Tunntarms leiomyosarkom
Introduktion
Kort introduktion av tunntarmsleiomyosarkom Tunntarmsleiomyosarkom är en ondartad tumör som härstammar från tunntarms muskulära skikt, submukosala muskelskikt och tarmväggens vaskulära glatta muskel, och är den vanligaste typen av malig tumör i tunntarmen. I tunntarmen icke-slipom är förhållandet leiomyosarkom till leiomyom 2 till 4: 1 i jejunum, följt av ileum och tolvfingertarmen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten av denna sjukdom hos medelålders och äldre över 50 år är cirka 0,005% -0,007% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: intussusception, tarmobstruktion, gastrointestinal blödning, anemi
patogen
Orsaker till tarmtarm leiomyosarkom
(1) Orsaker till sjukdomen
Tunntarmsleiomyosarkom härstammar från tunntarmsväggens släta muskelvävnad, mestadels rund eller lobulerad, med tydliga gränser, expansiv tillväxt och låg infiltrationsgrad till omgivande vävnader.
(två) patogenes
Under tillväxtprocessen kan leiomyosarkom delvis skjuta ut i tarmlumen, men de flesta tumörer bildar en stor massa utanför tarmlumen, eller en hantelstyp som sticker ut på insidan och utsidan av tarmväggen.
1. Bra hår
Leiomyosarkom kan distribueras över tunntarmen Distributionen för varje segment är annorlunda, men de flesta tror att det är vanligare i jejunum än i ileum och tolvfingertarmen. Inhemska data rapporterar 1033 fall av tunntarmsleiomyosarkom, som förekommer i jejunum 422 Till exempel, 40,8%, 298 fall av ileum, står för 28,8%, 207 fall av tolvfingertarmen, står för 20%, 83 fall av jejunum-korsningen, står för 8%, 23 fall var inte lokaliserade, och svarade för 2%.
2. Patologisk morfologi
Tunntarmsleiomyosarkom är knutformad tillväxt, med en klar omkrets, varav de flesta har ett fullständigt hölje som visar excentrisk tillväxt; den snittade ytan är gråaktig eller gråröd, och vävande fiberknippar är också synliga; Ofta stod bara för 1 till 3% av flera stulna.
Enligt tillväxtläget för leiomyosarcoma är den kliniska klassificeringen indelad i fyra typer:
(1) intraluminal typ: cirka 65%, massan sticker ut i tarmlumen, halvklot eller kula, ytslemhinnan har ofta magsårbildning, och några få kan trampas med klumpar.
(2) intra-väggtyp: cirka 15%, tumörringinfiltrering av tarmen, sen stadium av tarmstenos och obstruktionssymptom, intraluminal tumörvolym är i allmänhet liten, och symtomen förefaller tidigare, främst intussusception, Intestinal obstruktion och blödning.
(3) extraluminal typ: cirka 8%, tidigt kan vara asymptomatisk, växer ofta till en betydande tid innan symtom uppträder. Denna typ av magmassa är vanligare, när tumören växer till en viss grad kan centrum blöda Och nekros, tumördelen är cystisk, förekomsten av ytslimslemhår är hög, tumören kan brytas och kommunicera med tarmlumen, bilda en tunnelliknande fistel, orsakar blödning, manifesterad som svart avföring, tjärliknande avföring, ibland tumör som infiltrerar tarmväggen, Orsakar ischemi, nekros och perforering.
(4) Typ av inre och yttre hålighet: cirka 10%, tumören sticker ut i hålrummet och utanför och bildar en hantelform.
3. Patologisk diagnos
Tumörer som härrör från släta muskler bedöms patologiskt vara godartade eller maligna, ibland svåra. Identifieringen baseras huvudsakligen på paraffinsektioner. Olika åsikter skiljer sig åt de diagnostiska kriterierna. Vissa tror att det finns 5 mitotiska figurer i varje 20 kraftfält. För maligna kriterier bör mer än 5 mitotiska siffror diagnostiseras som leiomyosarkom; Ranchod anser att mer än 3 mitotiska siffror per 10 högkraftsfält är leiomyosarkom; Akwsri anser att 1 / 10HPF kan klassificeras som malign; Berg anser atypiska mitotiska siffror, Pleomorfismen och djupfärgningen av kärnan är de grundläggande egenskaperna för sarkom; Huang Zonghai et al. Bestämmer den goda och maligna beroende på tumörens storlek, graden av cellriktighet, heteromorfismen i kärnan och antalet mitotiska figurer. Generellt sett den mitotiska bilden vart 25 höghållfält. ~ 5 är maligna leiomyosarkomer av låg kvalitet, och mer än 5 mitotiska figurer är leiomyosarkom.
4. Patologisk betygsättning
Enligt tätheten hos tumörceller, cell- och kärnheteromorfism beräknades antalet kärnklyvningar med 25 högkraftsfält (HPF) kontinuerligt i det aktiva området för tumörcelltillväxt. Kanten av tumören invaderade slemhinnens slemhinnor och vaskulär, och tumörvävnaden visade ingen degeneration och nekros. Cystiska förändringar, i kombination med tumöråterfall och metastaser, kan klassificeras i tre nivåer: leiomyosarkom:
Grad I: medelt celltäthet, spindelformade celler, partiell cellfetma, mild heteromorfism, nukleosantal är 2-8 / 25HPF, med ett genomsnitt på 5, hälften av invasionen av peritumoral vävnad, 1/3 Tumornekros;
Grad II: Tumörcellerna är mestadels högdensiva, cellmorfologin är oregelbunden och de överviktiga spindelcellerna är dominerande, kärnkromatinet är grovt, cytoplasma är mindre och det finns måttlig heteromorfism. Antalet kärnklyvning är mer än 10-20 / 25HPF, genomsnittet För 12, 2/3 se peritumoral invasion, hälften av dem har tumörnekros eller cystiska förändringar;
Grad III: hög täthet av tumörceller, ökade stavformade celler och oregelbundna celler av fetma, megakaryocyter och multinukleära tumörceller, svår heteromorfism och antalet kärnkraftsdelningar är 30-60 / 25HPF, med ett genomsnitt på 45, 2/3 Se peritumoral invasion, hälften av nekros och cystiska förändringar.
Grad I har en bättre prognos och grad III är det värsta.
5. Överför rutt
Det finns väldigt lite lymfkörtelmetastaser, benägna att hematogen metastas i levern, implantation av peritoneal och tumörbädd, peritoneal implantationshastighet på 10 till 15%, levermetastasgrad på 7% och avlägsna extra abdominala delar är mindre vanliga.
Förebyggande
Förhindrande av tunntarmsleiomyosarkom
1. Rökning förbjuden alkohol: Det är den främsta åtgärden för att förhindra halscancer. Rök är den hetaste ledaren. Vinet är det hetaste och hetaste. Rökning och dricka är extremt skadligt för svalg.
För det andra, lätt kost: Där ingefära peppar senap och alla kryddig heta saker kommer att skada slemhinnan i halsen, bör undvika att äta dessa kryddig och stekt mat, äta mer frukt och grönsaker som innehåller vitamin C.
För det tredje, uppmärksamma munhygien: var uppmärksam på personlig hygien, tvätta händerna ofta. På morgonen och kvällen kan du skölja munnen med lätt saltvatten. Efter att du har sköljt munnen kan du dricka en kopp lätt saltvatten för att rengöra och fukta halsen, förbättra halsmiljön och förhindra bakteriell infektion.
För det fjärde, stärka motion: vanligtvis delta i fysisk träning är också ett av åtgärderna för att förhindra halscancer, förbättra kroppens försvarsförmåga, eftersom kroppens immunitet och halsmotstånd är det mest troliga att orsaka upprepade attacker av halssjukdom.
Komplikation
Komplikationer i tarmtarmens leiomyosarkom Komplikationer, intussusception, tarmobstruktion, gastrointestinal blödning, anemi
Intussusception, tarmnekros och anemi är vanliga komplikationer av denna sjukdom.
Intestinal hindring
Tumörtillväxt i viss utsträckning kan göra tarmlumumen mindre och orsaka ofullständig eller fullständig tarmhinder.
2. Gastrointestinal blödning
Mer vanlig, långvarig kronisk blodförlust kan orsaka anemi.
Symptom
Symtom på tunntarmsleiomyosarkom Vanliga symtom Buksmärta, uppblåsthet, diarré, magmassa, brist på aptit, anemi, peritoneal irritation, viktminskning, kakexi
Leiomyosarkomförloppet är vanligtvis ungefär ett år. Tidiga tumörer är små och utan sår. De är ofta asymptomatiska. Tumören växer till en viss volym eller har symtom vid blödning.
De huvudsakliga kliniska symtomen är buksmärta, magutbredning, magmassa och gastrointestinal blödning.Det kan vara anemi, viktminskning, trötthet, aptitlöshet, feber, etc. Vissa patienter har diarré, feber eller kakexi på grund av tumörstimulering av tunntarmsutsöndring och vissa tumörer. Det är brustet och har en peritoneal irritation.
Buksmärta
Ungefär hälften av patienterna klagade på buksmärta, men platsen och naturen var ospecifika, manifesterade mestadels som tråkig eller tråkig smärta, och det fanns ingen uppenbar regelbundenhet i buksmärta.
2. Tarmhinder
Tumörtillväxt i viss utsträckning kan göra tarmlumen mindre, vilket kan orsaka ofullständig eller fullständig tarmobstruktion, endoluminal sarkom med peristalt och tarminnehåll till distal sida, vilket bildar intussusception, symtomen på ofullständig tarmobstruktion, kan vara Självlindrande och upprepade avsnitt är intermittenta, leiomyosarkom är vanligare i extraluminal typ, och större i volym, lätt att orsaka tarm torsion, orsakar strangulerad tarmhindring, ihållande buksmärta, paroxysmal förvärring, uppenbar bukspänning, Ofta kräkningar, ingen analt utsläpp och avföring.
3. Gastrointestinal blödning
Mer vanligt, de flesta av fekal ockult blod positiva eller intermittent melena, duodenal och proximal jejunal leiomyosarcoma kan visas hematemesis, långvarig kronisk blodförlust kan orsaka anemi.
4. Magmassa
Hälften av patienterna har en massa i buken som det första symptomet. Den extraluminala typen är vanligare. I början, på grund av den lilla aktiviteten i tunntarmen, är mesangialen fri, tumörens position är inte fixerad, och den kan tryckas. Tumören kan åtföljas av intussusception. Dold tid, när tumören växer, blir aktiviteten mindre och mindre, eller till och med helt fixerad. Massan består av en förstorad tumör, en stor omentum som ackumuleras och agglomererade lymfkörtlar.
5. Tecken
Anemi kan hittas vid undersökningen, buken kan beröra massan, dess storlek kan befordras, åtföljd av mild ömhet, duodenal leiomyosarkom berör ofta tumören i högra övre buken, tumören i början av jejunum I vänster övre del av buken berörs ibland en ojämn med en oklar gräns, och i resten av jejunum och ileum är massan obestämd på grund av dess stora aktivitetsgrad.
Undersöka
Undersökning av tunntarmsleiomyosarkom
1. Histopatologi: Mikroskopiskt är tumörceller som glatta muskelceller arrangerade i en flätad form, och cytoplasma rik röd färgning kan ha förkalkning, slemdegeneration eller glasartade förändringar.
2. Blodtest: Det kan finnas en minskning av hemoglobin och en ökning av erytrocytsedimentationsgraden.
3. Fekalt ockult blodtest: fekalt ockult blod kan vara positivt när tumörens sår.
Bildundersökning
Röntgenbariumangiografi
Speciellt är dubbelintensitetsundersökning av tunntarmsintubation användbar för diagnos. Det är lättare att hitta i endoskopisk tumörundersökning. Kontrastavbildning är användbart för diagnosen duodenal tumör, men för ilealmassa, på grund av tarmfistel Bilderna överlappar varandra, och den allmänna undersökningsmetoden är inte lätt att hitta skadan. Röntgen manifestationer av sjukdomen kan delas in i direkta tecken och indirekta tecken:
(1) Direkt röntgentecken: 1 Tumörgränsen är klar, vinkeln mellan de två ändarna och den normala tarmväggen är akut, rund eller elliptisk eller nodulär; 2 positiva "3" eller anti- "3" tecken; 3 umbilical Prov eller bovin ögonliknande skugga; 4 oregelbundna tunnelliknande fistlar som leder till tumörhålan utanför tarmlumen; 5 oregelbunden tumörcystisk säck och / eller luftskugga, stående position gas, vätskenivå eller Gas, vätska, sputum tre skikt av skugga; 6 slemhinnor försvann, del av bågen eller tvärgående form, 7 tumör mjuk vävnadsskugga.
(2) Indirekta tecken: 1 lokal barium blockeras av snabba eller olika grader, 2 lokal tarmlumen är smalare, 3 lokal tarmfistel och / eller perifer tarmfistel eller organ är under tryck, 4 proximal tarmlumen är annorlunda Expansion; 5 tillfällig tumörförkalkning.
2. CT-skanning
CT-undersökning i buken är av stor betydelse för diagnosen leiomyosarkom i början av tolvfingertarmen och jejunum. CT är en excentrisk oregelbunden mjukvävnadsmassa ansluten till tarmen, vanligtvis ≥5 cm i diameter, med övergången till den omgivande tarmen, massan Området med låg täthet som orsakas av nekros och bildandet av magsår och fistlar kan också ses. Eftersom tumören är rik på blodkärl förbättras den uppenbarligen ojämnt efter förstärkning. När ett stort magsår bildas och kommunicerar med tarmlumen fylls kontrastmedlet eller bildas gasvätska. I planet finns det mycket få förkalkningar i tumören, och tumören kan direkt invadera den omgivande strukturen.
3. Kolonoskopi
Patienter med misstänkt proximal jejunum eller distala ilealesioner kan behandlas med enteroskopi eller koloskopi och kan lätt diagnostiseras genom biopsi, men endast för observation av en del av tunntarmen.
4. Selektiv mesenterisk angiografi
Kan visa tumörangiografi, gränsen är mer tydlig, mängden blödning ≥0,5 ml / min mesenterisk angiografi kan visa att kontrastmedlet rymmer från blodkärlen; blödning slutar eller mängden blödning <0,5 ml / min kan inte visa spill av kontrastmedel, men det finns En blodkärlrik tumör kan hittas.
5,99mTc-avbildning
När blödningshastigheten endast är 0,05 ~ 0,1 ml / min kan tekniken upptäcka att radionukliden släpps ut från blodkärlet in i tarmlumen, och detektionshastigheten för tunntarmstumörblödning är hög, men lokaliseringsgraden är låg.
6. Förklarande laparotomi
Diagnosen av tunntarmsleiomyosarkom är svår. Den diagnostiseras ofta som andra sjukdomar i klinisk praxis. Det finns oförklarliga buksmärta, historia av viktminskning och melena, och det finns en aktiv massa i buken. När det fekala ockult blodet är positivt, även om ingen onormalitet finns på röntgenundersökningen, bör det vara Med tanke på risken för malign tumör i tunntarmen, särskilt leiomyosarkom, bör laparotomi genomföras så snart som möjligt.Kliniska data visar att ungefär en tredjedel av patienterna behöver kirurgisk undersökning för att bekräfta diagnosen.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av tunntarmsleiomyosarkom
diagnos
Diagnosen av tunntarmsleiomyosarkom är svår. Den diagnostiseras ofta som andra sjukdomar i klinisk praxis, den är mer än 40 år gammal, med kliniskt oförklarlig buksmärta, magbesvär, magmassa och / eller gastrointestinal blödning, eller anemi, viktminskning, trötthet, aptitlöshet. Diarré, feber eller cachexi, etc., bör tänkas på möjligheten till denna sjukdom, fysisk undersökning av övre högra eller vänstra övre buken har en gräns med oklar massa, aktiviteten är större och platsen är osäker, fekalt ockult blodprov är positivt, och röntgenstrålning bör inte vara mycket misstänkt. Leiomyosarcoma, klinisk diagnos baseras huvudsakligen på histopatologisk diagnos, laparotomi bör utföras tidigt, kliniska data visar att ungefär en tredjedel av patienterna behöver kirurgisk undersökning för att bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
1. Duodenal leiomyosarcoma bör differentieras från gallblåsan sjukdom: ileal leiomyosarcoma bör differentieras från ovarietumörer hos kvinnor; en del cystisk leiomyosarcoma kan lätt diagnostiseras som mesenterisk eller omental cyst.
2. Identifiering av godartade och maligna tumörer i tunntarmen med glatt muskulatur: Prognosen för leiomyom och leiomyosarkom är ganska annorlunda, men identifieringen av de två är ibland ganska svår. Huang Zonghai et al antyder att de maligna kriterierna för tumörer i tunntarmen med glatt muskler är: 1 antalet mitotiska uppdelningar av tumörceller är ≥ 2/25 HPF, Mer än 5 kan diagnostiseras som leiomyosarkom; 2 tumörceller är milt över formen, 3 celltäthet är över måttlig, 4 tumörceller infiltrerar omgivande vävnader, 5 tumördiameter ≥ 6 cm, 6 tumör med nekros och cystisk Ändra, det finns 1 plus något av följande, eller nr 1 och de tre senaste måste överväga möjligheten till ondska.
