Xanthogranulomatös pyelonefrit
Introduktion
Introduktion till gul granulomatös pyelonefrit Xanthogranulomatous Pyelonephritis (XGPN) är en sällsynt, allvarlig kronisk njurinflammation som ger diffus njurparenkym förstörelse. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Hypertoni Obstruktiv nefropati
patogen
Orsaker till gul granulomatös pyelonefrit
Bakteriell infektion (55%):
Långvarig kronisk inflammation leder till kontinuerlig förstörelse av njurvävnad, frisättning av lipider, fagocytos av vävnadsceller för att bilda gula tumörceller och urinvägsobstruktion i kombination med infektion.
Kroppsfaktor (45%):
Onormal lipidmetabolism, immundysfunktion, särskilt fokal gul granulomatös pyelonefrit på grund av låg värd immunfunktion, så att milda inflammatoriska lesioner i njurparenchym inte kan läka, Proteus, Escherichia coli är det vanligaste Patogena bakterier, penicillinresistent Staphylococcus aureus kan också orsakas.
patogenes
Även om det är säkert att sjukdomen orsakas av bakteriell infektion och urinvägs hindring kan främja dess förekomst, är patogenesen fortfarande oklar.
Det finns två typer av patologiska manifestationer:
1 fokaltyp: mindre vanlig, manifesteras huvudsakligen som en gul tumörliknande massa i njurarna.
2 diffus typ: njuren är uppenbarligen förstorad, de flesta av dem är pus och njure, njurparenkymet är allvarligt skadat, och tumören i njurarna kan ses på ytan av njurbenet eller njurparenkymet. Lesionen kan utsträckas till perirenala och extrarena vävnader. De peri-renala vidhäftningarna är i hög grad fibrotiska och involverar omgivande vävnader och organ.
Malek kliniskt stadium: stadium I intrarenal: lesioner är begränsade till njurparenkym, invaderar endast 1 njurbäcken eller del av njurparenkym; steg II njurcykel: intrarenala lesioner med stadium I, men har trängt in i njurparenkym för att invadera det perirenala fettet; Nivåstadium III: lesionen är diffus i de flesta eller alla njurarna och påverkar i stor utsträckning de omgivande vävnaderna i njurarna och den bakre bukhinnan.
Mikroskopiskt består de orange-gula lesionerna av inflammatoriska vävnader, som består av stora skummakrofager, cytoplasmiska granuler av små makrofager, neutrofiler, lymfocyter, plasmaceller och fibroblaster och ett stort antal periorbitala slemhinnor. Neutrofilerna och nekrotiska vävnadsfragmenten, ibland synliga främmande kropps jätteceller, cytoplasma av skummakrofager, särskilt de cytoplasmiska cellerna i små makrofager i granulat, var starkt positiva för cytosolisk PAS-färgning.
Förebyggande
Gula granulomatösa pyelonefritförebyggande
De viktigaste åtgärderna för att förebygga denna sjukdom är följande:
1. Insistera på att dricka mer vatten varje dag, urinera ofta för att spola urinblåsan och urinröret och undvika bakterier i urinvägarna. Detta är den enklaste och mest effektiva åtgärden.
2. Var uppmärksam på rengöring av könsorganen för att minska bakteriefloraen i urinröret. Applicera vid behov neomycin eller furanodinkräm på slemhinnan eller perineal hud i urinröret för att minska återinfektionen på plats.
3. Försök att undvika att använda urinvägsutrustning och använd strikt aseptiskt vid behov.
Komplikation
Gula granulomatösa pyelonefritkomplikationer Komplikationer, obstruktiv nefropati
De viktigaste komplikationerna är högt blodtryck, obstruktiv nefropati, urinberäkningar och så vidare.
Symptom
Gula granulomatösa pyelonefrit symtom vanliga symtom trötthet och viktminskning förstoppning oregelbunden feber anorexia granulomatos hypertoni urinvägsinfektion njuren involvering
Sjukdomen är sällsynt i klinisk praxis, ofta endast ensidig njurinvolvering, sällsynta bilaterala skador; de flesta patienter med njursmärta och återkommande urinvägsinfektioner, feber (oregelbunden feber), obehag, trötthet, anorexi, viktminskning, viktminskning Och förstoppning, från klinisk manifestation till diagnos, vanligtvis 3 månader till 9 år, 73% av patienterna har stenar, urinvägsobstruktion eller diabeteshistoria, 38% har en historia av urinvägsinfektion, 60% kan nå midjan, 40% Har högt blodtryck prestanda.
Undersöka
Undersökning av gul granulomatös pyelonefrit
Urinär bakteriologisk undersökning
Urinundersökning av mer än 88% av patienterna med pyuri och proteinuria; positiv urinodling av 74% till 86%, mestadels Escherichia coli och Proteus, ibland penicillinresistent Staphylococcus aureus, morgonurin centrifugering, sediment Smet kan användas för att hitta skumceller. Om det finns mer än 5 skumceller på en skiva kan sjukdomen diagnostiseras och den positiva graden är 82,6%.
2. Blodtest
Vanliga vita blodkroppar ökar och erytrocytsedimentationsgraden; anemi är vanligare och står för 65% till 78%.
3. Bildundersökning
(1) Röntgenundersökning: Röntgenförändringarna av sjukdomen är mycket inkonsekventa, olika fokala eller diffusa lesioner är synliga, och beroende på förekomst eller frånvaro av hinder, stenar och andra avvikelser kan 80% av patienterna med IVP Det har visat sig att den sjuka njuren med stenar inte utvecklas, och deformeringen av njurbäckenet är också vanligt, särskilt den sjuka njuren är diffus, och brännskadan kännetecknas av en cystisk eller masshålighet, i vilken fyllningsdefekten.
Njurangiografi visade att de flesta av de gula granulomatösa nefropatiområdena hade minskade eller frånvarande blodkärl, och det fanns inga intravaskulära små artärer utan perifera blodkärl, ofta utan patologiska blodkärl, och ibland visade vissa fall ökade blodkärl.
(2) CT-undersökning: på grund av njurangiografi enbart är det inte möjligt att skilja XGPN, avaskulär anomalisk massa eller nekrotiserande avaskulärt adenokarcinom, och CT-skanning kan tydligt visa flera noduler i njurarna eller Stora massor av lågdensitetslesioner med beräkningar och förkalkningar av njurbäckenet eller uppsamlingskanalsystemet. Den begränsade XGPN har fortfarande följande tecken:
1 Njurarna förstoras och deformeras, och det finns en cystisk densitetszon. CT-värdet varierar från -15 till 30 Hu, beroende på mängden lipid, men den visar inte verklig fettdensitet. Efter injektion visar det uppenbar förbättring av lesionens periferi. Det orsakas av granuleringsvävnaden som omger flerkärlen, och de lipidinnehållande gula tumörskadorna förbättras inte.
2 lokaliserad njurmassa, utöver njurens kontur, lika täthet eller något högre densitet, liknar njurcancer, men förbättringen är inte uppenbar efter förbättring. Eftersom det omgivande njurparenkymet uppenbarligen stärks blir lesionens gräns mycket tydlig och den relativa densiteten är låg. Detta skiljer sig från njurcancer.
3 Den begränsade lesionsmorfologin är mestadels rund, vilket återspeglar den långsamma tillväxten av lesionen.
4 lätt att invadera det perirenala utrymmet och psoas muskel, CT visade förtjockning av njurfascia, lesioner och psoas muskel vidhäftningar.
4. Njurhistopatologi
(1) Visuell observation: synlig njurförstoring, förtjockning och vidhäftning av njurkapsel och perirenal vävnad, lesioner kan presenteras som en enda tumörliknande skada begränsad till njurnivån, kan också vara diffus flera lesioner, utskuren vy, Njurbäckenet och njurbäckenet är utvidgat och innehåller pusliknande vätskor och / eller stenar (ofta staghorn). Njurparenkymet, särskilt den omgivande vävnaden i det dilaterade njurbäckenet, ersätts av orangegul, mjuk inflammatorisk vävnad. Det finns ofta flera små abscesser runt. Växla runt.
(2) Förstörelse av njurvävnad under mikroskopet, den orange-gula lesionsvävnaden består av inflammatoriska stora skummakrofager, små makrofager som innehåller granulär cytoplasma, neutrofiler, lymfocyter, plasmaceller och fibroblaster. Celler etc., ett stort antal neutrofiler och nekrotiska skräp kan ses runt slemhinnan i njurbenet, även främmande kropps jätteceller, cytoplasma av skumceller, särskilt små partiklar av mononukleära celler, PAS-färgning är starkt positiv.
5. Magnetresonans (MRI) och B-ultraljud är också användbara vid diagnos.
Diagnos
Diagnos och diagnos av gul granulomatös pyelonefrit
Diagnostiska kriterier
Diagnosen av gul granulomatös pyelonefrit baseras på möjligheten av XGPN hos patienter med kronisk urinvägsinfektion, positiva morgonsprutsmetskumceller och röntgenfynd av några misstänkta skador. Unilateral njurförstoring, intravenös pyelografi (IVP) visade ingen funktion av njur, njure och (eller) ureter för att hitta stenar, angiografi visade ingen vaskulär massa eller en tumör med en tunnare blodkärl, blodkärlen runt urinledaren var betydande Cystiska dilatationsskador, oregelbundna njurskador med signifikant nedsatt njurfunktion i betydande avaskulära områden och karakteristiska fynd av CT- och MR-värden, enligt vilka egenskaper, 40% av fallen kan diagnostiseras eller preoperativt Diagnos dessutom, eftersom gul granulomatös pyelonefrit orsakas av bakterieinfektion, urinodling är nästan alltid positiv, och Proteus mirabilis och Escherichia coli är de vanligaste, eftersom infektionsgraden för Escherichia coli är hög, resistent mot penicillin I En liknande situation ses i infektionen S. aureus.
Differensdiagnos
Sjukdomen kan lätt diagnostiseras som njurcellscarcinom. Det har också rapporterats att denna sjukdom kan åtföljas av njurcellscancer eller övergångs-epitelcancer. Det bör noteras att njurcancer är en tumör rik på blodkärl, vilket kan visa uppenbar oregelbunden förbättring. Sjukdomen är inte förstärkt, eller det finns perifer förbättring. Det finns ett säckliknande eller septalt, utan förstärkt område i lesionen. Därför kan förbättrad skanning utgöra en viktig grund för differentiell diagnos. Dessutom har sjukdomen stenar, hinder, abscess och abscess. Ämnet och den lokala gula vävnaden vidhäftar njurbäckenet och njurbäckenet, som också är en inflammatorisk sjukdom, så det bör särskiljas från andra hindrande sjukdomar såsom kroniska urinvägsinfektioner såsom njur tuberkulos.
