syndrom av onormal antidiuretisk hormonutsöndring
Introduktion
Introduktion till abnormt antikuroidhormon Schwartz rapporterade första gången syndrom av lämplig utsöndring av antidiuretikormon (SIADH) på grund av överdriven utsöndring av antidiuretiskt hormon (ADH) eller liknande antidiuretiska hormonliknande ämnen, vilket resulterade i försämrad utsöndring av vatten. Förändringen kännetecknades av hyponatremi. SIADH är ett syndrom där en serie kliniska manifestationer såsom antidiuretiskt hormon (ADH) inte regleras av osmotiskt tryck i plasma, vilket resulterar i onormal ökning av utsöndring av vatten, ökad urinutsöndring av natrium och utspädd hyponatremi. Förutom allvarlig huvudskada, livmoderhalsskada, svår intrakraniell infektion och akut fas av cerebrovaskulär sjukdom (10% till 14%) finns maligna tumörer och lungtumörer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% - 0,009% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: svullnad
patogen
Orsaker till avvikande syndrom för urinhormonutsöndring
Tumör (25%)
Många maligna tumörer kan producera ADH, vilket orsakar SIADH. Pulmonalt havrecellskarcinom är den vanligaste maligna tumören som orsakar SIADH (data visar att cirka 80% av SIADH orsakas av lungcellercancercancer). Andra såsom bukspottkörtelcancer, prostatacancer, tymom, lymfom etc. kan också orsaka att SIADH kommer. han sade,
Prestandan hos primära tumörer i närvaro av SIADH är redan uppenbar. Men ibland kan SIADH vara den första manifestationen av tumören, det vill säga den primära tumören av tumören när SIADH visas är fortfarande oklar. För de flesta tumörliknande SIADH är den underliggande orsaken att tumörvävnad producerar för mycket ADH för att släppas ut i blodomloppet. Vissa studier har emellertid visat att ADH ibland inte upptäcks i den skurna tumörvävnaden, vilket indikerar att en del av det neoplastiska SIADH inte orsakas av ADH som produceras av tumören. Sådan SIADH är i huvudsak ett ektopiskt endokrinsyndrom. Bildningsmekanismen för denna typ av SIADH kan vara: 1 tumörvävnad producerar vissa ADH-liknande substanser, som har ADH-aktivitet men ingen immunologisk tvärbindning med ADH; 2 tumörvävnad producerar vissa mediatorer för att stimulera utsöndring av hypofys ADH; 3 tumör genom någon mekanism Den osmotiska inställningspunkten för central ADH-frisättning sänks så att normalt (till och med under normalt) extracellulärt fluidumsmotiskt tryck också orsakar ADH-frisättning.
Läkemedelsfaktor (20%)
Läkemedel är en annan viktig orsak till SIADH. Mekanismen för SIADH orsakad av olika läkemedel är olika: vasopressin och dess analoger orsakar SIADH genom direkta effekter; clofibrat, vincristin, cyklofosfamid, tricykliska antibiotika Depressiva och monoaminoxidashämmare spelar huvudsakligen en roll för att främja utsöndring av ADH; klorpropamid och karbamazepin främjar inte bara utsöndring av ADH, utan förbättrar också njurens svar på ADH.
Lungarsjukdom (20%)
Många lungsjukdomar kan orsaka SIADH, såsom akut andningsfel (särskilt de med uppenbar hypoxemi och hyperkapnia), lunginflammation, tuberkulos, mekanisk ventilation och så vidare. Den detaljerade mekanismen för SIADH orsakad av lungsjukdom är oklar. ADH-liknande aktivitet har påträffats i tuberkulös lungvävnad genom bioanalys, vilket indikerar att lungvävnad i vissa fall kan producera ADH- eller ADH-liknande substanser.
Kirurgiska faktorer (15%)
Olika operationer kan orsaka SIADH, som ofta inträffar 3 till 5 dagar efter operationen, och mekanismen är okänd. Under denna period kan hyponatremi orsakas av administrering av en lågspänningsvätska såsom dextran, och hyponatremi kan orsakas av administrering av en isotonisk vätska såsom fysiologisk saltlösning.
Neuro-psykiatriska störningar (15%)
Många neuro-psykiatriska störningar kan orsaka SIADH, såsom stroke trauma, infektion och cancer mani. Mekanismen för SIADH orsakad av ovanstående sjukdomar är fortfarande inte klar och det spekuleras i att det kan påverka hypotalamus funktion och utsöndring av ADH regleras inte av den normala mekanismen. Psykisk sjukdom med mental polydipsi i kombination med tvångsmässigt dricksvatten, så att kroppsvätstspädning, mer sannolikt orsakar SIADH.
Förebyggande
Förebyggande av onormalt urinhormonsekretionssyndrom
1. Begränsa vattenintaget för att förhindra återfall av SIADH.
2. Barn ska inte använda melamin (demetylklortetracyklin), eftersom det påverkar benutvecklingen, kan orsaka azotemi. Njurfunktionen bör ses över regelbundet.
Komplikation
Komplikationer av dysfunktionellt urinhormonsekretionssyndrom Komplikationer svullnad
Natriumkoncentrationen i serum vid 135 mmol / L kallas hyponatremi. Den främsta orsaken till hyponatremi är att intaget av vatten överstiger utsöndringen av vatten i njurarna, vilket gör blodet mer vatten än natrium, hyponatremi och natrium. Det finns en viss skillnad i natriumutarmning. Natriumbrist hänvisar till minskningen av det totala natrium i kroppen. Det är en av orsakerna till hyponatremi. Men natriumbrist åtföljs inte nödvändigtvis av hyponatremi, men låg natrium. Det finns inte heller något behov av natriumbrist i blod.
De flesta hyponatremi är förknippade med en minskning av det osmotiska trycket i blodet (spänning), men vissa hyponatremi-blodets osmotiska tryck minskar inte eller till och med ökar, och tillståndet för minskat osmotiskt blodtryck kallas hypoosmolemia. Framställer en serie manifestationer som kallas hypotoniskt syndrom.
Syftet med behandlingen för hyponatremi är att öka natriumkoncentrationen i blodet och blodspänningen för att återställa volymen av celler, särskilt nervceller, och att lindra svullnad i hjärnceller orsakad av minskad blodspänning.
Patienter med serumnatriumkoncentration under 120 mmol / L bör behandlas aktivt. Målet med behandlingen är att öka natrium i blodet till 125 mmol / l och plasma-osmotiskt tryck till 250 mOsm / L. Även om denna nivå fortfarande är lägre än normalt har det inte orsakat För skador på nervsystemet är behandlingsmetoden att infusera en NaC1-lösning med högt innehåll (koncentration 3% till 5%), och natriumpåfyllningen kan beräknas med följande formel (där 0,6 × kroppsvikt är den totala vätskemängden):
Behöver natriummängd (mmol) = (125-uppmätt natriumkoncentration i serum) × 0,6 × kroppsvikt (kg)
Till exempel, om den uppmätta natriumkoncentrationen i serum är 115 mmol / L och patientens kroppsvikt är 60 kg, är det nödvändigt att komplettera 360 mmol natrium, vilket motsvarar 21,06 g NaCl.
Akut hyponatremi förespråkas av NaC1-lösning med hög spänning (såsom 3% NaCl-lösning), vilket effektivt kan öka koncentrationen av natrium i blodet och utvidga NaCl-lösningen, som är avsedd för patienter med hjärtsvikt. Det är ogynnsamt. Därför är det lämpligt att fylla på saltlösning hos patienter med hjärtsvikt. SIADH-patienter har också en viss volymutvidgning, och SIADH har betydande natriumbrist. Därför kan NaCl-lösningen med hög natrium inte effektivt korrigera låg natrium. Hos dessa patienter använder dessa patienter ofta en kombination av saltlösning (eller natriumhaltig NaCl-lösning) och furosemid, eftersom furosemid kan orsaka saltförlust och därmed minska mängden extracellulär vätska. Dessutom kan furosemid också orsaka Urinen späds ut, vilket bidrar till förbättring av natrium i blodet. På senare år har angiotensin V2-receptorantagonist försökt behandla SIADH och goda resultat har uppnåtts.
I allmänhet, när blodnatriumkoncentrationen når 125 mmol / L, kan symptomen förknippade med hyponatremi elimineras, även om blodnatriumet når denna nivå, även om den hypertoniska natriumkloridlösningen inte ges, så länge vattenintaget är korrekt kontrollerat. Blodnatriumet kan gradvis återgå till normala nivåer inom några dagar, så det är inte nödvändigt att snabbt öka natriumkoncentrationen till en normal nivå genom infusion av en hypertonisk natriumkloridlösning.
Korrektionsgraden för kronisk hyponatremi är fortfarande kontroversiell. Det rapporteras att dödlighetsgraden för snabb korrigering av allvarlig hyponatremi är 33% till 86%, om ökningstakten av natrium i blodet är 0,6 mmol / L per timme (varje dag 14mmol / L), det finns en stor risk för neurologiska komplikationer. Tvärtom, om ökningen av natrium i blodet är under 0,5 mmol / L, inträffar sällan neurologiska komplikationer och dödligheten ökar inte. Djurförsök visar att allvarliga Om råttor av hypokalemi korrigeras för snabbt kan det orsaka diffus hjärncellnekros, och mild hyponatremi förekommer inte även om den förbättras snabbt, för närvarande förespråks den med en hastighet av 0,5 mmol / (L · h). Öka blodnatriumkoncentrationen till 120 ~ 125 mmol / L, den första 24 timmarna blodnatrium ökade inte mer än 12 mmol / L, den första 48 timmarna blodnatrium ökade inte mer än 25 mmol / L, unga kvinnors tolerans mot hyponatremi Dålig, för att undvika allvarlig hjärnskada med låg natrium kan blodnatriumet öka på lämpligt sätt, i allmänhet är 1 ~ 2 mmol / (L · h) lämpligt, enligt den förväntade blodnatriumlyfthastigheten kan beräknas natrium hastighet:
Natriumtillskottfrekvens (mmol / h) = förväntad natriumhöjningshastighet i blodet × 0,6 × kroppsvikt (kg) Om patientens kroppsvikt till exempel är 70 kg och blodnatriumhöjningshastigheten förväntas vara 0,5 mmol / (L · h), bör natriumtillskottet vara 21 mmol / h, såsom infusion av normal saltlösning (natriumkoncentration på 154 mmol / L), ska matas in 136 ml per timme; om det kompletteras med 3% NaCl-lösning (natriumkoncentration på 513 mmol / L), ange sedan 41 ml per timme.
Vid processen med natriumtillskott bör blodelektrolytkoncentrationen kontinuerligt kontrolleras (det rekommenderas att kontrollera varannan timme i främmande länder) för att övervaka blodnatriumlyftfrekvensen. Om blodnatriumlyshastigheten överskrider den förväntade hastigheten, bör dropphastigheten saktas ner när blodnatriumet är förhöjt. När det når 120-125 mmol / L, kan natrium stoppas, eftersom denna nivå fortfarande är lägre än normalt, men det kommer inte att orsaka hjärnskador med låg natrium.
Asymptomatisk hyponatremi har en låg grad av hyponatremi. I allmänhet kan blodnatriumet återställas till normalt genom att behandla den primära sjukdomen, och det finns inget behov av att fylla på den hypertoniska NaC1-lösningen.
Symptom
Symtom på dysfunktionellt urinhormonsekretionssyndrom Vanliga symtom Urintillvarande natriumhyponatremi antidiuretiskt hormon (A ... Dehydration slummer koma antidiuretiskt hormon (A ... slöhet ödem kramper
De kliniska manifestationerna av SIADH inkluderar två aspekter:
1. SIADH: s prestanda kännetecknas huvudsakligen av hyponatremi.
2. Orsakar manifestationen av primär sjukdom i SIADH.
SIADHs hyponatremi orsakas huvudsakligen av överdriven kvarhållande av fritt vatten i njurarna och överdrivet vattenintag. Därför är det en utspädd hyponatremi, vattnet i patienten ökar och kroppsvätskekapaciteten utvidgas ofta. Kroppsvikten kan ökas med 5% till 10%, och patienten har i allmänhet inget ödem, vilket är relaterat till utsläpp av natrium urin.
Hyponatremi kan minska det osmotiska trycket på extracellulär vätska, vilket kan orsaka hjärncellödem, vilket kan resultera i motsvarande neurologiska symtom. De kliniska manifestationerna hos patienter är nära besläktade med serumnatriumkoncentration. Patienter med mild sjukdom kan vara asymptomatiska när serumnatriumkoncentrationen är lägre än Vid 120 mmol / L kan patienten ha anorexi, illamående, kräkningar, svaghet, muskelspasmer, slöhet, svåra fall kan ha psykiska avvikelser, kramper, slöhet och till och med koma. Om det inte behandlas korrekt i tid kan det leda till döden, SIADH-prestanda också Det är relaterat till hastigheten av hyponatremi. Akut hyponatremi är benägen att symtom även om den inte är tung, medan kronisk hyponatremi är mindre benägen att symtom.
De flesta SIADH orsakas av cancer. Patienter har ofta motsvarande manifestationer av cancer. Vissa SIADH orsakas av lungsjukdomar eller hjärtsjukdomar, och patienter har motsvarande kliniska manifestationer. Ett litet antal SIADH orsakas av läkemedel, och patienter har använt detta läkemedel. Sjukhistoria och resultatet av motsvarande ursprungliga sjukdom.
Undersöka
Undersökning av dysfunktionellt urinhormonsekretionssyndrom
Laboratorieundersökning
De viktigaste resultaten är följande:
(1) Serumnatrium är i allmänhet mindre än 130 mmol / L.
(2) Osmotiskt tryck i plasma <270 mOsm / kgH2O.
(3) Det osmotiska trycket i urinen ökar på lämpligt sätt, och det osmotiska trycket i urinen är större än det osmotiska trycket i blodet när det osmotiska trycket i plasma sänks.
(4) Ökad urinutskillelse av natrium> 20 mmol / L.
(5) Koldioxidbindande kraften är normal eller något låg, och serumkloriden är låg.
(6) serumurea kväve, kreatinin, urinsyra, albumin minskade ofta.
(7) AVP-nivåerna i plasma och urin ökade, plasma-AVP var högre än 1,5 pg / ml (blod AVP-värde <0,5-1,5 pg / ml när blodets osmotiska tryck <280 mOsm / kgH2O).
(8) Sköldkörteln, levern, njuren, hjärtat och binjurebarken fungerar normalt.
2. Vattenbelastningstest
(1) Princip: När det gäller hypertonisk urin kan vattenbelastningstest användas för att identifiera, normal mänsklig vattenbelastning kan hämma frisättningen av neuropituitary AVP, i allmänhet när blodnatrium> 125 mmol / L kan användas för detta test, annars inducerat Risken för vattenförgiftning, när blodnatrium är lägre än 125 mmol / L, kan du först begränsa vattnet så att blodnatriumet stiger innan du gör det.
(2) Metod Klockan 6 på morgonen evakuerar patienten urinblåsan, och vid 7:30 kvarlämnas det första urinprovet, och urinvolymen och det osmotiska trycket i urinen mäts. Samtidigt tillförs vattnet med 1 liter (eller 20 ml / kg), och drinken är klar inom 10 till 20 minuter. Liggande i 5 timmar, vid 8:30, 9:30, 10:30, 11:30, varje gång för att stanna i urinen i 5 gånger, vid 7:00, 8:00, 9:00, 10:00 under urineringstiden 11:00 togs varje blod för undersökning av osmotiskt tryck i plasma.
(3) Bedömning av resultat: normala människor har en diuretisk effekt på vattenbelastningen, 80% vatten släpps ut inom 5 timmar, urinos osmotiskt tryck reduceras till 100 mOsm / kgH2O (specifik vikt är cirka 1,003), lägre än plasma osmotiskt tryck, och patientens urin Mängden är mindre än 40% av insugningsvattnet och kan inte utsöndra hypotonisk urin, urin osmotiskt tryck> plasma osmotiskt tryck. Ibland kan det osmotiska trycket hos SIAVP-patienter efter strikt natriumrestriktion vara lägre än det osmotiska trycket i plasma, men det osmotiska trycket i urin kan inte reduceras till Idealisk (fortfarande större än 100mOsm / kgH2O).
3. Alkohol- och fenytoinhämningstest
Långsam intravenös injektion av 95% alkohol 50 ml eller fenytoin 0,25 g, före injektion, plasma AVP efter injektion, normal person och hypotalamisk dysfunktion orsakad av SIAVP, AVP minskade efter injektion, tumörinducerade SIAVP-patienter AVP minskade inte, förbättrade Alkoholinhiberingstestet är att urinera 3% etanol per kilo kroppsvikt inom 30 minuter efter urinering på morgonen i vattentestningstestet. Om vattendiuresen i vattenbelastningstestet förbättras med alkoholtest, indikerar det alltför utsöndring av AVP. Det är en hypofys.
Bildundersökning: Papapostolou et al fann att 8 fall (87,5%) av patienterna med SIAVP hade en signal med hög densitet för hypofysen försvann av MRT, medan 20 (87,5%) av de 23 icke-SIAVP-patienterna i kontrollgruppen hade denna signal. MR-undersökning anses vara viktig för diagnosen SIAVP.
Diagnos
Diagnostik och differentiering av urinhormonsekretions abnormt syndrom
Diagnostiska kriterier
1. De klassiska diagnostiska kriterierna föreslogs av Schwartz och Bartter, som rapporterade den första SIAVP, inklusive:
1 hyponatremi, osmotiskt tryck i natriumplasma i blod;
2 natrium L i urin;
3 Osmotiskt tryck i plasma minskade med ökad osmolalitet, osmotiskt plasma plasma <280 mOsm> 20 mmol / d;
4 kliniskt ingen uttorkning, ödem;
5 hjärta, njure, lever, binjurar, normal sköldkörtelfunktion.
2. Dessutom föreslog Zhang Tianxi (1991) de diagnostiska kriterierna för SIAVP, inklusive:
1 blodnatrium <130 mmol / l (normalt 135 ~ 45 mmol / l);
2 osmotiskt plasma plasma <270mOsm / kgH2O (normalt 270 ~ 290mOsm / kg H2O;
3 natrium i urinen> 80 mmol / d (normalt <20 mmol / d);
4 ökat osmotiskt tryck i urin, osmotiskt tryck i urin / osmotiskt blod i blod> 1 (normalt <1);
5 Efter att vattenintaget är strikt begränsat, lindras symtomen;
6 inget ödem, hjärta, lever, njurfunktion är normalt;
7 plasma AVP ökade, mer än 1,5 pg / ml (plasma osmotiskt tryck <280 mOsm / kg H2O, plasma AVP värde <0,5 ~ 1,5 g / ml).
Differensdiagnos
Orsakerna till hyponatremi och hypoosmolaremia är olika. Hyponatremi kan delas in i "sann" hyponatremi och "pseudo" -hyponatremi, den så kallade "pseudo" -hyponatremi. , hänvisar till hyperlipidemi och hyperplasminemi, vatteninnehållet i plasma reduceras, och blodnatrium är faktiskt bara närvarande i den vattenhaltiga delen av plasma, så den uppmätta natriumkoncentrationen i blodet minskar och bildar en "falsk" låg natrium Blod, kan ses vid hyperlipidemi, multipelt myelom, Sjogren's syndrom, makroglobulinemi eller vissa patienter med diabetes, hyperglykemi, hypertriglyceridemi eller oral hypoglykemisk behandling, "sant" låg natrium Förutom SIAVP är orsaken till sjukdomen följande:
1. Förlust av matsmältningsjuice i mag-tarmkanalen
Detta är den vanligaste orsaken till hyponatremi i kliniken. Natriumjonkoncentrationen i olika matsmältningsjuicer, med undantag för något lägre magsaft, liknar plasma-natriumjonkoncentration, diarré, kräkningar och mag-tarmkanaler, gallvägar, bukspottkörteln fistel eller mage. Intestinal dekompression kan förlora mycket matsmältningsjuice och orsaka hyponatremi.
2. Att svettas mycket
Innehållet av natriumklorid i svett är cirka 0,25%. Mängden natrium är relaterad till "mängden" av svettning. Vid dominerande svettning kan mängden natrium i svett ökas till nära koncentrationen av natrium i plasma. Högfeberpatienter eller arbetskraft i områden med hög temperatur. När det finns mycket svettning i läxorna, som att bara lägga till vatten och inte fylla på elektrolyten, kan vattenförlust på grund av natriumbrist uppstå.
3. Nedsatt natriumförlust
Hos patienter med njursvikt kan urinutsöndring av natrium ökas. Vid denna tid är njurens reaktion på låg natrium aktiv. När uremi orsakar kräkningar och diarré orsakar natriumbrist i kroppen svarar inte njurrören på aldosteron. Fortsätt att släppa ut natrium, vilket resulterar i hyponatremi, saltförlust nefropati, aldosteronreduktion, Fanconi syndrom, distalt renal tubular acidosis, hyperparathyreoidism, Bartter syndrom, etc. kan leda till renal tubular reabsorption Natrium reduceras och natriumsulfat ökas för att orsaka hyponatremi. För närvarande finns det en motsvarande historia av njursjukdom som kan identifieras.
4. Hypotyreos
Hyponatremi uppstår när A är lågt på grund av överdriven frisättning av AVP eller njurarna inte kan släppa ut utspädd urin, men denna sjukdom har ofta låga metaboliska symtom som förkylning, dåsighet, uppblåsthet, förstoppning, pulsminskning, viktökning och typiskt slem. Ödem, serum T3, T4 minskade, TSH ökat, kan identifieras.
5. Adrenalinsufficiens, tubulära lesioner ofta förknippade med effektiv cirkulerande blodvolymreducering, hypoosmotiskt tryck, hypotension, hypotonisk dehydrering och azotemi, lätt att identifiera.
6. Kronisk kongestiv hjärtsvikt, cirros, ascites, nefrotiskt syndrom
Mer uppenbart ödem, ascites, natrium urin minskade, vid denna tidpunkt vattenretention mer än natriumretention, utspädd hyponatremi, positiv natriumbalans, ökad plasma renin aktivitet, aldosteron också ökat.
7. Diabetisk ketoacidos
Högt blodsocker, hyponatremi kan uppstå när det osmotiska trycket i plasma är högt, och lågt natrium i blod i hyperglykemi kan bero på extracellulär vätskehypertonitet, så att det intracellulära vattnet förflyttas till utsidan av cellen, så att blodnatrium späds ut, och vid detta tillfälle det renala rörformiga filtratet Sockerhalten är hög, det osmotiska trycket är högt, reabsorptionen av natrium genom njurröret hämmas och natriumutskillnaden i urinen ökar. Vid denna tidpunkt kan historien om diabetes och blod, urin keton positiv och förhöjd blodsocker identifieras.
8. Ascites och omfattande brännskador
Koncentrationen av natriumjoner i ascites är ungefär som plasma. Därför kan en stor mängd ascites, speciellt upprepade ascites eller 1 fall av ascites, orsaka hyponatremi, och stora förbränningar i området orsakar förlust av natrium och vatten genom extrahering av plasma, men Natriumbrist är tydligare än vattenbrist och lätt att identifiera.
9. Cellsyndrom för kronisk sjukdom
Ses hos dem som är kroniskt sjuka, såsom tuberkulos, lungcancer, avancerad cirrhos, undernäring och svaga äldre, långvarig undernäring, kakexi, förlust av organiskt material i celler, extracellulära natriumjoner i celler eller omreglering av patientens osmotiska trycktröskel , vilket leder till hyponatremi.
10. Mental polydipsi
Patienter med hyponatremi på grund av överdrivet dricksvatten, osmotiskt plasma i plasma kan sänkas, men osmotiskt tryck urin reduceras avsevärt, lätt att identifiera med SIADH.
Dessutom är symtomen på SIADH ibland lika eller identiska med symtomen på den primära sjukdomen och är förvirrande, till exempel, om centrala nervsystemet förvärras, kan de neuropsychiatriska symtomen förknippade med SIADH också vara närvarande. Depressiva symtom vid depression är lätt förknippade med antidepressiva. SIADH-tillståndet orsakat av fluoxetin och liknande är förvirrat. För närvarande förlitar det sig på laboratorietester som vanligt blodnatrium, osmotiskt plasma i plasma och urinutskillnad av natrium för att identifiera.
