Distal övre extremitets muskelatrofi hos ungdomar
Introduktion
Introduktion till distal muskelatrofi i övre extremiteter Juvenil myotrophyofdistalupperextremity, först beskrivs av den japanska forskaren Hirayama Hiroshi (1959), är också känd som Pingshan sjukdom. Sjukdomen är en godartad och självbegränsande motorneuronsjukdom, kliniskt liknar motorneuronsjukdom amyotrofisk lateral skleros, spinal progressiv muskelatrofi, men prognosen är helt annorlunda, början är ung, den drabbade delen är mestadels Den unilaterala övre extremiteten distala handmusklerna, EMG är neurogenisk skada, sjukdomsförloppet är godartat, kan sluta av sig själv. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,004% - 0,009% Känsliga människor: ungdom Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: distal maxillär muskelatrofi hos unga vuxna
patogen
Orsaken till distal maxillär muskelatrofi hos unga vuxna
Patogenesen för distal maxillär muskelatrofi hos unga vuxna är oklar och kan vara relaterad till kinetik, tillväxt och utveckling, dura mater, motorisk neuronsjukdom, etnisk arv, immunologi och andra faktorer. Neurogen muskelatrofi avser huvudsakligen lesionerna i de nedre motoriska nervcellerna, såsom de främre horncellerna och de perifera nerverna i ryggmärgen, och tillhör den primära neurogena muskelatrofin. De tre var släkt med varandra, och de övre motoriska neuronlesionerna visade också muskelatrofi. Vissa människor anförde den som sekundär, och det sena steget var att använda atrofi. Muskel-härledd muskelatrofi orsakas av själva muskeln. Att använda muskelatrofi kan fortfarande skickas till systemiska avfallssjukdomar.
Patogenes (20%):
(1) Muskelatrofi orsakad av sjukdomar som systemiska dystrofier, användning, endokrina avvikelser, muskeldegeneration och onormal muskelstruktur.
(2) Muskelatrofi orsakad av genetik, förgiftning, metaboliska avvikelser, infektioner, allergier etc., den kliniska betydelsen av denna klassificering är inte stor, eftersom orsaken är svår att vara klar.
Muskelatrofidistribution (20%):
(1) diffus muskelatrofi i hela kroppen.
(2) Huvud- och ansiktsmuskelatrofi.
(3) Atrofi av huvud och övre extremiteter eller proximala muskler i övre och nedre extremiteterna.
(4) Muskelatrofi vid de distala extremiteterna.
(5) Begränsad muskelatrofi.
Primär skada på muskelatrofi (20%):
(1) Neurogen muskelatrofi.
(2) Myogen muskelatrofi.
(3) Missbruk av muskelatrofi.
Förebyggande
Förebyggande av distal muskelatrofi i övre extremiteter 1. Var uppmärksam på ordentlig vila, behärska inte kombinationen av rörelse och vila, vila väl, bidrar till att kroppen återhämtar sig, motion kan öka fysisk styrka och förbättra sjukdomsresistensen. Kombinationen av de två kan bättre återhämta sig. 2. Fortsätt ta läkemedlet och ta hand om det. 3. Det är mycket viktigt att upprätthålla en bra attityd, att upprätthålla ett gott humör, ha en optimistisk, öppen sinn och att vara säker på kampen mot sjukdom. Var inte rädd, bara på detta sätt kan du mobilisera ditt subjektiva initiativ och förbättra kroppens immunfunktion. 4. Lämplig näringsförsörjning, under dagens levnadsförhållanden, är det inte lämpligt att betona för mycket högt socker, högt protein, högt vitamin och diet med låg fetthalt. Men näringen bör vara balanserad, och den vegetariska kosten bör åtföljas av grönsaker, frukt, kött, äggmjölk, etc. Intaget bestäms av personens fetthet.
Komplikation
Unga komplikationer vid distala muskelatrofi i övre extremiteterna Komplikationer av muskelatrofi i övre extremiteten
Muskelatrofi i övre extremiteterna, muskelsvaghet.
Symptom
Symtom på distal muskelatrofi i övre extremiteterna i de unga vanliga symtomen Symptom på sinnesstörningen muskelatrofi, sfinkter dysfunktion, oförmåga till skleros
Den typiska manifestationen är tidig snävt uppkomst av puberteten, och vanligare hos män, ingen uppenbar orsak, de distala musklerna i övre extremiteterna är svaga, kan påverka ulnarna muskler i händerna och underarmarna, och motsvarande muskelatrofi uppstår gradvis när lesionen fortskrider, mestadels ensidig Skada, en del kan också uttryckas som asymmetrisk bilateral skada, vanligtvis inom 2 till 3 år efter uppkomsten, tillståndet stannar och kan gradvis underlätta.
De flesta patienter har "kall förlamning", det vill säga symtomen på svaghet i den kalla miljön förvärras uppenbarligen; skakningen ses inte i ett lugnt tillstånd, men uppstår ofta när fingrarna är sträckta; de drabbade lemmarna är normalt eller till och med låga, vanligtvis utan smärta, domningar Såsom sensorisk nedsättning, inga pyramidala kanaler, sfinkter dysfunktion
Sjukdomen utvecklades långsamt inom några år efter början, och sjukdomen kan lätt förväxlas med motorneuronsjukdomar såsom amyotrofisk lateral skleros eller spinal progressiv muskelatrofi, men majoriteten av patienterna kan naturligtvis stoppa sjukdomen inom de kommande 5 åren, prognos och träning. Neuronala sjukdomar skiljer sig väsentligt. Även om de drabbade musklerna är vitt spridda och bilateralt symmetriska, bör de följas upp i minst 1 till 3 år. Det bekräftas att sjukdomen är stabil och inte längre fortskrider.
Sjukdomsförloppet är godartad, ingen sensorisk störning och ingen abnormalitet i sputumreflex, men den drabbade lokala muskeln kan ha en tremor med fin muskelbunt, och elektromyogrammet visar neurogenisk skada.
Xiang Jing et al (1985) fann 14 fall av sammandragande atrofi i nedre nacken till den övre torakala ryggmärgen, och när patientens huvud böjdes drogs duralsäcken avsevärt, vilket orsakade att livmoderhalsen ryggsträckte och komprimerades, vilket resulterade i blodcirkulationsstörning. Sjukdomen är "cervical cervical sjukdom".
Inhemska Li Zuohan et al (1994) rapporterade 22 fall. Enligt elektromyografi hade 27% av de drabbade musklerna positiv fibrillationspotential, 64% hade flerfasvågor, 86% hade en genomsnittlig potentiell förlängning av tid och 91% hade en genomsnittlig potential. Ökad, 64% av den enkla fasen i rekryteringsformen och vissa patienter med långsammare motorledningshastighet, och sensorisk ledningshastighet är normal, anses det att ryggmärgs främre hornceller, särskilt det nedre cervikalsegmentet, troligen kommer att skadas.
Undersöka
Undersökning av distal muskelatrofi i övre extremiteter
Cerebrospinalvätskeundersökning var normal, och inga onormala fynd hittades vid blodrutin och immunologisk undersökning.
Elektromyografi är neurogenisk skada.
Diagnos
Diagnos och diagnos av distal maxillär muskelatrofi hos unga vuxna
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på början av åldern. Det drabbade området är mestadels den distala handmuskeln i den unilaterala övre extremiteten. EMG är neurogen och kursen kan stoppas spontant.
Initial identifiering bör differentieras från spinal muskelatrofi, och uppmärksamhet bör ägnas åt differentieringen av olika neurologiska skador orsakade av livmoderhalssjukdomar.
