malignt fibröst histiocytom i ben
Introduktion
Introduktion till benmalignt fibröst histiocytom Malignt fibröst histiocytom är en sällsynt tumör som kännetecknas av både histiocytiska och fibrösa komponenter. Begreppet godartad eller malig vävnad i en vävnadscell, tumör i ben eller mjuk vävnad bygger på idén att vävnadsceller kan fungera som fakultativa fibroblaster, eller att primitiva mesenkymceller kan utvecklas till fibroblaster och Vävnadsceller är de två cellerna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: bra för män mellan 50 och 60 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fraktur
patogen
Orsak till benmalignt fibröst histiocytom
(1) Orsaker till sjukdomen
Malignt fibröst histiocytom, antingen primärt eller sekundärt till beninfarkt, Pagets sjukdom eller strålbehandling, indikerar osteonekros eller godartade kroniska reparationsprocesser, rika på mononukleära och multinucleated vävnadsceller och Spredning av fibroblaster är ansvarig för sekundära maligniteter.
(två) patogenes
Visuell observation av tumören i benet i stor utsträckning, den sena erosionen av det kortikala benet som involverar intilliggande mjukvävnad, själva tumören är gråvit, fiskliknande, kan vara olika grader av olika grader av blödning och nekros, de viktigaste komponenterna som ses under mikroskopet är två typer av tumör Fibroblaster och interstitiella vävnadsceller, de förstnämnda är spindelformade celler, bördiga och fusiforma, och det finns ett antal kollagenfibrer mellan cellerna. Cellerna har olika grader av heteromorfism och mitotisk fas, och cellerna är tätt arrangerade, ofta med karakteristiska egenskaper. Storformat mönster, vävnadsceller är större, runda eller ovala, cytoplasma rik eosinofil, fagocytisk, svällande lipider, cytoplasma kan vara kornig, skummig eller vakuolerad, Kärnan är rund, oval, njurformad eller multilateralt lobulerad, med tydlig nukleoli, uppenbar abnormitet hos vävnadsceller och ofta kärnteknisk uppdelning. Andra komponenter kan ses i jätteceller, multinukleära jätteceller, Totun jätteceller och gula tumörer. Cell- och vävnadsnekros, förkalkning, slemdegeneration, kollagenhyalinos, lymfocytisk infiltration och hemangiomkomponenter.
MWH-elektronmikroskopi visade att fibroblasterna var ovala eller fusiforma, cytoplasmiska, innehållande ett stort antal lysosomer och hade en Golgi-apparat, en grov endoplasmisk retikulum och mitokondrier, med mindre differentiering och en rundad kärna. Ovala eller oregelbundna, ofta med binuclear, ett stort antal heterokromatin under kärnmembranet, organiserade celler är ovala eller oregelbundna, med pseudo-fot som sticker ut från cellytan, fluffiga veck och en Golgi-apparat. Grov endoplasmatisk retikulum och mitokondrier och en stor mängd lipiddroppar och glykogenpartiklar.
Förebyggande
Malignt fibröst histocytom för ben
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Maligna fibrösa histiocytomkomplikationer i ben komplikationer Frakturer
Nästan 1/2 av fallen kan associeras med rationella frakturer.
Symptom
Maligne fibrösa fibrösa histiocytom i ben Vanliga symtom Rörelser i axellederbegränsning allvarliga smärta
Förekomsten av malignt fibröst histiocytom hos män är mer än hos kvinnor, och andelen är cirka 3: 2. Åldern för uppkomst är 50-60 år gammal.
1. Symtom och tecken: Förekomsten av malignt fibröst histiocytom är långsamt. Vanligtvis är historien flera månader till flera år. Smärtan och gradvis växande massa är vanliga kliniska symtom. Lokal depression kan uppstå. Till exempel är ledaktiviteten begränsad. Det kan vara så att tumören invaderar leden och att patienten plötsligt har svår smärta, vilket kan vara ett patologiskt brott.Infallet av patologisk fraktur kan stå för 30% till 50% av alla patienter.
2. Predilktionsstället: fördelningen av benmalignt fibröst histiocytom på benet liknar den för osteosarkom, huvudsakligen invaderar den långa rörformade benänden (cirka 75% av alla fall), och benet i nedre extremiteten är mer mottagligt för sjukdom än det övre benbenet. Förhållandet är cirka 6: 1, lårbenet (cirka 45%), skenbenet (20%) och skenbenet (9%). Det är den vanligaste delen av tumören. Förekomsten av skenbenet är cirka 10%. De andra platserna är skallen och ansiktsbenet. %), revben (3%), humerus, ryggrad, scapula och klackben är inte vanliga platser, invaderar händerna, små ben är sällsynta.
I långt rörformigt ben är tumören belägen vid metafysen och sträcker sig ofta till epifysen eller ryggraden, eller båda, och förekomsten av ben runt knäet är cirka 50% av alla tumörer i det långa rörformade benet.
Subperiosteal- och flerbeskadade eller multibenala skador är sällsynta vid benmalignt fibröst histiocytom.
Undersöka
Undersökning av benmalignt fibröst histiocytom
Röntgeninspektion
Röntgenfynd av malignt fibröst histiocytom är maskliknande, perforerade osteolytiska lesioner (fig. 1), kortikal erosion, lokaliserad periostealreaktion och mjukvävnadsmassor, med olika lesionsstorlekar i det rörformiga benet. Det kan invaderas från epifysen till ryggraden; den humala lesionen kan uppta det mesta eller invadera hela humerus; ryggraden kan utvecklas från ryggraden till den bakre ryggraden, och svullnaden i benet är vanligtvis inte vanligt, men ibland I platta ben och oregelbundna ben som: revben, axelblad och bröstben kan ses, patologiska sprickor är vanligare.
2. Annan bildteknik
CT-undersökning, magnetisk resonans och andra bildtekniker kan hjälpa till att förstå tumörens omfattning och omgivande mjukvävnad, men inte specifikt för malignt fibröst histiocytom.
Diagnos
Diagnos och diagnos av malignt fibröst histiocytom
Den histologiska diagnosen av MFH är mycket viktig och är grunden för diagnosen.Diagnostikskriterierna är som följer: 1 Det finns både tumörfibroblaster och vävnadsceller, och 2 speciella "kronblad" eller "hjul" arrangemang av spindelceller, 3 Närvaron av multinukleära jätteceller, 4 inflammatoriska celler, särskilt lymfocytinfiltrering.
Differensdiagnos
Sedan O'Briens första rapport 1964, har den gradvis dykt upp i olika litteraturer, vilket indikerar att det inte finns någon tidigare förståelse för MFH, och det är troligt att det blir felaktigt diagnostiserat som andra maligna tumörer. Speciellt fibrosarkom, innan MFH ännu inte har "dykt upp", är de flesta av dem felaktiga som fibrosarkom, histologiskt fibrosarkom är en enda tumörfibroblast, men MFH har fortfarande neoplastiska vävnadsceller som huvudidentifieringspunkt, mikroskopiskt kollagen Fiberkomponenter kan lätt misstas för benliknande vävnad och diagnostiseras felaktigt som osteosarkom.
Röntgenresultat indikerar endast att dessa lesioner är invasiva, men inte specifika, plus benmalignt fibröst histiocytom, benmetastaser (särskilt från lung- och bröstmetastas), plasmacytom, lymfom, osteolytiskt Osteosarkom och fibrosarkom har samma prestanda på röntgenstrålen. Ibland kan början och kliniska manifestationer bidra till den differentiella diagnosen av ovan nämnda sjukdomar, till exempel yngre patienter med osteosarkom, åtföljd av förhöjd alkaliskt fosfatas, etc. Patologisk fraktur utan omfattande periostealreaktion överensstämmer mer med diagnosen malignt fibröst histiocytom. Det svåraste problemet i diagnosen är att identifiera malignt fibröst histiocytom och osteofibrosarkom, även om vissa säger att malignt fibröst histiocytom har mer Invasivt, tumörer växer snabbare, men det är svårt att skilja mellan de två skadorna i klinisk praxis.
