neurofibromer i ben
Introduktion
Introduktion till skelettnervfibrom Neurofibroma är en godartad tumör dominerad av fibroblaster som växer i nervstammen och är en komplex tumör i huden, djupa mjuka vävnader, nerver och ben. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: bra för vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: skoliose medfödd sakral pseudoartros medfødt klavikulär pseudoartros
patogen
Orsak till skelettneurofibromatos
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är en godartad tumör som huvudsakligen består av fibroblaster som odlas i nervstammen.
(två) patogenes
1. Allmänt sett: neurofibromas är inte alla förbundna med den stora nervstammen, utan också från små, icke-myeliniserade fibrer, lösa och genomskinliga tunna kuvert, inget lätt eller reaktivt område utanför, invasiva fibrer Tumorsjukdom kan infiltrera omgivande normala vävnader, och trubbig dissektion är svårt att uppnå extrakapsling av kapselmassa. Exempelvis är tumören ansluten till huvudnervstammen och invaderar ofta nervvävnaden. När kapseln separeras kommer nervfibern in och penetrerar tumören. Till skillnad från schwannomas, som inte invaderar nervfibrer, är det svårt att ta bort nerverna utan att skada nerverna. De flesta av de stora tumörerna är skador på stadium III, och det är också vanligt att tumören drar sig tillbaka i en cystisk hålighet som innehåller gul vätska.
2. Mikroskopisk morfologi: Den främsta manifestationen är att de lösa spindelcellerna producerar en fin fibrös eosinmatris, som är böljande och vågig, regelbunden, med fagocytiska celler, innehållande lipider och hemosiderin; även Verocay liten Kropp, kärlproliferation, moget fett, mogna fibrösa knölar, etc., känd som blandat neurofibrom.
Förebyggande
Osteofibrom förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Osteofibromkomplikationer Komplikationer skolios medfödsligt sakral pseudoartros medfødt klackikel pseudoartros
Kan kompliceras av skoliose, medfödd sakral pseudoartros och medfödd klavikulär pseudoartros, när tumören komprimerar den gemensamma peroneala nerven kan orsaka fotfall.
Symptom
Symtom på skelettneurofibrom vanliga symtom subkutana noduler växer långsamt lemhypertrofi
De flesta av patienterna är vuxna. Förekomsten av män och kvinnor är lika. Det kan vara enstaka eller flera. Det angränsande benet kan komprimera benet, och skelettdeformiteterna såsom skolios, medfödda fotled och benhypertrofi, multipel Neurofibromatosis har många hudknölar. Isolerat djupt neurofibrom växer långsamt. Det finns på grund av asymmetri eller komprimering av nerver. Tillväxt i den proximala änden av humerus kan komprimera den gemensamma peroneala nerven och orsaka fotnedgång. Smärta, men det är inte ovanligt att byta till fibrosarkom.
Neurofibromas kan ha tre godartade stadier, dvs försenade, aktiva och invasiva, men kan också omvandlas till sarkom.
Undersöka
Undersökning av skelettnervfibrom
Neurofibrom i benet kan visa långa stripmorfologi på röntgenfilmer, men röntgenundersökning har ofta inga positiva resultat.
Godartad neurofibromatos är en aktiv sjukdom i stadium II.Det finns ingen ökning av absorptionen genom radionuklidscanning. Till exempel finns det en måttlig ökning av kompressionsbenet. Ett litet angiografiskt svar kan ses i angiografi. I den sena venösa fasen finns det inget vaskulärt område i tumören. Positionen indikerar att tumören härstammar från komprimeringen av den vaskulära nervknippen, och CT hjälpte inte mycket.
Diagnos
Diagnos och diagnos av skelettneurofibromatos
Diagnos baserad på medicinsk historia, kliniska manifestationer, röntgenundersökning, radionuklidscanning och angiografi och förlitar sig slutligen på patologisk diagnos.
