hudlymfogranulomatos
Introduktion
Introduktion till kutan lymfogranulom Det mesta av den rapporterade huden Hodgkins sjukdom är faktiskt lymfomatoid papulos av typ A, Hodgkin lymfom (Hodgkinlymphoma), Hodgkin granuloma (Hodgkingranuloma), Hodgkin paragranomyma (Hodgkinparagranuloma), Hodgkins sarkom (Hodgkinsarcoma), malign lymfogranulomatos (lymfogranulomatosismaligna). Sjukdomen är en typ av ML, med speciella tumörjätteceller (Reed-Sternberg-celler, kallad RS-celler), ofta med varierande grader av inflammatorisk cellinfiltration. Det finns stor överlappning mellan dessa två sjukdomar, och typ A-celler av lymfomliknande papulos delar en gemensam immunofenotypisk markör med Reed-Sternberg-celler (RS-celler). Lymfomliknande papulos kan ses hos patienter med Hodgkins sjukdom. Primär hud Hodgkins sjukdom utan involvering av lymfkörtlar är svår att bekräfta och är mycket sällsynt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fraktur 瘫痪 gulsot hemiplegi uremi herpes zoster
patogen
Orsaker till kutan lymfogranulom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är fortfarande oklar och det finns vissa åsikter på följande sätt:
1. Förekomsten av virusinfektion i nära kontakt med patienter är hög Lerine et al. Föreslog att serum EB-virusantikroppstiter hos patienter ökas, vilket anses vara relaterat till EB-virusinfektion, men det finns inga definitiva bevis:
2. Förekomsten av strålning som påverkar invånare i det atombombade området är fyra gånger högre än för andra invånare.
3. Kan vara associerad med andra typer av ML, multipel idiopatisk hemorragisk sarkom eller leukemi;
4. Cellulär immunbrist Enligt minskningen av T-lymfocyter i patientens blod är den cellulära immuniteten låg, den normala försenade typen av överkänslighet försvinner, avvisningen av allografts är långsam och de tidiga skadorna börjar ofta från T-zonen i lymfkörtlar, som anses vara relaterade till T-cellens immunövervakning. Defekter leder till onormal tumörhyperplasi hos "retikulära celler".
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. På grund av kontroversen om ursprunget till RS-celler, är det fortfarande att utforskas ytterligare. Ursprunget för RS-celler tros komma från T-lymfocyter, B-lymfocyter, vävnadsceller eller interdigiterade retikulära celler eller dendriter. Visningar som retikulära celler tenderar att komma från retikulocyter, men de har inte bekräftats.
Förebyggande
Förebyggande av kutan lymfogranulom
Mekanismen för kutan lymfogranulomatos är mycket komplicerad, och infektion är bara en av de yttre faktorerna. För närvarande finns det ingen tendens eller förvärring av lymfom att infekteras. Som släkting till lymfompatienter är därför risken för lymfom inte signifikant högre än den allmänna befolkningen. Uppmärksamhet för att förhindra infektion är nyckeln.
Att minska miljöföroreningar, upprätthålla goda levnadsvanor, snabb behandling av vissa kroniska inflammatoriska sjukdomar i kroppen och förbättra kroppens immunfunktion kan inte bara minska förekomsten av lymfom, utan också minska förekomsten av andra maligna tumörer.
Komplikation
Komplikationer av kutan lymfogranulomatos Komplikationer, gulsot, hemiplegi, uremi, herpes zoster
Involvering av ben kan orsaka sprickor, exofthalmos, ryggmärgskomprimering och förlamning, centrala nervsystemet kan involvera hemiplegi, involverande levern kan orsaka gulsot och leverkoma, urogenitalt engagemang kan orsaka uremi, patienter med låg cellulär immunitet, lätt Infekterade med virus, bakterier och Candida, på grund av låg cellulär immunfunktion, utvecklar minst cirka 15% av patienterna herpes zoster.
Symptom
Symtom på kutan lymfogranulomatos Vanliga symtom Nodulär exfoliativ dermatit Ryggmärg granulom gulsott papler Andningsvårigheter Svårigheter vid matsmältningsbesvär klåda
Patienter klagar ofta på ytliga lymfkörtlar eller lymfkörtlar, särskilt i nacken, smärtfri progressiv svullnad, trötthet, aptitlöshet, viktminskning, oregelbunden låg feber, nattsvett och klåda, sen involvering av något organ på grund av nacke och vrist Lymfkörtlar, kan komprimera armnervsplexen och orsaka hosta, andningssvårigheter, överlägset vena cava-syndrom, talsvårigheter och andra symtom, mjältdeltagande kan orsaka obehag i buken, matsmältningsbesvär, illamående, kräkningar och symtom orsakade av hypersplenism, involverande Skelett kan orsaka frakturer, exofthalmos, ryggmärgskomprimering och förlamning, centrala nervsystemets inblandning kan orsaka hemiplegi, perifer neuropati och smärta, gastrointestinal involvering kan orsaka sår, smärta, blödning, obstruktion och malabsorptionssyndrom, involverande levern Kan orsaka gulsot och leverkoma, urogenitalt system kan involvera uremi, patienter med låg cellulär immunitet, lätt att orsaka virus, bakterier och Candida-infektion.
Hudskador kan delas in i specifika och ospecifika.
Specifik skada
Enligt statistik från Benninghoff et al, som finns hos 5% till 10% av patienterna, är den primära sällsynta, mestadels från spridning av blodkällor, vanligt hos patienter med avancerade lymfkörtlesioner; om motsvarande lymfkörtlar är retrograderade, kan man se i det tidiga stadiet, Skadan kan inträffa innan andra symtom, inklusive lymfadenopati på några månader eller 5 till 10 år, prognosen är bättre, patienten kan överleva i 10 till 20 år, och patienter med sekundär skada dör ofta inom några månader, skada Uppträder i hårbotten, den övre delen av nacken och bagageutrymmet, kan uttryckas som papler, knölar, plack, erytroderma eller eksem, till och med eller subkutana knölar. Eller orsakas av lesioner som lymfkörtlar eller ben.
2. Icke-specifik skada
Mer vanlig, manifesteras ofta som epidermal erosion, erytem, mossiga förändringar, klåda eller erytroderma, etc., andra såsom blek hud, urtikaria, polymorf erytem, nodulär erytem, röd pityriasis, pemphigus, våg Sjukdom, dermatomyosit, hudheterokromi och andra skador kan också uppstå, och ibland kan också uttrycka cyanos, bullae, lymfödem, alopecia, palmar (sputum) keratos och flebitis och pigmentering på grund av cellulär immunfunktion Låg, minst cirka 15% av patienterna utvecklar herpes zoster.
Undersöka
Undersökning av kutan lymfogranulom
1. Blodleukocyterna är normala eller signifikant ökade, neutrofilerna ökas, lymfocyterna är relativt minskade, eosinofilerna ökas hos cirka 1/5 patienter, monocyterna är något ökade, anemin är ofta frånvarande i det tidiga stadiet, och anemin är uppenbar i det sena stadiet, mest Myeloid, ibland eller hemolytisk med positivt anti-humant globulintest.
2. Myeloida celler och megakaryocyter ökas ofta i benmärg, och plasmaceller och eosinofiler kan också öka.
3. Annan erytrocytsedimentationshastighet ökar något, basal metabolisk hastighet ökas ofta (10% till 20%), leverfunktionen är onormal, serumalkaliskt fosfatas ökas, plasmaalbumin minskas och globulin ökas.
Histopatologi: Sjukdomen kännetecknas av komplexa tumörceller, åtföljda av olika inflammatoriska celler och kapillärproliferation, ofta bildar granulom, ibland nekros, fibros kan uppstå i det sena stadiet, och RS-celler har diagnostiskt värde.
De typiska RS-cellerna är stora i storlek, 15 till 45 mikrometer i diameter, tydliga i cellgränser, rika på cytoplasma, genomskinlig, lätt tvåfärgad, med mer än två kärnor eller en lobulär kärna, och kärnan är större och större. Det är 8 ~ 20μm; kromatinet i kärnan är tjockt, ofta agglomererat i kärnmembranet, ojämn fördelning, uppenbar lucka, stora nukleoli, formade som inneslutningar, mestadels runda, eosinofila eller bicolor, runt I den transparenta ringen utan kromatinpartiklar är storleken på kärnorna i binuclear RS-celler densamma, och de är nära förbundna. De är formade som speglar, även kända som spegelceller. Kärnorna i megakaryocyter eller multinuclear RS-celler är enorma, distorserade och överlappande. , lobulerade eller multinucleated, RS-celler i cytoplasma på grund av RNA-syntesstörning orsakad av RNA-ackumulering, stark Pyronin, så metylgrön, Pyrininfärgning, lätt att hitta RS-celler, denna cytoplasma är surt fosfatas och icke-specifikt esteras Diffus svag positiv reaktion, de flesta av RS-cellmembranet har jag en antigen, cytoplasmatisk immunglobulin-positiv, elektronmikroskopiobservation. RS-celler saknar det grova endoplasmatiska retikulumet av immunglobulin, så immunoglobulinet härleds från vävnadsvätska. Organiseringen av sjukdomen Det kan tilldelas olika klasser.
Specifika hudskador är vanliga vid lymfocytutarmning eller blandad typ. Icke-specifika hudskador uppvisar endast kronisk inflammation. Nodulär eller diffus infiltration kan ses i dermis och det subkutana fettlagret förlängs. Epidermis påverkas vanligtvis inte. Gejin-celler, men typiska RS-celler finns bara i 50% av fallen, infiltrerande bakgrund som innehåller lymfocyter, vävnadsceller, plasmaceller, eosinofiler och neutrofiler, Hodgkin-celler och RS-celler är inte Hodgkins sjukdom Dessa celler finns på ett unikt sätt också i lymfomliknande papulos, anaplastisk storcellslymfom och andra sjukdomar.
Immunohistokemi: Hodgkin-celler och RS-celler är ofta positiva för CD30 (BerH2) och negativa för CD45R (LCA); CD15 (LeuM1) är ofta positiva men negativa.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lymfogranulom i huden
diagnos
De flesta Hodgkins sjukdom härstammar vanligtvis från lymfkörtlar, som sträcker sig retrograd från lymfkörtlarna eller lymfkärlen till huden eller direkt till huden. Hudlesionerna är papler eller knölar med eller utan magsår. I avancerade fall kan hudmiliär uppstå. Spridning, patienter med Hodgkins sjukdom har ofta ospecifika hudskador och generaliserad svår klåda kan uppstå vid andra symtom på sjukdomen flera månader innan eller efter att sjukdomen har diagnostiserats tydligt, sekundära defekter kan uppstå på grund av repor Kliande klåda och pigmentering, andra hud manifestationer såsom förvärvad iktos, exfoliativ dermatit och generaliserad herpes zoster.
Icke-specifika hudlesioner har ingen specificitet vid kliniska eller histopatologiska tillstånd, och den kliniska morfologin för specifika hudlesioner är inte specifik, och diagnosen bekräftas huvudsakligen genom histopatologisk undersökning.
Differensdiagnos
1. Lymfomliknande papulos är godartad, lesioner är generaliserade återkommande papler eller papulära nekrotiska självhelande utbrott, histologiskt kilformade, pro-epidermal infiltration och stora atypiska (RS-liknande) Celler, immunohistokemiska fenotyper är vanligtvis CD30, CD15- och CD45R, och de flesta fall uttrycker T-cellantigener.
2. Mycos-svamp Hodgkins sjukdom har inga enskilda eller mestadels aggregerade lymfocyter i överhuden.
3. Anaplastisk storcell (CD30) T-celllymfom är en stor modercell med tätt packade ark. Ibland visar RS-celler, stora moderceller CD30, CD15-, ofta onormal T-cell fenotyp.
