Pediatrisk retinoblastom
Introduktion
Introduktion till retinoblastom hos barn Retinoblastom (retinoblastom) är den vanligaste intraokulära tumören hos barn. Det är vanligare hos spädbarn och små barn. 2/3 är under 3 år och mindre än 5% är över 5 år. Denna tumör skadar inte bara barns syn, utan hotar också barn. liv. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: glaukom, blödning i främre kammaren
patogen
Pediatrisk retinoblastometiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Retiologi med retinoblastom är okänd. Riskfaktorerna för individuellt genetiskt retinoblastom är äldre föräldrar, mamma (Derkinderen et al., 1990) och far anställd i metallfabriker (Bunin et al., 1990), cirka 1/10 Patienter med lateral retinoblastom har en känslighetsgen för retinoblastom, så risken för ensidiga lesioner i nästa generation är 1 av 20.
(två) patogenes
Även om retinoblastomens vävnadsursprung fortfarande är kontroversiell, har nyligen genomförda studier antydt att tumören härstammar från neuro-epitelialet och kan klassificeras som primitiva neuroektodermala tumörer (PNET: er), som ofta förekommer i retinans bakre del. Tumörcellerna är små och runda, med liten cytoplasma och täta och bildar ofta rosetter.
Reese-Ellsworths tumöruppsättning är som följer:
Steg I: Prognosen är mycket bra, singel eller multipel, tumören är mindre än 4 skivdiameter (skivdiameter = 1,5 ~ 1,75 mm) belägen i eller efter ekvatorn.
Steg II: bra prognos, enstaka eller flera tumörer, 4 till 10 skivdiametrar, lokaliserade eller efter ekvatorn.
Steg III: Prognosen är osäker, lesionen är belägen före ekvatorn; den enskilda tumören är större än 10 skivdiameter, som ligger bakom ekvatorn.
Steg IV: dålig prognos, flera tumörer, några större än 10 skivdiametrar; eventuella lesioner sprids till näthinnan.
Steg V: Prognosen är mycket dålig och den enorma tumören invaderar mer än hälften av näthinnan, glasartad plantering.
Om en stor tumör sprider sig till koroid kan den orsaka blodspridning. Till exempel penetrerar tumören siktplattan och det centrala nervsystemet kan invaderas längs synsnerven. Eftersom dessa tumörer sällan metastaseras kan effektiv synskärpa ofta bevaras på grund av den primära tumören.
Förebyggande
Pediatrisk retinoblastom förebyggande
Samråd med genetiska sjukdomar bör göras väl. Patienter med bilateralt retinoblastom är mestadels ärftliga. Därför bör barn i både ögon och barn med familjehistoria vara mycket uppmärksamma på förekomsten av tumörer för tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling. .
Komplikation
Pediatriska retinoblastomkomplikationer Komplikationer Glaukom anterior kammarblödning
Orsakar sekundär glaukom, blödning i främre kammaren, intraokulär inflammation, kan kombineras med andra missbildningar, långt armförlust-syndrom av kromosom 13, anal atresi, perineal och tumpledysplasi, mental retardering, tillväxtfördröjning, gomspalt och flera fingrar ( Toe) deformitet och så vidare.
Symptom
Symtom på retinoblastom hos barn Vanliga symtom Ögonboll framträdande ögonlock hängande pseudo främre kammare empyem alfa-fetoprotein ökad nacke kort huvud lymfkörtel utvidgning synnedsättning
Det finns familj, spädbarn och små barn, förekomsten av 5 år eller äldre minskas, ögonprestationen varierar beroende på tumörens ursprung och utvecklingsriktning, såsom tumören som kommer från näthinnan, växer i glasrörets riktning, bildar en massa, kliniskt ofta Det kännetecknas av en speciell gulvitt ljusreflektion (allmänt känd som kattöga) och synskada efter eleven. Många barn har en medicinsk behandling. Tumören kommer från det yttre kärnlagret och växer in i subretinalrummet. Det visar progressiv retinal frigöring i fundus. Det vitt-grå missfärgade området kan ses, eftersom utbuktningen inte är betydande, så det är lätt att missa. Den diffusa invasiva tumören från näthinnans periferi kan påverka iris, ciliärkroppen och ge symtom som liknar iridocyclitis; Retinalplanutvidgning, åtföljd av näthinnevasodilation, kan misstas för retinal angiomatos. Om den inte behandlas, fortsätter tumören att växa, näthinnevävnaden förstörs fullständigt, och tumörcellerna orsakar sekundär glaukom på grund av hinder i främre kammaren, vanligtvis från tumörens början. Från utvecklingen av det intraokulära trycket till cirka 1 år, glaukomperioden varar ungefär ett halvt år, och små tumörer i den bakre polen i ögat kan orsaka strabismus; iris yta blodkärl Brottet kan orsaka blod i den främre kammaren. Tumörer, såsom synsnerven eller optisk nervhölje, kan spridas till hjärnan, till exempel genom den sklerala akvedukten till vristen.
Full av ögonlock, ögonbollar som sticker ut eller bildning av magesår som sticker ut i ögonlocken, ett litet antal fall kan orsaka intraokulär inflammation på grund av tumörnekros, men resultatet av endoftalmit eller total okulär inflammation, avancerade fall av blodöverföring, lika mycket som levern Eller ben rapporterade 5% av barn med andra missbildningar, såsom långt armförlust-syndrom med kromosom 13, manifesterat som mikrocefali, brett och signifikant näspannben, små ögon, brett ögonavstånd, internt epitel, Ögonlocken sjunker, de övre snittarna sticker ut, den lilla käken, halsen kort och skrynklig på båda sidor, deformerade och roterande öron, analatresi eller perineal pares och tumpledysplasi eller frånvaro, vissa missbildningar komplicerade också av retinoblastom inklusive mental retardering, Tillväxtfördröjning, ganespalte och missbildningar av flera fingrar (tå) har två viktiga konsekvenser för dessa andra missbildningar:
1 Om barnet har retinoblastom och mikrocefali, är det nödvändigt att göra kromosomanalys och testa för att utesluta intrauterin infektion efter utveckling.
2 barnläkare som diagnostiserats med ovannämnda missbildningar och mental retardering hos barn bör identifieras med eller utan retinoblastom.
Undersöka
Undersökning av pediatrisk retinoblastom
Barn med gul-vitt ljusreflektion efter elev, synförlust åtföljt av strabismus, oförklarat främre kammarblod, enkelöga pupillutvidgning eller glaukom, familjehistoria med retinoblastom, bör noggrant undersöka bilateral fundus och glasart, ska kontrolleras Under generell anestesi bör utvidgade elever, indirekt oftalmoskop för att hitta omfattningen av intraokulära lesioner, skleral depression och näthinnan innan latitud, för avancerade intraokulära tumörer, särskilt återfall eller avlägsna metastaser Följande kontroller:
1. Cerebrospinalvätskeundersökning för att kontrollera förekomsten eller frånvaron av maligna tumörceller.
2. Blodprov serum alfa-fetoprotein ökat, serum alfa-fetoprotein kan minskas efter kirurgiskt avlägsnande av tumör, tumör återfall ökar igen.
3. Benmärgsundersökning Observera att det inte finns några tumörceller.
4. Patologisk undersökning av lymfkörtlar kan göras lymfkörtelbiopsi.
1. Fundusundersökning av de bilaterala utvidgade eleverna för att noggrant undersöka fundus, positiva resultat från båda ögonen hjälper till att diagnostisera och behandla programmet och prognosen.
2. Kranial röntgenbilder kan ses i cerebral röntgenundersökning, till exempel är optiska nervhålet förstorat och intrakraniell spridning kan övervägas.
3. Ultraljudundersökning Ultraljuds- och CT-undersökning kan visa tumörlesioner i ögat och i ögonlocken.
En super-topp toppar av patologiska ekon uppträder i den platta delen av glaskroppen, vanligtvis ansluten till ögonväggen. De patologiska topparna i svåra fall kan uppta alla glasartiklarna, och ljuddämpningen av olika delar är inkonsekvent.
B-ultraljud visar att gränsen för ögongloben är tydlig mot glaskroppen, som är sfärisk eller oregelbundet formad. Den inre reflektionen ekar intensiteten hos ljusfläckarna, fördelningen är ojämn, lesionerna är nekrotiska och cystiskt mörker kan uppstå. Area image.
4. CT-undersökning CT-undersökning kan visa tumörlesionerna i ögat och ögonlocken.Det kan ses att det finns lokala massor med ojämn densitetsökning i glasskaviteten, ofta med förkalkningsplack. I de avancerade fallen förtjockas synsnerven och synsnervporerna förstoras.
5. Fundus fluoresceinangiografi är en värdefull diagnostisk metod för kroidalt malignt melanom.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pediatrisk retinoblastom
Tidigt bör förknippas med medfødt katarakt, embryonala vaskulära resterande proliferativa koroidmetastaser, koroidala hemangiom, koroidblödning, sekundär glaukom eller pseudo anterior kammare empyema, bör associeras med koroidförening, exsudation Endoftalmit, total okulär inflammation och annan fasdifferentiering, denna sjukdom och differentiering av näthinnamartom, är en godartad tumör i näthinnan, relativt sällsynt, i kombination med andra missbildningar bör noteras att identifieringen orsakas av intrauterin infektion eller orsakas av kromosomavvikelser.
