myeloperoxidasbrist
Introduktion
Introduktion till myeloperoxidasbrist Myeloperoxidas-brist (MPO) är en immunbristsjukdom vid myeloperoxidas-brist i ärftliga fagocytiska celler, vilket är sällsynt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: septisk chock
patogen
Orsak till myeloperoxidasbrist
Orsak:
Autosomal recessiv arv med en familjehistoria.
patogenes
MPO är ett annat enzymsystem i det fagocytiska bakteriedödande systemet. När enzymaktiviteten är mycket låg saknar neutrofilerna helt den baktericidala aktiviteten i MPO-H2O2-halidsystemet och känsligheten för purulenta bakterier och svampar ökar. Genen är belägen vid 17q22. -q23.
Förebyggande
Myeloperoxidas-bristförhindrande
Orsaken till denna sjukdom är ärftlig sjukdom, det finns ingen effektiv åtgärd för förekomsten av denna sjukdom, men för de som redan har haft symtom bör de aktivt behandla sjukdomen för att förhindra utvecklingen av sjukdomen och komplikationer. Stärka näringen och använd mat som är lätt att smälta, innehåller tillräckligt med kalorier, protein och vitaminer. Såsom gröt, mjölk, mjukt ris, sojamjölk, ägg, magert kött, färska grönsaker och frukt som är rika på vitamin A, B, C. Dessa livsmedel kan förbättra kroppens motstånd. I det dagliga livet bör vi vara uppmärksamma på näring och rationalitet. Försök att diversifiera livsmedel så mycket som möjligt.Ät högprotein, flervitaminer, fett med låg fetthalt, matsmältning, färsk frukt och grönsaker, och ät inte gammaldags eller irriterande saker. Grillad, marinerad, stekt, salt mat, stapelmat och grova korn för att säkerställa näringsbalansen.
Komplikation
Myeloperoxidas-bristkomplikationer Komplikationer septisk chock
Olika infektioner uppstår upprepade gånger. MPO-aktivitet är reducerad eller frånvarande.
Symptom
Myeloperoxidasbrist symtom vanliga symtom immunbrist hypotermi svampinfektion
Det finns en familjehistoria och bakteriella eller svampinfektioner uppstår upprepade gånger från barndomen M2, M3 och MDS i AML kan stimulera MPO-brist.
Undersöka
Undersökning av myeloperoxidasbrist
1. Neutrofil peroxidasfärgning visar sig vara reducerad eller frånvarande i MPO-aktivitet.
2. Tetrazoliumblåttreduktionsförsöket och syreförbrukningen och glukos-HMP-metabolismen var normal, och H2O2-utbytet reducerades inte.
Enligt de kliniska manifestationerna kan symtom, tecken välja röntgen, B-ultraljud, elektrokardiogram, biokemiska och urinbakterier.
Diagnos
Diagnos och differentiering av myeloperoxidasbrist
Det finns ofta en familjehistoria med infektioner, och olika infektioner uppstår upprepade gånger från barndomen, och MPO-aktivitet minskas eller saknas, och sjukdomen bör övervägas.
Måste identifieras med kronisk granulomatös sjukdom.
