choroid plexus papillom
Introduktion
Introduktion till choroid plexus papilloma Choroid plexus skiljer sig från det specifika cerebrala ventrikelepitelet. Vissa författare anser att de ependymala cellerna i en viss ventrikulär vägg är degenererade, och dess huvudfunktion är att utsöndra cerebrospinalvätska. Choroid plexus papilloma kan förekomma i choroid plexusepitel eller ventrikulära väggglialceller, som har egenskaperna för att utsöndra cerebrospinalvätska, i allmänhet långsam tillväxt, sällan malig. Det är en godartad tumör som förekommer i choroid plexusepitel. Finns i det ventrikulära systemet och cerebrala hjärnhorn. Tumören är mestadels betydande och har en tydlig gräns med den omgivande vävnaden. Tumörvävnaden är röd, ytan är granulär, det finns fluff och det kan vara förkalkning. Under mikroskopet liknar choroid plexus papilloma den normala strukturen hos choroid plexus. På grund av tumörens långsamma tillväxt är sjukdomsförloppet längre, och det kan vara cancerformigt under en lång tidsperiod.Det kan också spridas genom det subarachnoida utrymmet, och det ligger i ventrikeln och utsöndrar mer cerebrospinalvätska, vilket är lätt att orsaka hydrocephalus trafik. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ataxi, subaraknoid blödning
patogen
Orsaken till choroid plexus papilloma
Orsak till sjukdomen:
Virusfaktor (25%):
Djurstudier har funnit att SV40-virus kan inducera choroid plexus papilloma, humant papillomavirus E6, E7 onkogen är också relaterat till tumörgenes, men det finns inga bevis direkt relaterade till tumörincidens.
patogenes:
Choroid plexus papillörtumör växer mestadels längs ventrikeln, i allmänhet liten i storlek, formad som blomkål, nodulär tillväxt, mörkröd, oregelbunden papillär utsprång på ytan, tydlig gräns med den omgivande hjärnvävnaden och liten tumöryta Det kallas också mullbärsliknande form. Det kallas mullbärsliknande form. Den snittade ytan är grov och vävnaden är lätt att falla av. Konsistensen är spröd. Cystisk förändring och hemorragisk nekros förekommer sällan och fina förkalkade partiklar kan också ses.
Under ljusmikroskop differentierar tumörcellerna väl, och morfologin är normal choroid plexus.Det är ett enda skikt av rektangulära eller columnar epitelceller arrangerade snyggt i basalskiktet.Det är ofta anordnat i det pseudostratifierade arrangemanget i axeln för lös bindväv. Runt hjärtat bildas en liten papillärstruktur. Mastoidens centrum är rikt på blodkärl. Mastoidens axel ses ofta med sfäriska kalkavlagringar, kallade förkalkade kroppar. Det är sällsynt att se mitotiska figurer av tumörceller. Mellanrummet består av små blodkärl och bindväv. Detta är skillnaden från papillär ependymom. Vissa tumörer har kiselhåriga och håriga kroppar. Immunohistokemisk färgning avslöjade GFAP, S100, cytokeratin i koroidplexus papillom. Det är positivt för transthyretin, och transthyretin anses vara relativt specifikt för choroid plexus papilloma.I några obduktionsfall kan choroid plexus papilloma hittas på de mjuka hjärnhåren, men sådana fall är ofta frånvarande. Sprid symptomen.
Ökad koroidplexus (20%):
Choroid plexus föreslogs av Davis 1924. Den kännetecknas huvudsakligen av förstorad choroid plexus i de bilaterala laterala kammarna, åtföljd av medfödd hydrocephalus, som skiljer sig från bilateral ventrikulär koroid plexus papilloma, även om choroid plexus alltför utsöndrar cerebrospinalvätska. Histologi visade emellertid inte tumörförändringar.
Elektronmikroskopisk observation visade att tumörcellerna var monolager-kolonn, anordnade i en mastoidform, med uppenbar apikal till basal riktning. Tumörcellernas yta var rik på kraftig mikrovilli och den apikala övergången användes för att ansluta komplexen - de ockluderade zonulerna och broarna. Granulaten, de sidogående cellmembranen delas upp, basalytan är slät, fäst vid källarmembranet, cilia blandas mellan mikrovillierna, den klusterade matrisen kan ses i cytoplasma, ibland de små rötterna på tvärränderna och den cytoplasmiska elektrondensiteten är annorlunda. Således kan det finnas en blandning av ljusa och mörka celler, och ett stort antal mitokondrier och rikligt med glykogen är synliga. Glykogen och cilia är särskilt framträdande i spädbarnsporus papillom, som inte är karakteristiskt i vuxen och ålder, i allmänhet utan cytoplasmiska filament, ibland cytoplasmiska filament. Framträdande, differentierade i ependymala celler, glia-filamenten är framträdande med åldrandet av den normala choroid plexus, som också är karakteristisk för senil choroid plexus papilloma, kärnan är rund eller polygonal, belägen i centrum av cellen, mitten av mastoid De vaskulära endotelcellerna är fenestrerade och har en filtreringsfunktion, vilket är ultrastrukturellt bevis på överdriven tumörproduktion av cerebrospinalvätska.
Malign choroid plexus papilloma står för 10% till 20% av den totala, invasiva tillväxten, lokaliserad nekros, histologiskt synlig tumörcells atypikitet, tumörceller verkar ett stort antal mitotiska figurer, även om tumören är malign Histologiska manifestationer, men de flesta fortfarande upprätthåller sin papillära struktur, elektronmikroskopi förutom att bibehålla vissa egenskaper hos godartad choroid plexus papilloma, det kan finnas en serie anaplastiska förändringar, tumörceller är arrangerade i ett ark, Förlust av papillär- och riktningsinriktning, intercellulär anslutningsdysplasi, få organeller, men ett stort antal polyribosomer, mikrovillidysplasi, cilia är extremt sällsynt, andelen nukleoplasma ökas, kärnkromatin fördelas jämnt i fina partiklar. Den mitotiska uppdelningen är vanlig, och cirka 10% av choroid plexus papilloma har malign transformation, vilket kan kallas choroid plexus papillcarcinoma.
Förebyggande
Choroid plexus papilloma förebyggande
Se de allmänna tumörförebyggande metoderna, förstå tumörens riskfaktorer och utveckla lämpliga förebyggande strategier för att minska risken för cancer.
1. Undvik skadliga ämnen (främjande faktorer) som kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.
2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer kan bidra till att förbättra och stärka kroppens immunsystem och cancer.
Komplikation
Choroid plexus papilloma komplikationer Komplikationer, ataxi, subaraknoid blödning
Synskada, ataxi, tvingat huvudläge, spontan subaraknoid blödning etc. kan uppstå.
Symptom
Symtom på choroid plexus papilloma Vanliga symtom Ödem, sömnighet, illamående och kräkningar, irritabilitet, hydrocephalus, nystagmus, tremor, apati, koma, fokala symtom, ökat intrakraniellt tryck
Choroid plexus papilloma kännetecknas huvudsakligen av hydrocephalus orsakad av hydrocephalus.Detta beror främst på överdriven utsöndring av cerebrospinalvätska av tumören, hindring av cerebrospinalvätskecirkulation eller vidhäftning av subarachnoidutrymme på grund av tumörblödning. I genomsnitt cirka 1,5 år är sjukdomens varaktighet hos barn under 2 år ungefär 2 månader och åldern 2 år och äldre kan uppgå till 6 månader.Det finns två typer av symtom: ökat intrakraniellt tryck och lokal nervskada, utom huvudvärk, illamående, kräkningar och andra symtom. Dessutom kan patienter ha anfall (18%) i ett tidigt skede, och senare kan det vara irritabilitet (33%), psykisk obehag (33%) och suddig syn (18%), men fokalsymtom är ofta inte uppenbara. 25 % av patienterna kan ha apati, eller till och med förändring av medvetande, och det är en ökning av det akuta intrakraniella trycket.
1. Ökad hydrocephalus och intrakraniellt tryck: De flesta patienter har hydrocephalus, inklusive placeringen av hjärntumörer som direkt hindrar cerebrospinalvätskecirkulation orsakad av obstruktiv hydrocephalus och cerebrospinalvätskeproduktion och absorptionsstörningar orsakade av trafik I båda fallen av hydrocephalus har den kliniskt vanliga ökningen av det intrakraniella trycket hos patienter med koroidplexus ett direkt samband med förekomsten av hydrocephalus. Naturligtvis är den tumörupptagande effekten också en viktig orsak till ökat intrakraniellt tryck. Ökat intrakraniellt tryck hos spädbarn och små barn kännetecknas av ökat huvudspänning och ökad främre senspänning, mental apati, slöhet eller irritabilitet. Hos äldre barn och vuxna kan det uppstå som huvudvärk, kräkningar och optisk skivaödem och kan till och med uppstå. Paroxysmal koma, svår hydrocephalus kan minska anfallsfunktionen eller direkta tumöreffekter kan leda till kramper.
2. Lokaliserad neurologisk skada: manifestationerna av lokaliserade nervsystemets skador varierar beroende på tumörens placering. Hälften av tumörerna i laterala ventrikeln har kontralaterala milda pyramidala kanaltecken; de som finns i den bakre tredje ventrikeln är båda ögonen. Svårigheter i övre ögat; i bakre kranialfossa kännetecknas det av instabil promenader, nystagmus och dyskinesi. Individer som finns i sidoventrikeln kan förekomma som huvudmassa. Kliniskt kan det förekomma spontan subarachnoidblödning. Den medicinska historien, tumören är mestadels i ventrikeln, och vissa kan flyttas. Därför visar vissa patienter plötslig ökning eller lindring av huvudvärk, och några har tvingat huvudläge, vilket kan orsakas av plötslig hindring av cirkulationsvägen för cerebrospinalvätska efter tumörens rörelse.
Undersöka
Undersökning av choroid plexus papilloma
Undersökning av cerebrospinalvätska: ökat intrakraniellt tryck med ryggstickning i kombination med obstruktiv hydrocephalus, ökat cerebrospinalvätskeproteininnehåll är en av egenskaperna hos denna sjukdom, och vissa verkar till och med gula.
Röntgenfilm
Hos vissa patienter visade röntgenfilmen en ökning av det intrakraniella trycket, en utvidgning av kranialsuturen, en onormalitet i kraniofacialområdet och ett "silverlinje" -skylt i skallen. Indragningen av det vuxna fingret ökades och barnet separerades av kranialsuturen, 15%. ～ 20% kan ses patologisk förkalkning, och förkalkningen av lateral ventrikel tumör är mer ensidig än hos normal choroid plexus.
2. Cerebral angiografi
Cerebral angiografi visade djupare tumörfärgning och visade förtjockning av tumören som tillförde artär från den normala choroidplexus. Den laterala ventrikeltumören i den triangulära regionen var ofta den laterala bakre choroidala artären, och den fjärde intraventrikulära tumören var ofta den bakre cerebellum. Arteriets gren, medan den tredje ventrikeln choroid plexus papilloma är den mediala bakre choroidala artären.
3. CT-undersökning
Tumören utvidgades avsevärt i hjärnventrikeln under CT-skanning, med skugga med hög täthet inuti, förbättrad skanning visade enhetlig förbättring, tydliga och oregelbundna marginaler, patologisk förkalkning och ibland subaraknoid blödning. Tumören var mestadels ensidig, sällan För den bilaterala sidan är sidoventrikeln mestadels i triangelområdet, och den bakre kranialfossan åtföljs ofta av supratentorial hydrocephalus. Förutom choroid plexus mastoid tumör, är tumören mestadels begränsad till ventrikeln, och det finns ingen uppenbar förskjutning i mittlinjen. .
4. MR-undersökning
MR-resultaten från tumören var låg i den T1-viktade bilden, lägre än hjärnans parenkymala signal men högre än cerebrospinalvätskesignalen; hög signal i den T2-viktade bilden, tydlig gräns med cerebrospinalvätskan och oregelbunden tumörkontur, viss synlig fokal blödning, förkalkning Med vaskulär tömning har tumören en betydande kontrastförbättring och hydrocefalus.
Diagnos
Diagnos och diagnos av choroid plexus papilloma
Enligt de kliniska manifestationerna och hjälpundersökningsdata kan i allmänhet en klar diagnos ställas. Choroid plexus papilloma och choroidal karcinom kan emellertid inte på ett tillförlitligt sätt särskiljas genom enbart bildbehandling.
Många tumörer behöver differentieras från choroid plexus tumörer. Villushypertrofi förstoras diffus i choroid plexus hos de två laterala kammarna, och den histologiska morfologin är normal. Patienter har ofta hög sekretorisk hydrocephalus. Identifieringen av koroidplexus och metastaserande cancer är mycket viktigt. Choroid plexus tumörer samuttrycker vimentin, keratin och s-100 ägg, som hjälper till att skilja från andra metastatiska cancerformer. Dessutom är IEAl25 och Bm'EP4 också användbara eftersom de markerar 95% av hjärnmetastaser, medan choroid plexus papilloma och choroid plexus cancer endast är 10% positiva. Sköldkörtelbärarprotein är involverat i omvandlingen av tyroxin och A-vitamin och är en markör för normalt och neoplastiskt koroidplexusepitel. Emellertid är cirka 20% av choroid plexus papilloma negativa, medan andra hjärntumörer och metastaserande cancer kan vara positiva. Det har nyligen rapporterats att normal choroid plexus, choroid plexus papilloma och choroid plexus cancer är starkt positivt för synaptophysin, men detta fynd har inte bekräftats av andra. En studie visade att insulinliknande tillväxtfaktor II (IGFII) kan uttryckas i choroid plexus papilloma, men andra hjärntumörer är negativa. Eftersom tidigare studier har visat att IGF11 kan uttryckas i astrocytomas, meningiom och cancer, återstår att bekräfta om IGF lJ har en differentiell diagnos. Carcinoembryonic antigen (CEA) positivt indikerar metastaserande cancer, även om ibland även choroid plexuscancer är positiv. Icke-epiteliska bladformiga tumörer kan också komma från choroidplexus, inklusive meningiomas.
