bronkopulmonell sekvestrering
Introduktion
Introduktion till bronkopulmonal isolering Bronchopulmonary sekvestration (bronchopulmonary sequestration) är en medfödd dysplasi i lungorna. Den isolerade lungvävnaden och den normala lungvävnaden har ett pleuralmembran för att separera dem och får blodtillförsel från artärernas systemcirkulation, inklusive både intralobulära och extralobala typer. Det förekommer mestadels i det tidiga stadiet av embryonal utveckling och kan åtföljas av andra typer av medfödda missbildningar, såsom bronkial esophageal diverticulum, kramp och skelettabnormaliteter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunginflammation
patogen
Orsaker till bronkopulmonal isolering
(1) Orsaker till sjukdomen
Lungorna är kongenitalt onormala, och den isolerade lungvävnaden och den normala lungvävnaden har en pleura för att separera dem.
(två) patogenes
1. Den intralobulära typen är vanligare och står för cirka 75%, mestadels belägen i det bakre basala segmentet i den vänstra nedre loben, intill ryggraden, följt av basalsegmentet i den högra nedre loben, den övre loben är mindre vanlig och den isolerade lungvävnaden är annorlunda. Cystik eller konsolidering, brist på kommunikation med det omgivande normala trakeobronkialt trädet, mikroskopisk undersökning visade mononukleära celler och makrofaginfiltrering och fibros i lungvävnaden, bronkial cystisk dilatation, om den isolerade lungvävnaden och normal lungvävnadstrafik, Det kan ses att den purulenta sekretionen i lumen kvarhålls, och de inflammatoriska cellerna infiltrerar i lungvävnaden, såsom neutrala multiklöda celler. De isolerade blodkärlen i lungan är vanligtvis välutvecklade elastiska artärer, blodkärlen är vridna, väggen förtjockas och lungartären och lungårerna är De systemiska blodkärlen kan bilda en pre-kapillär anastomos.
2. Bladetyp är mindre vanligt, står för cirka 25%, mestadels beläget i den bakre basalsegmentet i den vänstra nedre loben. Den kan också vara belägen i mediastinum eller i tarmen. Den isolerade lungvävnaden är lindad av pleura och helt separerad från den normala lungvävnaden. Den skärade ytan är brun. Svampliknande, mikroskopisk undersökning avslöjade lungvävnadsdysplasi och till och med cystisk form. Bronkis som isolerats från lungvävnaden har ingen kommunikation med den normala bronchus. Därför är inflammation i lungvävnaden sällsynt, och bronchus distorseras och expanderas i varierande grad. Blodtillförseln i den isolerade lungvävnaden kommer huvudsakligen från Abdominalaorta eller dess grenar, genom den inferior vena cava, azygot eller semi-singular venedränering, bildar en vänster-höger shunt, men också blod genom lungartärförsörjningen och pulmonal venedränering.
Förebyggande
Förebyggande av bronkopulmonal isolering
Förhindra förkylningar.
Komplikation
Komplikationer av bronkopulmonal isolering Komplikationer lunginflammation
Lunginflammation.
Symptom
Bronkopulmonala isoleringssymtom Vanliga symtom Purulent hemoptys
1. Den intralobulära typen uppvisar vanligtvis symtom i barndomen, främst manifesteras som lägre luftvägsinfektioner som feber, hosta, purulent sputum och till och med hemoptys. Utkultationen av lungorna kan höras och våt snarkning. Ibland orsakar cystens brist spänning pneumothorax. Symtomen på andnöd, åtföljt av medfödd aortastenos, kan upprepas hemoptys, och till och med hitta symtom, till och med asymptomatiska, som upptäcks genom rutinmässig röntgenundersökning av bröstkorgen.
2. De flesta av symtomen på bladtypen är inte uppenbara och upptäcks ofta genom rutinröntgenundersökning av bröstkorgen eller genom andra medfödda missbildningar.
Undersöka
Undersökning av bronkopulmonal isolering
Leukocyter är förhöjda med samtidig infektion.
1. Röntgen på bröstet visar en densitet som är djup och ojämn, med tydliga gränser, lobulerad eller kan åtföljas av enstaka eller flera cystiska dilatationsskuggor, ofta belägna i den bakre basala delen av den nedre loben och anslutna till iliac crest. Hos patienter med lunginflammation uppträder lunginflammatoriska infiltrat ofta i isolerad lungvävnad och intilliggande normal lungvävnad, men efter inflammationskontroll återgår intilliggande lungvävnad till det normala medan isolerade lungvävnadsskuggor kvarstår.
2. Bröst-CT (spiral-CT) genomsökning och magnetisk resonansavbildning (MRI) kan hjälpa till att observera vaskulära anatomiska deformiteter i lungorna, och angiografi kan bestämma källan till onormala blodkärl.
3. Ultraljudundersökning Prenatal ultraljudsundersökningar på 22 till 33 veckors graviditet kan göra en diagnos.
Diagnos
Diagnos och identifiering av bronkopulmonär isolering
Enligt historia och kliniska manifestationer, plus lungangiografi, är det inte svårt att diagnostisera.
Sjukdomen behöver ofta differentieras från bronkiektas och måste differentieras från medfödigt diafragmatisk bråck. Båda måste differentieras från lunginflammation, lungabcess och lungtumör.
