Pediatrisk multipel skleros
Introduktion
Introduktion till multipel skleros hos barn Multipel skleros är en autoimmun demyeliniserande sjukdom som involverar det vita ämnet i centrala nervsystemet.Det kännetecknas av spridda och multipla lesioner, ofta med remission och återfall. Uppkomsten är ofta i tidig vuxen ålder, men de senaste åren är det också vanligare. Rapporter om flera barnfall. På grund av förekomsten av multifokala demyeliniserande plack i hjärnan och ryggmärgen uppvisas kliniska manifestationer ofta som dysfunktion hos flera delar av nervsystemet. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ataxiödem leverabcess
patogen
Orsaker till multipel skleros hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för denna sjukdom har inte klargjorts fullständigt. För närvarande är det allmänt accepterat att sjukdomen är en autoimmun sjukdom inducerad av viral infektion. Patientens självreaktiva T-celler är sensibiliserade av ett vitmaterialantigen, och denna självreaktiva T-cell kommer in i centrala nervsystemet. Efter systemiska, tillsammans med icke-specifika T-celler och makrofager som leder till förstörelse av myelin, spelar genetiska faktorer och miljöfaktorer också en roll i patogenesen av denna sjukdom.
(två) patogenes
Den typiska manifestationen är att det finns många demyeliniserande plack i centrala nervsystemet, främst i synsnerven, vitmaterial och ryggmärgen runt ventriklarna. Plackarna infiltreras oftast av lymfocyter, plasmaceller och makrofager, ofta fördelade runt venerna.
Förebyggande
Pediatrisk multipel skleros förebyggande
Etiologin har ännu inte belysts, och det tros att denna sjukdom är en T-lymfocytmedierad autoimmun sjukdom associerad med viral infektion. Genetiska faktorer spelar en viktig roll i känsligheten av denna sjukdom. Därför bör man uppmärksamma genetiska faktorer och aktiv förebyggande och behandling av virala infektionssjukdomar.
Komplikation
Komplikationer vid multipel skleros hos barn Komplikationer, ataxi, ödem, leverabcess
Lammförlamning, parestesi, ataxi, urin dysfunktion, mentala eller känslomässiga förändringar, hjärnödem, kramper, cerebellära tecken, pyramidala tecken och post-somatisk dysfunktion är vanliga, varje återfall förblir nytt, permanent Sexuell neurologisk nedsättning, multipel leverabcess är en allvarlig och vanlig komplikation av denna sjukdom.
Symptom
Symtom på multipel skleros hos barn Vanliga symtom Dubbelvisande ataxi dysartri avsiktlig tremor ögonmuskelförlamning störningar krampor förlamning
Uppkomsten av ålder är mestadels 20 till 40 år gammal, och förekomsten av sjukdomar under 10 år svarar för 3% till 5%. Uppkomsten kan vara brådskande och långsam, och början av barn är mer angelägen. De första symtomen är synförlust (enstaka eller dubbla ögon), diplopi eller Extraokulär muskelförlamning, förlamning av en eller flera lemmar, parestesi, ataxi, urin dysfunktion, intelligens eller känslomässiga förändringar, etc. Symtom på tidig barndom är ofta atypiska, kan manifesteras som diffus encefalopati, meningeal svar, hjärnödem , kramper och medvetenhetsstörningar, de flesta av fundusundersökningarna är normala, och det kan också ses att förändringar i optisk discit, cerebellära tecken, pyramidala kanaltecken och post-somatisk dysfunktion är vanligare, ataxi, dysartri och avsiktlig tremor förekommer samtidigt, så kallad Charcot Triad, om det kan utesluta andra hjärnsjukdomar kan det övervägas att sjukdomen orsakas av sjukdomen, internukleär oftalmoplegi och roterande nystagmus är också mycket tyder på sjukdomen, förekomsten av multipel skleros börjar ofta med ett fokalt symptom Därefter, eller samtidigt, uppträder ett annat symptom eller symtom som inte är signifikant relaterade till det föregående symptomet, vilket indikerar att det finns flera lesioner i det centrala nervsystemet, vilket visar de kliniska egenskaperna hos sjukdomen.
Undersöka
Pediatrisk multipel sklerosundersökning
Det finns ingen specifik diagnostisk metod hittills, men cerebrospinalvätskeundersökning kan hitta autoimmuna antikroppar i centrala nervsystemet.
Undersökning av cerebrospinalvätska: antalet celler är något förhöjd eller normalt, ofta transformerade lymfocyter och plasmaceller; protein är normalt eller något förhöjt; immunoglobulin kan ökas i 70% till 90% av fallen; mindre klonat IgG kan ses i 90% av fallen Band (agargelelektrofores); myelin basisk proteinantikropp kan upptäckas positivt vid återfall eller förvärring av sjukdomen.
Genom hjärnstam framkallade potential, CT eller MRI, kan vissa demyeliniserande lesioner utan kliniska manifestationer hittas, vilket kan bidra till att förbättra diagnosgraden.
1. Framkallade potentiella visioner, hörsel, somatosensoriska framkallade potentialer kan hjälpa till att hitta kliniska lesioner i motsvarande ledningsväg, eller kan användas som en indikator för att förutsäga återkommande sjukdomar.
2. CT eller MRI kan visa demyeliniserande lesioner i den vita substansen kring ventrikeln. MR är mer känslig. En grupp barn i åldern 3 till 15 år fann att den positiva graden av CT var 42% och den positiva frekvensen av MR var 87%. Och mer kan visa multifokala skador.
Diagnos
Diagnos och diagnos av multipel skleros hos barn
diagnos
De diagnostiska kriterierna för multipel skleros är:
1. Kliniska manifestationer visar att det finns mer än två skador i det vita ämnet i centrala nervsystemet.
2. Historien om återfall och återfall, den andra episoden är minst en månad från varandra, var och en varar mer än 24 timmar, eller långsamt fortskrider, är sjukdomsförloppet mer än ett halvt år.
3. Åldersåldern är 10 till 50 år gammal.
4. Andra orsaker kan uteslutas.
Om ovanstående villkor är uppfyllda diagnostiseras diagnosen "kliniskt bekräftad multipel skleros".
Till exempel, om en av de två posterna saknas, diagnostiseras diagnosen "klinisk högvarig multipel skleros".
Om det bara finns en förutsedd plats kan det första avsnittet endast användas som "kliniskt möjligt" eller "klinisk misstänkt" multipel skleros.
Med förbättringen av undersökningsmetoden har standarden reviderats utomlands, såsom den framkallade potentialen, beräknas de kliniska lesioner som upptäcks av CT eller MRI också som en lesion, och om elektrofores i cerebrospinalvätska har ett litet klonat IgG-band eller har en intratekal Om mängden syntetiskt IgG ökas kan diagnosen ökas till den första nivån, till exempel ändras patienten som diagnostiseras som "kliniskt högt misstänkt" enligt den traditionella standarden till "experimentell stöddiagnos".
Differensdiagnos
Sjukdomen bör differentieras från akut spridd encefalomyelit, neuromyelit och diffus skleros.
