ärftligt multipelt osteokondrom
Introduktion
Introduktion till ärftligt multipelt osteokondrom Ärftlig multipel osteokondrom är också känd som multipel exostos, kontinuerlig dysplasi, ärftlig missbildning av broskdysplasi, etc. För närvarande använder de flesta forskare hemma och utomlands namnet ärftligt multipelt osteokondrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0025% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fraktur
patogen
Ärftlig multipel osteokondroma etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken är okänd.
(två) patogenes
1. Volymen av osteochondroma i olika delar kan vara väldigt olika. Skadorna på ärftligt multipelt osteochondroma blir ofta multipla, symmetriska och lesionerna har olika antal. Osteochondroma i det långa rörformade benet är det största. Medeldiametern är 4 cm. I osteochondroma i platt ben eller oregelbundet ben är den maximala diametern upp till 40 cm. Det pedicleda osteochondroma är rörformigt eller svampformat. Den övre ytan är slät och kan också vara knutig, utan pedicle. Osteokondromen av typen är skivformad, halvkulisk eller blomkålliknande, och tumörens längsgående sektion visar tre typiska strukturer:
1 Ytskiktet är en kollagenous bindväv med glesa blodkärl, som är ansluten till den omgivande periosteum och separerad från den omgivande vävnaden.
2 Det mellersta skiktet är gråblått hyalint brosk, dvs broskskyddet, liknande normalt brosk, vanligtvis några millimeter tjockt. Broskens tjocklek är relaterad till patientens ålder. Barn och ungdomar är i den aktiva tillväxtperioden och broskkjockleken kan nå 3 cm. Vuxna broskkapslar är tunnare och kan till och med vara frånvarande. Tjockleken på broskkapslarna är nära besläktade med utvecklingen av tumörer: tjockare betyder utveckling, tunnare betyder mogna, vuxna osteokondromapatienter, t.ex. , vilket indikerar att tumören utvecklas, bör överväga om det finns malign förekomst,
3 Basskiktet är tumörens huvuddel, det cancellösa benet innehåller den gula massan, och ytterkanten är det kortikala benet som är anslutet till det normala benet.
2. Den mikroskopiska undersökningen är huvudsakligen att undersöka broskhatt av osteochondroma.Den histologiska prestanda hos broskhatt hos osteochondroma-patienten under odlingsperioden liknar den hos epifyseplattan. Följande är vanliga fall:
1 Hos unga patienter växer tumörceller aktivt, och de flesta av binukleära kondrocyter ses.
2 När tumörtillväxten upphör, slutar kondrocyter att sprida sig och degenerativa förändringar inträffar.
3 När brosklagret växer störningar kan det finnas kalkavfallsavlagringar i brosket.
4 När osteochondroma förekommer ondartad, förvandlas det ofta till kondrosarkom, vars vävnad visar betydande förkalkning och ossifikation av brosk, och kondrocyter har atypiska kärnor.
Förebyggande
Arveligt förebyggande av multipel osteokondrom
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Ärftliga komplikationer med osteokondrom komplikationer Frakturer
Komplikationen av ärftligt multipelt osteokondrom är vanligare, inklusive skelettmissbildningar, frakturer, vaskulär och nervskada och bildning av saccular cysta. Dessa komplikationer är desamma som de som beskrivs för enkel osteokondroma, men förekomsten av malig transformation är hög. Cirka 5%.
Symptom
Ärftlig multipel osteokondromsymtom Vanliga symtom Chondroital dysplasi och ... Benmassa Den proximala änden av lårbenet breddas
Sjukdomen är mer manlig än kvinnlig, cirka 3: 1, vanligare hos barn fram till 20 års ålder, de flesta patienter har en positiv familjehistoria, författarens sjukhus har en far och två döttrar samtidigt på sjukhusfall, den allmänna kliniska prestationen är mestadels Benmassan som berörs orsakar bendeformitet på grund av förkortning och böjning av benet. Massan nära lederna orsakar ofta ledaktivitetsbegränsning. Lesionerna i ärftligt multipelt osteokondrom är ofta symmetriskt fördelade, och antalet lesioner är olika. Det finns mer än 100 patienter, den typiska platsen för sjukdomen är femur, skenben, distala och proximala sidor av humerus och den proximala änden av humerus. Erfarenhet har visat att om det inte finns några exostoser på benet runt knäleden, så är det ärftliga multipel osteochondroma Diagnosen kan inte fastställas, lokaliserad i sputum, förekomsten av den distala delen av ulna är något mindre, jämfört med enstaka osteochondroma, är ärftligt multipelt osteochondroma mer troligt att uppstå i scapula, humerus, revben.
Sjukdomen kännetecknas av defekter i benbildning och skelettdeformiteter, särskilt i höften, som kan vara bilateral höft valgus och breddas vid lårbenets proximala ände. Handledet har en gradvis ulnaravvikelse och ulna är relativt kort. och så vidare.
Undersöka
Undersökning av ärftligt multipelt osteokondrom
Inga relevanta laboratorietester.
Vanlig röntgenundersökning: Röntgenfunktionen hos det långa benet på osteokondromen är att det finns en benstrålande framträdande på ytan av benet, som är förbunden med konjak och består av det kortikala benet och det cancellösa benet. Det är ofta symmetriskt och multipelt på grund av tumören. Basens botten har olika former och kan delas in i pediklar (en smal stam, bred topp) och ingen pedicle (basal bred och platt). Osteochondroma förekommer ofta i den metafyseala senbandsfästningen, och dess tillväxt tenderar att sena. Och riktningen för den kraft som alstras av ligamentet är densamma, såsom de tunna kapillärerna, gränsen är klar, med regelbunden punktförkalkning, som är godartad tillväxt, såsom att brosket är stort och tjockt, gränsen är inte klar, med oregelbunden förkalkning, sedan Bör uppmärksamma möjligheten för dess maligna förändringar. Osteochondroma liknar röntgenfynden för de korta benen i handen och foten. Det är värt att notera att det kan finnas små osteochondromas i tå och distala noder, kallad underlägsen epifys.
Diagnos
Diagnos och diagnos av ärftligt multipelt osteokondrom
Enligt historien, kliniska manifestationer, multipel, symmetri och röntgenundersökning är diagnosen inte svår.
Humerus osteochondroma har en bred bas och en stor volym. Brosket är olika och oregelbundet. Det är svårt att bedöma om tumören är godartad eller ondartad av röntgen.
Den maligna omvandlingen kännetecknas av en ökning i tumörtillväxthastighet, en förkalkning av brosklocken, en ökning i densitet eller en flagnig eller villliknande förkalkning, och en mjuk vävnadsmassa, såväl som bennedbrytning och periosteal hyperplasi.
