nekrotiserande sarkoidliknande granulomatos
Introduktion
Introduktion till nekrotiserande sarkoidosliknande granulomatos Necroticsarcoid granulomatosis (NSG) är en primär pulmonell granulomatös sjukdom vars histopatologi visar en sammansmältning av sarkoidos eller epitelioid granulomatos med vaskulit och stor nekros. Från och med 2002 rapporterades endast 120 fall av sjukdomen utomlands. För närvarande är patogenesen för NSG fortfarande oklar, och vissa forskare tror att den kan vara relaterad till immunmekanismen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunginflammation kolit anal fistel rinit lupus erythematosus juvenil reumatoid artrit
patogen
Orsaker till nekrotiserande sarkoidosliknande granulomatos
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till NSG är okänd. Det har rapporterats att svampfragment finns i granulom av denna sjukdom, vilket antyder att sjukdomen kan vara en variant av exogen allergisk inflammation.
(två) patogenes
Nekrotiserande nodulär patologi visade små lungnodulära lesioner, och graden av lesionsfördelning och nekros var lättare än Wegeners granulomatos. Histologiska fynd inkluderade: 1 fusion icke-fall granulomatös lunginflammation; 2 nekros , kan vara ganska omfattande; 3 vaskulit, den så kallade "sarkoidosliknande granulom" hänför sig till epitelioidvävnadsceller i en cirkulär agglomeration, med Langerhans jätteceller och lymfocyter prickade, granulomfusion bildar en liten lungparenkym Noduler, lunginfiltrat liknar sarkoidos, granulomatösa lesioner fördelas i pleura, bronkiala vaskulära buntar och interlobulär septa, smälta granulom invaderar ofta pleura, nekros varierar ofta i storlek, mindre central nekros från koagulativ nekros Infarkt nekros från foci till stora områden, muskelartärer och vener involverade i vaskulit, kan ha tre former, nämligen nekrotiskt granulom, jättecellsvaskulit, infiltration av monocyter (inklusive lymfocyter och makrofager), Ischemisk nekros av NSG beror på vaskulit som leder till luminal hindring.
Förebyggande
Nekrotiserande sarkoidosliknande granulomatosförebyggande
(1) Stärka näringen och förbättra fysisk kondition.
(2) Förhindra och kontrollera infektion och förbättra autoimmunfunktionen.
(3) Undvik vind och kyla, undvik överdriven trötthet, undvik alkohol och tobak och undvik kryddig mat.
Tidig diagnos, förståelse av infektionen, göra en god klinisk observation, tidig upptäckt av skador på olika system, tidig behandling, främst för att kontrollera infektioner.
Komplikation
Komplikationer med nekrotisk sarkoidosliknande granulomatos Komplikationer lunginflammation kolit anal rinit lupus erythematosus juvenil reumatoid artrit
1. Upprepade infektioner som lunginflammation, empyem, lungabcess, enterit och kolit, kan gå till analfisteln, vanligt i lever, mjälte, lung- och benabcess, förekomsten av Aspergillus abscess i hjärnan, matstrupen, tunntarmen och urinledaren kan blockera.
2. Rinit, bihåleinstenos, kronisk diarré, försenad utveckling av sjuka barn, vilket ofta resulterar i kort statur, med lupus erythematosus, juvenil reumatoid artrit.
Symptom
Symtom på nekrotiserande sarkoidosliknande granulomatos vanliga symtom sinusknölar bröstsmärta, akuta extrapulmonala symtom, granulom
Hosta är ett vanligt symptom. Andra symtom inkluderar feber, bröstsmärta, andnöd, obehag och viktminskning. Symptomens utseende är relaterad till omfattande infiltration eller små knölar i lungorna. 15% till 25% av patienterna är asymptomatiska. Mindre involverade, men det finns rapporter i litteraturen att 13% av patienterna med extrapulmonala symtom, inklusive ögon, hjärnan och perifera nerver, skelettmuskler och matsmältningskanalen.
Undersöka
Undersökning av nekrotiserande sarkoidosliknande granulomatos
Patologisk undersökning är huvudbasen för diagnosen av denna sjukdom.
Röntgenundersökning förändras ofta till diffus dubbel lunga eller små lungnodlar eller infiltration, cirka 1/3 av patienterna visar bara isolerade unilaterala små knölar, ibland med lunginfiltrering och bildning av kavitet, typisk NSG hilar lymfadenopati Inte vanligt, men det finns rapporter som finns hos 79% av patienterna.
Diagnos
Diagnos och differentiering av nekrotiserande sarkoidosliknande granulomatos
diagnos
Diagnosen av NSG bygger främst på patologisk undersökning. Dess patologiska särdrag är: icke-fallös nekrotiserande granulombildning och nekrotiserande vaskulit. NSG-granulom består av epitelceller, lymfocyter, multicyklösa jätteceller etc. och koagulativ nekros ses i mitten. Nekrotiskt granulom kan direkt invadera den lilla kärlväggen i lungan, vilket kan leda till förtjockning av kärlväggen, stenos eller tilltäppning av lumen, och bildningen av kärlcentrerad infarktliknande nekros är ett typiskt kännetecken för NSG. PAS-färgning och syra-snabbfärgning är negativa, vilket kan utesluta granulomatösa lesioner orsakade av infektion med specifika patogener. Detta fall diagnostiserades av patologiska fynd med både granulombildning och nekrotiserande vaskulit.
Differensdiagnos
1. Wegeners granulomatos NSG och Wegeners granulom är svåra att skilja. Patologin kännetecknas huvudsakligen av granulombildning och nekros. Skillnaden är att den senare nekrosen är mer allvarlig, avbildningen är vanligare och skadan är ondartad. Med inblandning av övre luftvägar och njurar är symtomen allvarligare och prognosen är sämre. Dessutom har ANCA-testet en hög positiv hastighet i Wegeners granulomatos, särskilt cytoplasmatisk (C) -ANCA, vilket är 95% positivt hos patienter med avancerad Wegener-granulomatos. I det här fallet stödde inte det negativa ANCA-testet och den kliniska godartade processen diagnosen Wegeners granulom.
2. Förhållandet mellan sarkoidos NSG och typisk sarkoidos är fortfarande oklart. De har liknande kliniska manifestationer, patologiska egenskaper och prognos. Är det två undertyper av en sjukdom eller två oberoende sjukdomar? Det finns en tvist. De typiska avbildningsresultaten av sarkoidos är symmetrisk mediastinal lymfadenopati, små knölar och fibros längs luftvägarna, förhöjd ACE i blod och alveolär sköljvätska, högt urinkalcium och extrapulmonal prestanda jämfört med NSG. Mer vanligt. Patologin för sarkoidos kännetecknas av epitelceller, multinucleated makrofager och lymfocyter som bildar granulom, men ingen ostliknande nekros är karakteristisk. NSG koagulativ nekros är mer uttalad än sarkoidos.
3. Tuberkulos typisk tuberkulos granulom är fallös nekrotiserande granulom, syra-snabb färgning kan vara positiva, sällsynta vaskulära inflammatoriska förändringar. De typiska avbildningsförändringarna är infiltration av de övre och nedre lungorna och den supraorbitala regionen i klackbenet, hyperplasi av fibrös vävnad och hålighetsliknande förändringar.
4. Bronkiala granulomatösa granulomatösa lesioner omger bronkierna och bronkiolerna, vilket orsakar skada på det senare, men utan vaskulära skador. I avbildningen blir lesionen den huvudsakliga manifestationen, inte den nodulära förändringen.
5. Lymfomliknande granulomatösa lymfomför-neoplastiska skador, huvudsakligen kännetecknade av atypisk hyperplasi av lymfocyter, som visar en liten mängd granulomatösa förändringar, infiltrerar celler främst lymfocyter, plasmaceller. Dåligt svar på hormonterapi, kemoterapi har god effekt.
