomyosarkom i huvud och hals är mestadels embryonala. Förekomsten av nasopharyngeal karcinom och rabdomyosarkom i nasopharynx är mycket lika, men nasopharyngeal carcinoma är vanligare hos äldre barn, med högre frekvens av cervikal lymfkörtelmetastas och dålig prognos.
(2) könssjukdomar: könstumörtumörer kan manifesteras som urinvägsobstruktion, hematuri eller båda, och bäckenmassan kan orsaka buksmärta eller tarmhinder. Vaginala, livmoderhalscancer och livmodertumörer kan ha vaginala sekretioner. Para-testikulära tumörer är vanligtvis ensidiga, smärtfritt skrotmassor, ibland med retroperitoneala massor, och mer sekundära till lymfatisk spridning, svarande för 27%.
(3) Lemmar och stammar: Tumörer i lemmarna och stammen kännetecknas av massor, och hos vissa patienter är lymfkörtelmetastaser (12%). Brösttumörer kan komprimera andningen. Paraspinal tumörer kan ha ryggmärgskomprimering och neurologiska symtom.
(4) Andra delar: retroperitoneal rabdomyosarkom kan vara mycket stor, vilket kan leda till buksmärta, matsmältningssystem eller hinder i urinvägarna. Mag-tarm- och galltumörer är sällsynta, men om de uppstår förefaller de som matsmältnings- eller gallhinder. Hjärttumörer har i allmänhet kongestiv hjärtsvikt eller arytmi. En annan sällsynt plats för sjukdomen är luftstrupen och lungorna.
2. Tumorsubtyper
National Cancer Institute (NCI) har föreslagit användning av alla tillgängliga diagnostiska metoder för att bestämma tumörundertyper i kombination med kliniska tillstånd.
(1) Embryonisk typ: Den vanligaste typen av rhabdomyosarkomvävnad är embryon, bestående av fusiforma strippade muskelceller, små runda celler med eosinofiler och longitudinella ränder. Åldern för gott hår är under 8 år gammal. 80% av rhabdomyosarkom urin, 60% av huvud och nacke, och 50% av andra delar (exklusive lemmar och bagageutrymme) tillhör denna typ. Den embryonala formen av spindelcellen finns huvudsakligen i den laterala testikulära rhabdomyosarkom, som ibland ses i den ytliga delen av huvudet och halsen, och dess prognos är mycket god.
(2) druvklusterliknande sarkom: en annan typ av embryonal rabdomyosarkom, bra i de inre organen i de inre organen, såsom vagina, nasopharynx och gallvägar. Den polypoidliknande strukturen består av en slemmatris som är centrerad på runda och fusiforma celler och omgivande små runda celler.Pålderns ålder är mindre än fyra år gammal och prognosen är bäst.
(3) akinarisk typ: är den andra vanliga rhabdomyosarkom, enbart för embryonal typ. Oftast finns i lemmarna och stammen, som består av stora runda celler med eosinofiler. Betydande subtyper har samma cellstruktur men saknar en vesikulär form. Prognosen är dålig.
(4) Polymorfisk eller vuxen typ: polymorf eller rhabdomyosarkom hos vuxna är det minst vanliga hos barn. Det kännetecknas av stora pleomorfa celler och multinucleated stora celler, oftast sett i lemmarna och bagageutrymmet.
(5) Sarcoma: Udifferentierad sarkom är vanligast i benen, huvudet och halsen, och prognosen är mycket dålig. Det finns också en mjukvävnadstyp av rabdomyosarkom som också kan hittas hos barn, som inte kan klassificeras enligt konventionella metoder, kollektivt benämnda sarkom, och typen ska bestämmas.
Undersöka
Undersökning av rhabdomyosarkom hos barn
Gör blodrutin, lever, njurfunktion, urinanalys, benmärgspunktering och andra laboratorietester, huvud- och nackskador för att göra cerebrospinalvätsketest, barn med rabdomyosarkom har inga specifika plasmamarknader eller urinmarkörer.
Immunohistokemi kan använda antikroppar mot skelettmuskel och myogent protein för att visa strierade muskelkomponenter i tumören, antidesmin, multispecifikt aktin och myoglobin D (MyoD) är de mest känsliga markörerna. , vimentin, myoglobin, dystrofin, cytokeratin, kreatinkinas M och B, S100 och neuronspecifikt enolas används för ytterligare differentiell diagnos, myoglobin D-uttryck i myogent Omvandlingen av föregångare till muskelceller är viktig, och vid rabdomyosarkom hämmas denna process.
Genom omvänd transkriptas-polymeras-kedjereaktion (PCR) och fluorescens in situ-hybridisering kan diagnosen rhabdomyosarkom nå molekylärgenetisk nivå och är av vägledande betydelse för behandlingen. 2,13q35-q14-gen finns i acinar rhabdomyosarcoma. Platsen avbröts och en tumörtillväxtinhiberande gen hittades på kromosom 11 i embryonal rabdomyosarkom.
Deoxyribonucleic acid (DNA) -innehåll (eller ploidy) har också ett visst diagnostiskt värde. Shapiro-studier har visat att den embryonala typen är högplid, den acinära typen är huvudsakligen tetraploid, 37 oåterkallelig rabdomyosarkom, 8 Alla diploida barn dog medan 10 av de 12 tumörer med höga plågor överlevde (P <0,0001), men resultaten saknade ytterligare bevis.
På grund av de ovannämnda biologiska, immunologiska och cytologiska diagnostiska metoder som spelar en viktig roll i prognostisk bedömning och behandling, måste kirurger få tillräckligt med tumörer för att säkerställa att diagnosen är korrekt.
CT, MR kan lokalisera tumören och dess invasion till det omgivande området, benavläsning kan hitta benskador, CT kan se lever, hjärna, hjärta och lungmetastaser eller inte, huvud- och nacklesioner bör vara CT eller MRI, och cerebrospinal vätsketest Spinalinfiltrering av paraspinal tumör kan observeras av MRI.
Diagnos
Diagnos och diagnos av rabdomyosarkom hos barn
diagnos
Diagnos bör undersökas noggrant för den primära platsen för sjukdomen och omgivande lymfoida vävnad, för att göra en mängd olika laboratorietester och hjälpundersökningar, CT, MR kan lokalisera tumören och dess invasion till omgivningen. Benskanning kan upptäcka benskador, CT kan se lever, hjärna, hjärta och lungmetastaser eller inte, CT- eller MR-undersökning av huvud- och nacklesioner och cerebrospinalvätsketest. Spinalinfiltration kan observeras av MRI.
Rhabdomyosarcoma är en tumörlesion som differentierar sig i strierad muskel och kan förekomma i vilken som helst del av den mesenkymala vävnaden, inklusive sådana som inte har strippade muskelkomponenter. 1958 föreslog Horn och Enterline först de diagnostiska kriterierna för rhabdomyosarkom. Med utvecklingen av bioteknik, såsom tillämpning av immunofenotyping, cellulär och molekylär genetik, har den modifierats i vissa aspekter, och innehållet är ännu mer Detaljerat, mer prognostiskt värde.
Den 5-åriga överlevnadsfrekvensen är nära besläktad med vävnadstypen: druvtyp 95%, polymorf typ 75%, embryotyp 66%, acinartyp 54%, odifferentierad typ 40%.
Differensdiagnos
Det förekommer i olika delar och är differentierat från tumörerna i motsvarande delar och diagnostiseras huvudsakligen genom patologisk undersökning.
1. Embryonisk rabdomyosarkom Histopatologi Det finns runda eller fusiforma celler i slemmatrisen. Kärnan är rund eller oval, kromatinet är löst och kärnan är oklar och cytoplasma är rikligt. När kärnan är på cellens sida är den ofta sputumliknande. Vertikala eller horisontella ränder kan ibland ses i spindelceller.
2. Acinar rhabdomyosarcoma Histopatologiskt smala bindvävstrabeculae delar upp tumörcellerna i acinar-liknande celler, ett eller flera lager av tumörceller fästa till trabeculae och några få tumörceller flyter i det centrala hålrummet. Stora multiklösta celler kan ses med horisontella eller vertikala linjer synliga. Den föregående beskrivningen fokuserar på den acinarliknande strukturen som betonar megakaryocyt, polymorfism och grov kromatin i tumörceller. Cytogenetisk ektopisk t (2; 13) (q35; q14) är närvarande och analysen av dess sprickregion kan skiljas från Ewings sarkom.
3. Polymorf rhabdomyosarkom Histopatologi: i princip en spindelformad tumörcell med pleomorfism. Långa-formade bandceller kan ses, och cytoplasman är rik, och de horisontella ränderna, det vill säga muskelfibrerna, kan ses i den ljusröda cytoplasma. Dessutom kan man se att atypiska stellatceller är vanligare i kärnkraftsdelning; runda celler, cytoplasmatisk stark eosinofil, ibland nukleär avvikelse, rörformiga celler, myofibriller som finns i det centrala området under kapseln, lättfärgade kärnenergi eller Flera, synliga kärnämnen är; fusiforma celler är vanligare, cellernas längd är annorlunda, cytoplasman är rik, blek syrofil färgning, innehåller ofta myofibriller och kan ses i olika former av multinucleated celler.
4. Druvliknande rhabdomyosarkom Histopatologi, det finns ett cellinfiltreringsband under slemhinnan, cellerna är korta spindelformade cytoplasma och parallella med slemhinnan. Rhabdomyosarcoma är dåligt differentierad, och det är ofta nödvändigt att använda immunfärgning för att visa att fibrinbindande protein och myosin-positiva egenskaper används för diagnos av ultrastruktur för att visa närvaron av Z-band muskelfibrer.
