Mycosis fungoides
Introduktion
Introduktion till mykosfungoider Mycosisfungoides (MF) är en ondartad tumör av T-cellurs ursprung, även känd som granulomafungoides, som är ett epitelialt hudlymfom. Det kännetecknas av hjälp av T-cellproliferation, och Langerhasns-celler och interdigiterade retikulocyter är också involverade i patologin. Sjukdomsförloppet är kroniskt och progressivt, med flera former av erytem och invasiva lesioner i det tidiga stadiet, som senare utvecklas till tumörer, och kan involvera lymfatiska ryggmar i det sena stadiet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis
patogen
Orsak till mykosfungoider
(1) Orsaker till sjukdomen
De flesta fall är minnesassisterade T-celltumörer, och orsaken är fortfarande okänd. Man har allmänt trott att MF är en ondartad tumör från början, men de senaste åren tror fler och fler att denna sjukdom är en immunsjukdom i början och senare utvecklats till Det faktum att lymfom, från vaskulär immunoblastisk lymfadenopati ofta utvecklas till immunoblastiskt lymfom, visar möjligheten till sådan utveckling, och följande observationer stöder också det immunologiska ursprunget till MF:
1 normala humana lymfocyter och hög terrestrisk mitogen eller fytohemagglutininkultur orsakade 5% ~ 11% av utseendet på celler och ljusmikroskopiska och elektronmikroskopiska MF-celler eller seary celler kan inte skiljas, vilket indikerar att det senare är föremål för Produkten av stimulerade lymfocyter.
Epidermotropism och Pautrier mikroabscessering i 2MF representerar också ett immunfenomen. Langerhans-celler presenterar antigen till T-lymfocyter, som kontaktdermatit, vilket resulterar i lymfoid- och Langerhans-cellkollokation, T-lymfocyter och Interaktionen mellan Langerhans-celler för att bilda en Pautrier-mikroabscess, en process som är långsammare än kontaktdermatit antyder att den är defekt vid antigenhantering, kvarstår ett okonfirmerat antigen och stimulerar lymfocyter i en kronisk process Det är en ondartad förändring.
3 Med tanke på den maligna markören för cellinfiltration, indikerar T-cellreceptorgenen som klonar omarrangemang Södra blottinganalys att monoklonaliteten hos T-celler inte är uppenbar i det tidiga plackstadiet, men När den indurerade plack fortskrider till tumörstadiet kan den hittas, och virusinfektion är också involverad. Det rapporteras att bland 315 MF-patienter har 36 (11,4%) anti-humant T-cell-lymfoblastisk virus typ 1 (HTLV). -1) Speciella antikroppar.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande inte särskilt tydlig, men följande hypotes föreslås för patogenesen av denna sjukdom: Hudinfiltrationen av denna sjukdom har gått igenom tre steg:
1. Atypisk hudinfiltreringsstadium: Även om det fortfarande diskuteras om de initiala histopatologiska förändringarna av sjukdomen, tros det att den initiala infiltrationen av interagerande T-lymfocyter och monocyter senare kan avta, lokal uthållighet eller annorlunda. Påverkan utvecklas till nästa steg.
2. Hudutvidgningssteg: Ovan nämnda atypiska infiltreringsceller kan påverka de återcirkulerande T-cellerna. När den senare kommer in i andra delar av huden, påverkar samma atypiska växelverkan eller de faktorer som utlöser den initiala infiltrationen huden i andra delar, vilket orsakar atypiska Polymorf infiltration, med utvecklingen av lesioner, bildandet av plack eller tumörer, infiltrationen blir mer enkel, främst T-celltumörceller, även i denna period har en mycket liten systemisk immunavvikelse.
3. Systemisk sjukdomstadium: När lesionen utvecklar eller påverkar blodet och andra inre organ, infiltrerar de enformade T-cellens tumörceller framträdande och patientens cellulära immunitet är onormal. Det onormala immunsvaret kan uppstå i alla aspekter på grund av migration och vidare Onormala cirkulationsmönster, oklar överföring av hudstimuli (långvariga antigener, allergener i miljön), onormala T-lymfocytresponser eller onormal reglering av hjälpare eller hämmande komponenter, lymfocyter och makrofager i vävnaderna Cellaggregering, MF-förekomst och miljöfaktorer (såsom exponering för petroleumsindustriella produkter, industriavfall, avfallsgas, radioaktiva föroreningar, bekämpningsmedel, bekämpningsmedel och andra allergener som ljus eller virus), känslighet för kroppen, onormala lymfocyter - Mononukleära celler eller lymfocyter - Langerhans cellinteraktioner, eller ihållande antigenisk stimulering är alla relaterade. Enligt ovanstående antaganden och resonemang anser han att sjukdomen är "reaktiv" i ett tidigt skede och utvecklas sedan till en ondartad neoplasma. .
Förebyggande
Mycosis förebyggande av svampsjukdomar
Huvudsakligen baserat på förebyggande, snabb upptäckt av behandling.
Komplikation
Komplikationer i svampsjukdomar i sputum Komplikationer sepsis
1. Ulcerösa lesioner är lätta till samtidig infektion och sekundär sepsis är den vanligaste orsaken till akut död hos MF.
2. Cirka 8% av MF-kursen omvandlas till storcellig lymfom från diagnosen MF till mediantiden för transformation 21,5 månader, sjukdomen påskyndas efter transformation, prognosen är dålig, 15% till 20% av MF-processen uppstår hudviscera Invasion, inklusive lymfkörtlar och inre organ, invasion av hud och yttre organ förekommer sällan i lokaliserade plack och plåster, medan förekomsten av omfattande plack är cirka 8%, men förekommer under tumörstadium och systemisk erytroderma. Frekvensen är så hög som 30% till 42%. Den ytliga lymfkörtelförstoringen i det tidiga stadiet av hudskador är ofta dermatologiskt reaktivt, och tumörinvasion inträffar. Det involverar vanligtvis de ytliga lymfkörtlarna i tätningsområdet för skada, såsom mediastinum och buken aorta. Parasitiska lymfkörtlar invaderas vanligtvis sent och invandring av inre organ inträffar ofta efter invasion av lymfkörtlar, oftast involverar lungor, mjälte, lever, centrala nervsystemet och mag-tarmkanalen. I de tidiga lokala hudskadorna är invasion av benmärg sällsynt, men när När det finns sezaryceller i perifert blod, ökar förekomsten av benmärgsinvasion avsevärt. Obduktionsdata indikerar att den avancerade tumören kan invadera vilket organ som helst.
Symptom
Symtom på mykos fungoider Vanliga symtom Veck när ansiktet påverkas ... Förstoring av lymfkörtlar Klåda palmar keratos överdriven hårtunnning En undernäring Hud involvering pigmentering och hypopigmentering nodul erytem skalor
MF har sitt ursprung i huden, men så småningom påverkas ofta lymfkörtlarna och de inre organen.
1. Kliniska manifestationer och histopatologiska iscensättning typiska fall kan delas in i tre steg i klinisk och histopatologisk, nämligen erytemstadium, plackstadium och tumörstadium, och de tre stadierna kan överlappa varandra, så att skador i tredje steg kan uppstå samtidigt.
(1) erytemstadium: utslaget är klibbigt, vanligtvis krymper inte den plana ytan, men vissa patienter visar atrofi, platta icke-atrofiska lappar har ofta skalig vidhäftning, liknande psoriasis eller eksem, det senare är runt, ägg Rund, kan också vara ringformad, flerfärgad eller bågsformad, atrofisk lappyta ljus, lätt att krympa, normal sulkus försvinner, telangiektasi, hypopigmentering eller pigmentering, kliniskt, vaskulär atrofisk hud Heterokromi, stor plack-typ parapsoriasis eller fläckiga parapsoriasis, plana icke-atrofiska lappar vanligtvis sekundära till infiltration efter flera månader, och visceral skada kan också uppstå, medan platta atrofiska lappar endast är 12 % av patienterna utvecklades till invasiv MF, och de återstående patienterna förblev oförändrade.
(2) plackstadium: plack som utvecklas från erytemstadiet, eller uppträder på normal hud, är oregelbundna och har en något högre gräns. Färgen är gulaktig, mörkröd till lila och kan lösas av sig själv. Det kan också slås samman till stora plack med rundade kanter, bågar eller ödlor. När ansiktet påverkas fördjupas vecken för att bilda en "lejonansikte". Plackarna kan slås samman till ett brett spektrum, men det finns spridd normal hud och skador. Vidareutveckling kan ge smärtsamma ytliga magsår. Under denna period utvidgas ofta lymfkörtlar, ingen ömhet och naturen är fast och kan fritt främjas.
(3) Tumörstadium: kan förekomma på den ursprungliga plack eller normal hud, hudskadorna har olika storlekar, formen på de brungröda höga knutarna, tenderar till tidig sårbildning, bildar djupt ovalt magsår Basen är täckt med nekrotiserande ljusgråaktigt vitt material. Sårets kant är böjd och uppträder i bagagerummet. Det kan också förekomma i alla delar, även i munhålan och övre luftvägar. När tumören inträffar dör patienten vanligtvis inom några år. Dessutom kan MF ses i erytroderma. Undertyper, systemisk peeling och hudspolning, hårbrist, nageldystrofi, palmarkeratos, ibland systemisk pigment, se ibland follikulär mukinos, hypopigmenteringsskada och MF-tillhörande.
MF är ett malignt lymfom. Utöver huden är lymfkörtel involvering vanligast. Andra är mjälte, lunga, lever, benmärg, njure, tunga eller epiglottis. Hjärt- och sköldkörteln, patienter med visceral involvering överlever i cirka ett år.
2.MF iscensättningskriterier
(1) T hänvisar till hudinvolvering:
T1-hudinvolvering är mindre än 10%.
T2-hudinvolvering är högre än 10%.
T3-tumör.
T4 erytroderma.
(2) N hänför sig till lymfkört involvering:
N0-lymfkörtlar var kliniskt och patologiskt involverade.
N1-lymfkörtlar är förstorade, men patologiskt icke-MF.
N2-lymfkörtlar är inte förstorade utan patologiskt MF.
N3-lymfkörtlar är förstorade, patologiskt MF.
M0 viscera påverkas inte.
M1 visceralt engagemang.
(3) MF-scenen är som följer:
IA är T1, N0, M0.
IB är T2, N0, M0.
IIA är T ~ 2, N1, M0.
IIB är T3, N0 ~ 1, M0.
IIIA är T4, N0, M0.
IIIB är T4, N1, M0.
IVA är T1 till 4, N2 till 3, M0.
IVB är Ti ~ 4, N03, M1.
Undersöka
Undersökning av mykosfungoider
1. Blod: tidig hemoglobin är normal, det kan vara mild anemi i det sena stadiet, ibland hemolytisk anemi, i vissa fall ökar vita blodkroppar, eosinofiler och monocyter ökar, lymfocyter minskar, vilket är i generaliserade plack och tumörer Patienter under perioden är särskilt vanliga, vilket tyder på en dålig prognos. De flesta av våra fall är steg I till II, 27,5% har eosinofiler, 47,5% har mononukleära celler, 76% har lymfopeni och litteraturen rapporterar cirka 20%. I fallet (70,8% av våra fall) kan onormala lymfocyter hittas i blodet och står för 6% till 35% av antalet kärnceller, mestadels under 20%.
2. Benmärg: normala, ibland ökade plasmaceller, vi undersökte 9 fall, 6 fall av eosinofiler och plasmaceller ökade, 2 fall av makrofaghyperplasi, 6 fall av onormala lymfocyter, svarande för 2% av antalet kärnceller till 3%.
3. Perifert blod: Elektrolyten är normal. Vi mätte 20 fall av normalt blodkalium, ökad urinsyra, minskad serumalbumin, ökad α1 globulin och α2 globulin, minskade cirkulerande hjälpar-T-celler och minskad reaktivitet mot PHA-stimulering. Ineffektiva celler ökade, monocyt-tropism minskade, monocyt-hämmande faktor minskade, serum IgG och IgE ökade.
4. Erytrocytsedimentationsgrad: 70 fall bestämdes, varav 60 fall (80,5%) ökade i olika grader (15 ~ 30 mm / h).
5. Immunoassay:
1 Cellulärt immunsvar (inklusive tuberkulintest, DNCB-test, kedjereaktion och lymfocytomvandlingsfrekvens) var negativt eller under normala, 40 fall av DNCB-test, varav 22 fall (53,84%) var negativa; 50 fall av OT-test Bland dem var 32 fall (64,28%) negativa; 20 fall av LTT, 15 fall (78,58%) var lägre än normalt,
2 Fluorescensundersökning visade avsättning av IgG, IgA, IgM och IgD i kärlväggen.
6. Andra: Om levern är trött, ökar serumets alkaliska fosfatasvärde och andra leverfunktionstest är onormala. När lungan är involverad, visar röntgenfilmen tumörliknande skugga, men den är inte karakteristisk.
7. Histopatologi:
(1) erytemstadium: tidig diagnos är svår, ofta bara i den övre delen av dermis ser ospecifik inflammatorisk infiltration, men även i det tidiga stadiet ses ofta epidemotropism, dvs spridd i överhuden, enstaka mononukleära celler och perifert keratin Det finns ett öppet utrymme mellan de bildade cellerna eller de är separerade. Till och med några mononukleära celler samlas ihop, och det finns ett halointervall runt det, vilket antyder en liten Pautrier-mikroabscess. Detta pro-epidermala fenomen uppmanas ofta av tidig MF, och Ofta skiljer sig den extracellulära exocytos som är vanlig i olika dermatit i att sputum granulomas vanligtvis har litet eller inget svampödem.
(2) Plackstadium: I de flesta fall har den aktuella histologin diagnostiskt värde, och bandad pleomorfisk cellinfiltration inträffar i den övre delen av dermis, inklusive lymfocyter, histiocyter, eosinofiler, plasmaceller och en betydande andel. MF-celler (nukleär djupfärgade, oregelbundet formade T-lymfocyter), fläckig infiltration kan också ses i den nedre delen av dermis, pro-epidermalt fenomen i epidermis och pautrier-mikroabscess är ett diagnostiskt värde på sjukdomen och erytem Skillnaden ligger i monocyterna i epidermis i placksteget, vissa är MF-celler, och inte bara i överhuden, utan också i händelsens epitel, särskilt hårsäckarna är också spridda i mononukleära celler.
(3) Tumörstadium: två histologiska manifestationer kan ses. Vissa patienter har plackliknande polymorf infiltration, men i de flesta fall sprids infiltrationen till det subkutana fettlagret och överhuden kan typiskt vara epidermal eller invasiv. Även i det övre skiktet av dermis finns det ingen infiltrationszon. Hos andra patienter är infiltrationen monomorf och består nästan helt av tumörceller. Epidermis är inte längre karakteristisk. Hos samma patient kan övergången från pro-epidermal till icke-pro-hud ses. Sexuella två histologiska manifestationer.
8. Tips för de viktigaste histologiska egenskaperna hos MF-diagnosen: basalcellskikt med en eller liten grupp lymfocyter, lymfocytpro-epidermal och epidermal svampbildning är något oproportionerligt; MF-epidermala lymfocyter än normal inflammatorisk hudsjukdom Mer i överhuden, lymfocyter i överhuden är större än dem i dermis, lymfocyter i stratum corneum och granulärt lager, fibros i dermal papilla, kollagenbuntar arrangerade parallellt; lymfocyter är uppenbarligen folliculotropism, särskilt i hårsäcken Mucinavsättning (follikulär mukinos).
9. De viktigaste histologiska kännetecknen för diagnosen inflammatorisk dermatos är: övre dermis och dermal papillärödem, epidermal svampbildning är uppenbar, inflammatoriska celler i överhuden är sammanslagna i en smal flaskhals, och den övre änden är öppen för stratum corneum.
10. Immunohistokemi: Värdet på MF för diagnos är begränsat MF-celler kännetecknas av CD4 men förlust av CD7-antigen, dvs. MF är CD4 CD7-. Denna fenotyp är sällsynt för icke-maligna T-celler, så utvärderingsveckan Blodlymfocyter är värdefulla, och immunohistokemi är svårt att tillämpa för tidig skada med bara några få tumörceller, eftersom i de flesta inflammatoriska infiltrat består inflammatoriska infiltrater också av hjälpar-T-celler, medan tidiga MF har normala hjälpar-T-celler. Därför identifierar inte immunohistokemisk undersökning de båda. Dessutom utförs DNA-hybridisering eller Southern blotting-test ofta i obestämda fall för att detektera klonala omarrangemang av T-cellreceptorer (TCR), men Uppgifterna måste tolkas noggrant, kloning bekräftar inte diagnosen av maligna tumörer. Godartade sjukdomar kan också innehålla klonade TCR-omarrangemang. Antalet tidiga MF-infiltreringsceller kan vara otillräckliga för att upptäcka kloner, så negativa resultat kan inte utesluta MF-diagnos. Liknande tekniker kan användas. Ansökan för att kontrollera lymfkörtlar hos patienter med MF, lymfkörtel involvering kan också upptäckas med dessa molekylära metoder, och rutinmässig histologisk undersökning kan vara normal, mer kronisk sjukdom Kloning kommer sannolikt att föreligga i sina lymfkörtlar, och anger närvaron av kloning är kortare patientens överlevnadstid.
11. Andra karakteristiska immunofenotyper är CD-, CD2, CD3, CD5, CD45Ro, CD8-, CD3-, sällsynta fall har också rapporterats uttrycka CD3, CD4-, CD8 mogna T-cell fenotyp, utöver tumörstadiet förlust av T Cellulärt antigen.
Diagnos
Diagnos och differentiering av mykosfungoider
diagnos
Huvudsakligen baserat på kliniska egenskaper och histologiska indikationer måste tidig diagnos i allmänhet bekräftas med biopsi. Därför, om sjukdomen misstänks i kliniken, bör biopsi utföras i tid, och kontinuerliga skivor behövs ofta för att hitta specifika skador. Det har föreslagits att använda "rakningsmetoden" för att kontinuerligt observera epidermala lesioner. Vi föreslår att de tidiga ytliga lesionerna bara kan använda det vassa bladet för att klippa epidermis i lesionen, och seriesektionen för att hitta Pautrier-mikroabscessen, och samtidigt är cellutstrykningsundersökningen enkel. Mindre skador på patienten, inget behov av suturering bidrar till upprepad materialekstraktion, men ändå är det ibland inte lätt att diagnostisera, så den tidiga diagnosmetoden återstår att studeras ytterligare, så diagnosen av denna sjukdom bör vara försiktig, bör vara klinisk och patologisk och immungrupp Resultaten är nära kombinerade, och om nödvändigt, tät uppföljning, flera material, får inte vara subjektiva, och förvirrad för närvarande, för närvarande är följande diagnostiska indikationer tillgängliga för referens:
Klinisk aspekt
(1) Utslaget är polymorft och existerar samtidigt, så att det ofta är som en sjukdom och en annan sjukdom i kliniken, eller den överensstämmer inte helt med en viss sjukdom, och den överensstämmer inte heller med en annan sjukdom. Med andra ord, dessa utslag är mycket bra. Det är svårt att förklara eller generalisera med en hudsjukdom, till exempel, vissa skador hos en patient liknar heterokromi, medan andra är som iktyos. Om det är erytemskada är det ofta mörkrött eller brunrött. Med atrofi, och ofta existerar pigmentavvikelser, pigmentering och hypopigmentering, utslagets kant är oregelbunden, formen är också inkonsekvent, fördelningen är oregelbunden, det är egenskaperna hos denna sjukdom.
(2) Trots att klåda inte är ett nödvändigt symptom i början eller sjukdomsförloppet, har många fall klåda, särskilt utslaget är utbrett och det är svårt och kliande. Det är svårt att kontrollera med allmänna läkemedel. Möjligheten till sjukdom.
(3) Även om vissa utslag naturligtvis kan avta i denna sjukdom, ökar generellt utslaget och infiltrationen ökar gradvis.Därför är det en kronisk progressiv process och sjukdomens gång är ofta lång, vilket också är en av dess egenskaper.
2. Patologiska aspekter
(1) pro-epidermalt fenomen: intradermala infiltreringsceller invaderar ofta epidermis eller till och med hårsäckens epitel, det så kallade pro-epidermala fenomenet, mononukleära celler som invaderar epidermis, omgiven av halos, och en tendens att aggregera för att bilda en Pautrier-mikroabscess, detta fenomen är Ett av de viktigaste bevisen för diagnosen av sjukdomen, detta pro-epidermala fenomen skiljer sig från den extracellulära migrationen som ses i allmänt eksem och dermatit. Det senare åtföljs ofta av svampödem, cellerna är mestadels neutrofiler och lymfocyterna blandas, medan MF Det finns inget uppenbart ödem, som alla är mononukleära celler.
(2) MF-celler: En betydande del av MF-celler kan uppträda i dermis i början av plackstadiet. Kärnorna är djupfärgade, oregelbundna i form och även i olika storlekar. Det finns en transparent gloria runt cellerna, vilket är värdefullt för diagnos.
(3) Infiltrationsmorfologi: T-cellläge, tidig infiltration är mestadels begränsad till den övre delen av dermis, mestadels bandad, åtföljd av basalcells flytning, liknande utseendet på hud heterokromi, måste ofta beakta denna sjukdom.
Differensdiagnos
I den differentiella diagnosen, eftersom denna sjukdom kan likna många hudsjukdomar, kan den inte beskrivas en efter en, kan uteslutas enligt de kliniska och patologiska fynden, vid behov måste sjukdomsförloppet observeras och flera gånger kan identifieras under olika perioder.
MF-cellers morfologi observerades genom elektronmikroskopi. Det visade sig att cytoplasman i denna cell var mycket liten, men det fanns en relativt stor kärna. Kärnmembranet hade många rynkor. Som ett resultat bildade kärnan ett fingerliknande utsprång. Ur det tredimensionella perspektivet var kärnan cerebral-liknande. Kromatinpartiklarna är tätade på kärnmembranet och aggregeras till en massa, som är spridd över hela kärnan. MF-celler och Sézary-celler (även infiltrerande celler i den stora patchy parapsoriasis av patch-typ) har mycket god elektronmikroskopprestanda. Det finns ingen liknande diagnostisk betydelse för diagnosändamålet. För diagnosändamålet har kärnformen hos lymfocyter vid hudbiopsi testats med elektronmikroskopi. Det finns rapporter om det genomsnittliga kärnformiga indexet (NCI) för tidiga MF och godartade inflammatoriska hudsjukdomar. Betydande skillnader är MF-cell NCI ofta större än 7,1 ~ 7,5, så att mer än 95% av fallen kan särskiljas.
Li Jie et al har uppmätt 13 fall av MF-celler, de enskilda indikatorerna är: lymfoidcells genomsnittliga kärnprofilindex (mNCI) ≥ 5,66; genomsnittligt nukleärt morfologiindex (mNSI) ≤ 0,44; NCI> 6,0 cellnummer ≥ 30%, maximalt NCI (NCImax)> 9,0, och andelen lymfoida celler med NSI på 0 <19%, det maximala NCI-värdet i kombination med procentandelen celler med NSI på 0 är det bästa bedömningsindexet genom elektronisk datoranalys, vilket är användbart för tidig diagnos av MF.
