neuroendokrina tumörer
Introduktion
Introduktion till neuroendokrina tumörer Neuroendokrina tumörer är sällsynta och står för mindre än 1% av alla maligna tumörer, mestadels i magen, tarmen och bukspottkörteln. Den vanligaste typen av cancer i denna typ av cancer är karcinoid, förekomsten är cirka 2,5 / 100000, vilket står för 50% av alla gastrointestinala bukspottkörtelns neuroendokrina tumörer. Beroende på platsens ursprung kan karcinoiden delas upp i förut (lung, Bronkos och övre mag-tarmkanalen i jejunum, midgötgen (ileum och bilaga) och bakbenet (rektal och rektum), sådana tumörer kan uppstå i hela det neuroendokrina systemet, men det vanligaste stället för involvering är bukspottkörteln. Neuroendokrina tumörer kan delas in i två breda kategorier baserat på om de ämnen som utsöndras av tumören orsakar typiska kliniska symtom - funktionella och icke-funktionella. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombocytopeni
patogen
Neuroendokrin tumöretiologi
Genetiska faktorer (75%)
Orsaken är fortfarande okänd. Studier har emellertid visat att sjukdomen har en viss ärftlig karaktär. Eftersom ungefär hälften av barnen till neuroendokrina tumörpatienter kan drabbas av denna ärftliga sjukdom är screening viktig för tidig diagnos och behandling. Nyligen har de onormala patogena generna för IIA och IIB klargjorts. Upptäckt av onormala gener kan i slutändan leda till tidigare, effektivare diagnos och behandling.
patogenes
Orsaken till denna sjukdom har ännu inte klargjorts. En neuroendokrin tumör är en tumör som producerar små molekylära peptider eller peptidhormoner, nämligen apudcelltumörer, som kan verka genom att öka det cykliska adeninmonofosfatet med målceller och utsöndra serotonin med stark fysiologisk aktivitet (5). - serotonin), vasopressin och histamin, och vissa hormoner som utsöndrar andra peptider, såsom adrenokortikotropiskt hormon, katekolaminer, tillväxthormon, parathyreoidahormon, kalcitonin, anti-urea, gonadotropin Hormoner, insulin, glukagon, prostaglandiner, gastrin, motilin och andra ämnen. De viktigaste ämnena som producerar karcinoidsyndrom är serotonin och bradykinin, och histamin är också involverat i några av effekterna.
Serotonin har en direkt sammandragningseffekt på perifera blodkärl och lungblodkärl, och har också en stark kontraktionseffekt på bronchus.Det har en stimulerande effekt på vagusnerven och ganglioncellerna i mag-tarmkanalen, och mag-tarmkanalen peristaltis förstärks och sekretionen ökar.
Bradykinin har en stark vasodilatoreffekt, och vissa karcinoida tumörer, särskilt magkarsinoider, kan producera en stor mängd vasoaktiva ämnen som bradykinin och histamin, vilket orsakar hudspolning. Ökat serotonin i cirkulationen kan också orsaka endokardiell fibros.
Under normala omständigheter används endast cirka 2% av tryptofan som intas i livsmedel för syntes av serotonin (5-ht), och 98% går in i den metabola vägen för niacin- och proteinsyntes. Hos patienter med karcinoidsyndrom kan emellertid 60% av tryptofan tas upp av tumörceller, vilket resulterar i ökad 5-ht-syntes och reducerad niacinsyntes. 60% av tumörcellerna intagna tryptofan katalyserad av tryptofanhydroxylas till 5-hydroxitryptofan (5-htp) och omvandlades sedan till 5-ht av dopa dekarboxylas, delvis lagrad i utsöndring av tumörceller. Inuti granulerna går resten direkt i blodet. Det mesta av 5-htfritt i blodet bryts ned till 5-hydroxiindolättiksyra (5-hiaa) genom monoaminoxidas (mao) i levern, lungan och hjärnan och utsöndras från urinen. Nivån på 5-ht i serumet hos karcinoida patienter som härstammar från midgutsystemet ökar, medan 5-hiaa utsöndring i urinen ökar. Detta är ett typiskt karcinoidsyndrom. Denna kategori står för mer än 75% av fallen av karcinoidsyndrom. Karcinoiden i det föregående systemet saknar ofta dopa-dekarboxylas och kan inte konvertera 5-htp till 5-ht. 5-htp frisätts direkt i blodet, så 5-htp-nivån i patientens serum är förhöjd, medan 5-htp inte är ökat. 5-htp och 5-ht utsöndring i patientens urin ökade medan 5-hiaa ökningen inte var uppenbar, vilket är atypiskt karcinoidsyndrom.
Förebyggande
Neuroendokrin tumörförebyggande
Sjukdomen har en viss ärftlig natur, så tidig screening är mycket viktig. Eftersom ungefär hälften av barnen med neuroendokrina tumörer kan utveckla denna genetiska sjukdom är screening viktig för tidig diagnos och behandling. Detektion av varje tumör är vanligtvis användbar. Nyligen har de onormala patogena generna för IIA och IIB klargjorts. Upptäckt av onormala gener kan i slutändan leda till tidigare, effektivare diagnos och behandling.
Flera hudmetastaser metastaserade genom blod eller lymfkärl tyder på att sjukdomsförloppet är framskritt och överlevnadsperioden är 3 till 12 månader.
Komplikation
Neuroendokrina tumörkomplikationer Komplikationer trombocytopeni
Suddig vision, trombocytopeni.
Symptom
Neuroendokrina tumörsymtom Vanliga symtom Magesyrabrist Fett smärtsam röd tunga och läppknäppt trombocytopeni telangiektasi
Funktionella neuroendokrina tumörer uppträder ofta med motsvarande symtom orsakade av överdriven utsöndring av tumörassocierade substanser.
1. Karcinoidsyndrom: Plötsligt eller ihållande huvud och ansikte, spolning av bagagerumshuden, kan orsakas av alkohol, ansträngande aktivitet, mental stress eller äta mat som innehåller 3-p-hydroxianilin, såsom choklad, banan, etc.; mild eller Måttlig diarré, diarré sammanfaller inte nödvändigtvis med hudspolning, kan vara förknippad med ökade tarmrörelser, kan vara förknippad med buksmärta; karcinoidrelaterad hjärtsjukdom, såsom lungstenos, tricuspid regurgitation, etc.; andra symtom såsom hudkapillärer Dilatation, pellagra, etc., tillfällig dermatit, demens och diarré.
2, gastrinom: ofta manifesteras som Zollinger-Ellison syndrom, buksmärta, vanlig diarré, intermittent diarré, ofta fett slem, men också återkommande magsår.
3, insulinom: De kliniska symptomen är relaterade till överdriven utsöndring av insulin av tumörceller.Den karakteristiska manifestationen är neurohypoglycemia, som är vanligt på morgonen eller efter träning, och andra manifestationer såsom suddig syn och mentala avvikelser.
4, glukagonoma: ofta åtföljd av överdriven glukagonutsöndring, typiska manifestationer av nekrotiskt migrerande erytem med anemi och trombocytopeni, ungefär hälften av patienterna kan ha måttlig diabetes, kan också vara smärtsamt Röd tunga, kapade läppar, venetrombos, tarmhinder och förstoppning.
5, VIP-tumör: typiska symtom är Verner-Morrison-syndrom, det vill säga, pankreas kolera-syndrom, som manifesteras som vattnig diarré, hypokalemi, gastrisk syrabrist och metabolisk acidos.
Icke-funktionella neuroendokrina tumörer saknar ofta typiska kliniska manifestationer, och levermetastaser visas ofta vid presentationen.
Undersöka
Neuroendokrin tumörundersökning
Det kan användas för diagnos och övervakning av tumörbehandlingseffekter genom att mäta kromafil peptid A och pankreatisk polypeptid.
Speciell färgning och immunohistokemi: karcinoid från bronchus, silverpositiva silverpositiva partiklar, positiva för silverfärgning, tunntarmscarcinoider innehållande Fontans-Masson-positiva silverfärgade partiklar, immunoperoxidas-test, neuroblaster Små cirkulära basofiler är positiva för neuronspecifikt enolas (NSE) och neurofilament, och stromala spindelceller S-100-proteinpositiva antyder att deras celler skiljer sig åt som Schwann-celler, och Merkel-cellkarcinom har nerver. Både endokrin och epitelial differentiering kännetecknas av unik sfäroidal färgning nära paranukleär och kärnan, liknande cytoplasmiska inneslutningar och små prickar runt kärnan, med användning av keratinantikroppar med låg molekylvikt såsom AE-1, CAM-5.2 och Neurofilamentfärgning visade att Merkel-cellkarcinomepitelmembranantigen, kromogranin, neurofilament och NSE-färgning också var positiva, men S-100-protein, karcinoembryonantigen och leukocyt vanlig antigenfärgning var negativ, lungmetastas Liten cellkarcinom färgade med cytokeratin med låg molekylvikt uppvisade ett diffus perinuklärt fläckutseende, färgat med antirefofilamentantikropp i mindre grad, även om Merkelcancer färgades med CEA. Reaktionen, men ca 50% av småcelligt karcinom metastaser CEA färgning positiv reaktion, papillär och follikulär sköldkörtelcancer, tyroglobulin positiv immunfärgning, medullär sköldkörtelcancer, kalcitonin färgning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av neuroendokrina tumörer
Neuroendokrina cancerformer klassificeras i karcinoid (starkt differentierad), atypisk karcinoid (medium differentiering) och småcellscancer (låg differentierad).
Först, enligt kliniska manifestationer, är det uppdelat i kvalitativ diagnos (detektion av specifika nivåer av onormalt sekretionshormon) och lokaliseringsdiagnos (olika bildundersökningar). Vid detektering av olika biokemiska indikatorer har urin-5-hydroxiindolättiksyra (5-HIAA) en känslighet på 70% för karcinoiddiagnos och en specificitet av 90%. Förhöjda 5-HIAA-nivåer i urin är nära besläktade med tumörstorlek och svårighetsgraden av karcinoid hjärtsjukdom, och är inte relaterade till svårighetsgraden av karcinoidsyndrom, och förhållandet mellan förekomst och prognos för diarré är inte tydligt. När du utför en 24-timmars 5-HIAA-mätning av urin bör man se till att urinen placeras i kylskåp eller på en sval plats för att undvika fel.
Chromogranin A (CgA) -nivåer är specifika markörer för neuroendokrina tumörer (NET) och används oftast kliniskt. Det finns också en liten ökning av CgA i normala eller icke-neuroendokrina tumörer, men på en lägre nivå. Känsligheten för serum CgA är relaterad till tumörtyp, graden av differentiering och storlek. Resultaten från olika laboratorier kan också variera.
För patienter med misstänkt NET men lätt förhöjda hormonnivåer rekommenderas ett secretinstimuleringstest med en känslighet på 80%, medan känsligheten för kalciumstimuleringstestet endast är 40%.
Avbildningsstudier är den primära metoden för lokaliseringsdiagnos och kan också övervaka svar på behandling. För närvarande har CT, magnetisk resonansavbildning (MRI), ultrasonografi (USA), endoskopisk ultraljud (EUS) och andra tester inte utvärderats ytterligare. Känsligheten för avbildning av somatostatinreceptor kan variera beroende på typen av tumör, som är mer än 75% känslig för tumörer i hypofysen, mag-tarmkanalen neuroendokrina tumörer, men endast måttligt känsliga för insulinom (40) % ~ 75%).
NET-diagnos kräver vävnadsbiopsi och patologidetektion, huvudsakligen för att upptäcka specifika markörer av NET, och Ki67 (ett prolifererande cellassocierat kärnantigen) hjälper till att bestämma graden av spridning och sjukdomstadium.
