Mediastinalt non-Hodgkin lymfom
Introduktion
Introduktion till mediastinal icke-Hodgkins maligna lymfom Malignt lymfom är ett icke-Hodgkins lymfom utom Hodgkins lymfom. Icke-Hodgkins lymfom är inte en enkel sjukdom. Från perspektivet av morfologiska och immunologiska egenskaper är icke-Hodgkins lymfom resultatet av monoklonal expansion, och dess dominerande maligna celler kan härledas från lymfocytdifferentiering. Olika utvecklingsstadier, bibehållande av en mycket liknande morfologi, funktionella egenskaper och migrationsmönster för normala celler motsvarande deras differentieringsställen, som bestämmer de olika typerna av icke-Hodgkins lymfom inom biologi, histologi, immunologi och Utbredda skillnader i klinisk prestanda och naturliga resultat. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,002% -0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaken till mediastinal icke-Hodgkins maligna lymfom
(1) Orsaker till sjukdomen
Man tror allmänt att det finns flera skäl:
1. Virusinfekterat icke-Hodgkins lymfom är geografiskt fördelat. Flera fall av lymfom hittades hos ugandiska barn 1958 och liknande rapporter rapporterades i Papua Nya Guinea. Senare inses det att det kan orsakas av EBV-infektion. 1977 rapporterade japanska forskare att patienter med lymfom som kännetecknades av utslag, hepatosplenomegali och förhöjd serumkalium senare bekräftades vara omvänt transkriberat RNA-virus, även känt som humant T-cell leukemi / lymfomvirus (HTLV-1). Det har också visat sig att HTLV-2-virus också kan orsaka icke-Hodgkins lymfom, det är också ett retrovirus, liknande HIV-viruset, och nyligen isolerade en ny patient från B-celler och T-cell-lymfompatienter med AIDS. Herpesvirus, som anses vara humant B-cell-lymfosarkomvirus eller humant herpesvirus, har ingen koppling till EBV.En studie 1984 visade att 90 AIDS-patienter så småningom utvecklade icke-Hodgkins lymfom, nästan alla B-celltumörer. Eftersom B-lymfocyter är överförökande hos HIV-infekterade patienter, men orsaken till attacken är okänd, anses Epstein-Barr-virus och cytomegalovirus vara möjliga orsaker, liknande HTLV-1-infektion.
2. Genetiska avvikelser Genom cytogenetiska studier har det visat sig att patienter med icke-Hodgkins lymfom har kromosomavvikelser och därmed blir en högriskgrupp för malignt lymfom. Den vanligaste kromosomala translokationen av icke-Hodgkins lymfom är t. (14; 18) (q32; q21) och t (8; 14) (q24; q32), mer än 60% av brytpunkterna i kromosomstrukturen är koncentrerade i 14q32, och resultaten av genetisk analys indikerar att strukturen förändras och malignitet Det finns ett icke slumpmässigt samband mellan lymfom.
3. Immunbristsjukdom Primärt immundeficienssyndrom (PIDS) är en av de högsta riskfaktorerna för maligna tumörer hos människor, och förvärvade immunitet sekundärt med humant immunbristvirus (HIV) infektion. Bristande sjukdomar, eller persistensen av immunsuppression orsakad av allogen organtransplantation och vissa icke-neoplastiska sjukdomar, orsakade en signifikant ökning av lymfoproliferativa sjukdomar. International Union Against Cancer rapporterade 1990 för mer än 16 000 njurtransplantationer. Uppföljningsobservationer av patienter som tog långsiktigt immunsuppressiva läkemedel visade en 32-faldig ökning av risken för icke-Hodgkins lymfom.
(två) patogenes
Eftersom det primära icke-Hodgkins lymfom i mediastinum huvudsakligen ingår i följande två kategorier, beskrivs det separat:
1. Storcellelymfom Storcellig lymfom kallas ibland skleroserande diffus storcellig lymfom. På senare år har fenotyp och gensondteknologi använts för att spåra dess källa och differentiering, och för att bevisa en enda storcellsammansättning, storcell och cytoplasma. Rik, kärnan är rund eller oval, kromatinet är distinkt och spridd, kärnan är framträdande och den mekaniska härdningen är mindre, vilket kan vara relaterat till tumörnekros.
(1) T-cellens immunoblastiska sarkom: visar mer egenskaper hos perifert T-celllymfom, cellerna verkar pleomorf, från små lymfoida celler med stor kärna till stora celler, stor cellcytoplasma rik Stora, lobulerade kärnor, nukleoli är uppenbara, matrisen är rik på kapillärer och små vener, och det finns uppenbara fina retikulära kollagenfibrer. Även om den mekaniska sklerosen inte är särskilt uppenbar, sågs ingen follikulär centralcelllymfom. De stora sammanflätade fiberknippena, T-cells immunoblastiska sarkom kan uttrycka mycket differentierade T-cellantigener, men uttrycker inte TdT (tidig fenotyp), vilket är motsatsen till lymfoblastom.
(2) follikulär centralcellstumör med skleros: skiljer sig från systemisk follikulär centralcellslymfom, det är en B-cellfenotyp med ett lokaliserat sklerosområde, denna tumör är vanligare hos kvinnor, förekommer i Cirka 30 år gammal (många icke-Hodgkins lymfom förekommer hos 50 till 60 år), ofta åtföljda av ovannämnda vena cava-obstruktion och lymfom symptom, lätt att infiltrera runt mediastinum, cellstam är B-celltyp, differentiering är betydligt annorlunda, Från de yttre immunoglobulin-negativa tidiga B-cellerna till plasmacelltypen i slutet av differentieringen är faktiskt några av dessa tumörer primära tymiska B-celllymfom, och massan är belägen i mediastinum, vilket ofta orsakar överlägset vena cava-syndrom, B-celltyp. Invasivt, ofta mer omfattande intratoraciskt och invasivt, även om icke-Hodgkins lymfom förekommer i någon åldersgrupp, är mediastinal ockupation vanligare hos ungdomar, mestadels <35 år gamla.
2. Lymfocytlymfom Lymfocyter är en långt etablerad term som följer hematologiens idiomer. Det indikerar inte dess position i lymfocytdifferentiering och utveckling. Begreppet "lymfoblastom" är också förvirrande. I smal mening hänvisar det bara till en liten del av T-cellerna. De vanliga kännetecknen för "lymfoblastom" är följande:
1 från "lymfocyt", det vill säga att det inte finns någon motsvarande cell i vuxen lymfoidvävnad, vilken skiljer sig från andra typer av lymfom;
2 Tumörcellerna är medelstora, med liten cytoplasma, fin kärnkromatin, fina nukleoli och mitotiska siffror är lätt att hitta. På grund av den höga konverteringsgraden för tumörceller, "ofta starry fenomen" ses ofta i lesioner (tumörvävnad) Makrofager spridda med cellskräp);
3 invaderar ofta perifert blod och blir leukemi.
Lymfoblastiskt lymfom: 40% till 80% av lymfoblastiska lymfompatienter som är närvarande med primär mediastinal massa, allmänt trott vara härledda från tymusvävnad, som är ett främre mediastinum upptar invasivt beteende, kan invadera benmärgen och ofta Utvecklad till leukemi, kännetecknen av lymfoblastiskt lymfom är följande:
(1) Vid tidpunkten för starten var avancerade lesioner närvarande och 91% av patienterna var steg III eller IV-lesioner.
(2) Det är tidig benmärgsskada, ofta utvecklar leukemi.
(3) Tumörceller uppvisar T-lymfocytantigener.
(4) Tidig metastas till de mjuka hjärnhinnorna.
(5) Inledningsvis svarar på strålterapi, men de flesta patienter kommer att återfall.
Lymfocytiskt lymfom är histologiskt uppdelat i förvrängd kärnlymfocyt-typ, icke-förvrängd kärnlymfocyt-typ och storcellstyp. De med T-cell-mellanliggande differentiering har ofta mediastinal massa, akut T-lymfocytisk leukemi och lymfoblast Cellulärt lymfom har liknande morfologiska och kliniska egenskaper, där nästan 70% av patienterna har mediastinalmassa.
Förebyggande
Mediastinal non-Hodgkins maligna lymfomförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Mediastinala icke-Hodgkins maligna lymfomkomplikationer komplikation
Generellt inga komplikationer.
Symptom
Mediastinal icke-Hodgkins maligna lymfom symtom Vanliga symtom Benmärgsskada Bröstsmärta Trötthet Lymfkörtel svullnad Andningssvårigheter Andnöd
Förekomsten av primärt mediastinal icke-Hodgkins lymfom är <20%. I T-lymfoblastiskt lymfom är mediastinal lymfadenopati ett vanligt första symptom med en förekomst av> 50%. Till skillnad från Hodgkins lymfom, Mediastinal massa är stor, invasiv tillväxt, snabb tillväxt, ofta åtföljd av pleural effusion och luftvägsobstruktion, överlägsen vena cava-obstruktion är vanligare i mediastinal non-Hodgkins lymfom, andra lokala manifestationer av mediastinal Hodgkins lymfom, primär Icke-Hodgkins lymfom i mediastinum är mindre vanligt och ospecifikt.Det är också värt att notera att icke-Hodgkins lymfom är mer akut.Den genomsnittliga symptomtiden är 1 till 3 månader. Metastas, manifesterad som motsvarande symtom på platsen.
1. Diffusa stora celllymfom Dessa lymfom består av olika typer av celler, såsom centrala follikulära celler, T-lymfoblaster och B-lymfoblastoider. De förekommer hos ungdomar under 35 år, och kvinnor är mer troliga än män. Tider har mer än 75% av patienterna symtom och allvarliga symtom, inklusive andnöd, bröstsmärta, hosta, trötthetsbesvär, viktminskning eller överlägset vena cava-syndrom.
2. Lymfocytiska lymfom Dessa lymfom härrör från tymocyter och kan ha benmärgsskada i ett tidigt skede De utvecklar ofta leukemi De finns hos 33% av barn med icke-Hodgkins lymfom och 5% av vuxna. Den högsta förekomsten är 10-30. Vid pojkens ålder är pojken dubbelt så stor risk att drabbas av sjukdomen och symtomen är svåra. Vissa patienter har akut dyspné. 91% av patienterna är avancerad sjukdom i stadium III eller IV.
Undersöka
Undersökning av mediastinal icke-Hodgkins maligna lymfom
1. Röntgenundersökning av mediastinal non-Hodgkins lymfom som involverar det övre mediastinum som ofta manifesteras som ensidig asymmetrisk lymfadenopati, tydliga gränser mellan lymfkörtlar, få tecken på fusion, invasion av mediastinala lymfkörtlar som leder till paraspinal vidgning, överträdelse Perifer lymfkörtvävnad suddar hjärtat och orsakar "konturtecknet" som en specifik röntgenförändring i icke-Hodgkins lymfom. Icke-Hodgkins lymfom är vanligare än Hodgkins lymfom i en enda lymfkörtel eller en grupp lymfkörtlar. Inflammatoriskt, icke-Hodgkins lymfom är vanligare i lungskadorna. Pulmonala lesioner uppvisar huvudsakligen subpleurala plack och subpleurala knölar i det nedre lungfältet. Subpleural plack verkar som en något suddig grupp på höger sida. Blockskuggan framträder som en tydlig böjd massa på tangentiell skiva. Basen är bred och fäst vid ytan på pleura. Det centrala området i lesionen sticker ut i lungan, och den subpleurala nodulen har en grov kant på det ortotopiska bröstet. Ofta intill lungfissuren är sidomarginalen fäst vid pleuralytan, den mediala marginalen sticker ut mot lungfältytan, och den subpleurala plack och subpleurala knölar tenderar att spridas snarare än aggregerad; pleural effusion är mycket vanligt.
2. CT-skanning av bröstet CT-skanning är också en rutinmässig bildundersökning, oregelbunden CT kan ses på bröstet CT och kan invadera venen för att orsaka hinder, medan buk- och bäcken-CT tydligt kan identifiera den invasiva platsen för att ge en grund för noggrann iscensättning och vägleda prognosen.
3. Diagnosen traumatisk undersökning beror på lymfkörtlar och vävnadsbiopsi. Om det finns kliniskt högt misstänkta lesioner, är diagnostisk resektion eller mediastinal biopsi nödvändig.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av mediastinal icke-Hodgkins maligna lymfom
Klinisk undersökning måste vara mycket försiktig, särskilt cervikala lymfkörtlar bör undersökas noggrant, det är bäst att palpera noggrant bakom patienten, örat, baksidan av örat, baksidan av kudden, övre och nedre klavben, brystbenet bör undersökas noggrant, när bukundersökningen Observera att leverens storlek och om mjälten är svullen kan tas med djup palpation. Det bör också uppmärksamma orofarynxundersökning och digital rektal undersökning. Diagnosen beror på patologisk undersökning.
De flesta tumörceller kännetecknas av diffus hyperdifferentiering med ofullständig cytoplasma, små kärnor, mitotiska figurer och stark fosfonataktivitet. Tumörer är vanligtvis belägna i tymusen och visar olika Symtom som är beroende av konventionell fluoroskopi och CT-undersökning kan inte skiljas från andra typer av mediastinum lymfom.
