juvenil hyalin fibromatos
Introduktion
Introduktion till ungdomligt hypolitiskt fibrom Juvenil hyalinar fibrosis (juvenilehyalincfibromatosis) är en sällsynt och oförklarlig sjukdom med autosomal recessiv genetisk sjukdom, som kan vara förknippad med mental retardering, tandkönshyperplasi, flexionskontur och benskada. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,002% -0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: mental retardering
patogen
Orsaken till juvenil hypolitisk fibrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande okänd. Det beror på patientens faktiska tillstånd.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Juvenil hyaluromatos förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av hyalin fibrom hos ungdomar Komplikationer, mental retardering
Medfödda avvikelser som mental retardering, tandköttet hyperplasi, flexion kontraktion och benskador kan vara associerade. Samtidigt är det också möjligt att kombinera dysplasi i andra vävnader och organ och morfologi och dysfunktion hos vävnader och organ.
Symptom
Symtom på juvenil hyalin fibrom Symtom Tå böjning kontraktur papler nodulär hyperplasi hyperaktivitet
Hudlesioner är flera papler med flera millimeter i storlek, till stora knölar eller massor med flera centimeter i diameter, som förekommer i huvudet, nacken och överkroppen. Barn som först föddes före 5 års ålder växer långsamt och nya skador kan fortsätta uppstå. I vuxen ålder finns det i allmänhet inga symtom.
Undersöka
Undersökning av juvenil hypolitisk fibromatos
Histopatologi: noduler består av ett litet antal celler och stroma, nya små tumörceller är fler och större tumörer innehåller mer matris.I formalin-fixerade prover är fibroblaster konstgjorda. Spalten bildas så att cellerna får ett salvliknande utseende, matrisen är glasliknande homogen eosinofil, liknande en transparent substans, PAS-färgning är starkt positiv reaktion och resistent mot amylas.
Diagnos
Diagnos och diagnos av juvenil hyalin fibrom
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.
I allmänhet inte förvirrad med andra sjukdomar.
