Mediastinal nervslidstumör
Introduktion
Introduktion till mediastinal nervhöljetumör Neurogena tumörer är de vanligaste mediastinal tumörerna hos vuxna och barn.Tumörerna klassificeras i godartade tumörer såsom schwannomas, melanom, Schwannoma, granulosa celltumörer och neurofibroma. Maligna tumörer har malignt Schwannoma och neurogena källor. sarkom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: epidural abscess
patogen
Orsaken till mediastinal mantel-härledd tumör
Orsak till sjukdomen:
Schwannomas (20%):
Schwann-cellerna från nervhöljet växer långsamt. På blotta ögat är sfinkterhöljet helt vidhäftat med de ursprungliga nervfibrerna. Det är hårt, grågult eller rosa, och den snittade ytan är som en årring. Det kan ses under mikroskopet. Två typer av celler: Antoni A är en spindelliknande cell, som är tät och avaskulär. Den har en förändring av myxom och flera cystiska områden. Kärlväggen är förtjockad och hyalin degeneration. Det finns många elektronmikroskopiska observationer av Antoni A-celler. De små cytoplasmatiska processerna som avges av cellkroppen, Antoni B-celler saknar dessa cytoplasmiska processer, men är rika på cytoplasma och komplexa organeller.
Schwann-celltumörer som innehåller melanin förekommer i ryggmärgskanalen utöver paraspinal sulcus, och granulom är ursprunget till sfinkterceller. Aisner et al. (1988) rapporterade en samtidig granulocyt i paraspinal sulcus. tumör.
Neurofibromatosis (20%):
Jämfört med schwannomas består neurofibromatosis av nervceller och nervhölje. Det verkar ha en kapsel på det blotta ögat. Den snittade ytan är grå och genomskinlig, med liten rund eller fusiform svullnad, men ingen verklig bindväv kan ses under mikroskopet. Gränsligt, histologiskt, bildar det spridande cellmembranhöljet och många axoner ett förskjutet nätverk. Cellerna är inte arrangerade i ett rutnät. Under elektronmikroskopi består tumören av långsträckta celler som sticker ut från några få stora cytoplasmiska processer. Ibland ses myelinerade eller icke-myeliniserade axoner i kollagenmatrisen.
Plexiform neurofibrom är en diffus fusiform utvidgning av nerven och / eller flera massor fördelade längs nerven. Den sympatiska stammen av paraspinal sulcus, vagusnerven och den freniska nerven är alla synliga, men den vänstra vagusnerven är nära. De laterala ändarna, dvs ovanför aortabågen eller nivån på aortabågen är vanligare.
Neurogen sarkom (10%):
(Ondartad Schwann-celltumör) Mindre än 10% av vuxna neurogena tumörer är neurogena sarkom, tumörer är belägna i det bakre mediastinum och kan ses i det främre mediastinum; närliggande strukturer bryts ofta och kan uppstå långt På platsen för överföringen ökade antalet celler onormalt under mikroskopet och kärnpolymorfism och mitos observerades.
patogenes
Schwannomas härrör från nervhöljescellerna, som uppträder i de bakre och interkostala nerverna i ryggmärgsnervarna. De kan också förekomma i sympatiska och vagusnerverna. De återkommande laryngeaella nerverna är likartade hos män och kvinnor. De förekommer hos personer 20 till 50 år gamla. Skillnaden inträffade i den övre delen av bröstet mer än under, tumörens storlek är annorlunda, vanligtvis från 3 till 15 cm i diameter (medianvärde 5,0 cm), enstaka hår mer än flera, godartad nervhöljetumör kan delas in i två kategorier: nerv Schwannoma (godartad Schwannoma) och neurofibromatos, sällsynt melanom Schwannoma och granulosa celltumör, maligna schwannomas eller neurogen sarkom, schwannomas främst belägen i nervstammen Den ena sidan, insvept i ett yttre plagg eller nervkläder, gör nervcentralen excentrisk fusiform expansion, men nerven tränger inte in i tumören, så operationen är lätt att ta bort, skadar inte nerven, neurofibromatos inträffar mestadels i 20 till 40 år, Huvuddelen av Von Reckling-hausens sjukdom vid neurofibromatos, den huvudsakliga cellulära komponenten är också nervhöljescellerna, som är tumörliknande massor som bildas av lokaliserad eller diffus hyperplasi av perifera nervfibrer, intrathoracic mediastinum Tumören är ofta enskottad. Den maligna frekvensen av neurofibromatos hos denna typ av patient kan vara så hög som 4% till 10%. Den nervhårledda tumören i ryggraden och den interkostala nerven kan expandera och expandera i den intervertebrala foramen. Tumören utanför den intervertebrala foramen är ofta större än den inre delen av den intervertebrala foramen. Ibland ses två ovanliga sfinktertumörer i mediastinum: melanoma schwannomas, granulocyttumörer, som bekräftas komma från neuronala celler. Det är en malig lesion och klassificeras som en malign schwannom. Neurogen sarkom (malign Schwann-celltumör) står för mindre än 10% av vuxna neurogena tumörer.Det är vanligare hos ungdomar i åldrarna 10 till 20 eller 60 till 70 år. Hos äldre kränks ofta strukturen nära tumören och avlägsen metastas kan uppstå. Under mikroskopet ökar antalet celler onormalt, kärnpolymorfism och mitos.
Förebyggande
Mediastinal nervhölje tumörförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i mediastinal nervhölje tumör Komplikationer, epidural abscess
1. Epidural hematom: paravertebrala muskler, ryggkotor och dural venös plexus är inte helt hemostas, hematom kan bildas efter operation, vilket resulterar i förlamning i extremiteterna, som inträffar inom 72 timmar efter operationen, även i fallet med dräneringsrör Hematom kan också uppstå. Om detta fenomen inträffar, bör det aktivt utforskas för att ta bort hematom och helt stoppa blödningen.
2. Ryggmärgsödem: ofta orsakat av kirurgisk operation av den skadade ryggmärgen, kliniska manifestationer som liknar hematom, behandling med dehydrering, hormoner, allvarliga fall kan opereras igen, öppen dura.
3. Läckage i cerebrospinalvätska: oftast orsakad av dural och muskellagsutur är inte tätt, om det är dränering bör dräneringsröret tas bort i förväg. Om läckaget är mindre kan läkemedelsbytet observeras. Om läckaget inte kan stoppas eller läckaget är överdrivet, bör fisteln sutureras i operationssalen.
Symptom
Mediastinal nervhölje tumörsymtom Vanliga symtom Brachial plexus involvering Akut smärta Ryggmärgskomprimering Nack sympatisk kedje involvering Tracheal och mediastinal förträngning Hypoxemi Dysfagi Brösttäthet Andningssvårigheter Akut dyspné
Vänliga tumörer, som oftast är asymptomatiska, härrör från nervhölje, ofta på rutinröntgen hos bröstkorgen, medan symtomen hos några patienter ofta orsakas av mekaniska orsaker, såsom bröst- eller ryggsmärta på grund av interkostala nerver, ben eller bröstvägg. Att pressa eller infiltreras, hosta och andas svårigheter orsakas av bronkial trädkomprimering, Pancoast syndrom är involvering av brachial plexus, Horners syndrom är involverat i cervikal sympatisk kedja, heshet är tumörinvasion av återkommande laryngeal nerv, 3% till 10% Patienter med tumörer som sticker ut i ryggraden, hantelformad svullnad i ryggmärgen kan uppstå symtom på ryggmärgskomprimering, domningar i nedre extremiteter, rörelsestörningar, även om 60% av patienterna med hantelformade tumörer har symtom förknippade med ryggmärgskomprimering, men Det finns fortfarande en del asymptomatiskt. När tumören växer enormt eller malignt kan den uppta ena sidan av bröstkaviteten, och mediastinum förflyttas till den friska sidan. Patientens lungor är helt komprimerade av tumören och har ingen funktion. Kan orsaka andning, partiell depression efter lungkomprimering, återkommande lunginfektion, hosta, slam, feber, vissa kan ha akut dyspné och Förskjuta luftstrupen, andningsluden på den drabbade sidan försvinner, blodgasanalys föreslår hypoxemi, på grund av förskjutningen av hjärtat, tumörkomprimering av den överlägsna vena cava kan uppstå i det överlägsna vena cava syndrom, komprimering av matstrupen kan uppstå dysfagi, vanligtvis från asymptomatisk Det finns symtom som sträcker sig från 3 månader till 3 år. Det har rapporterats i upp till 14 år. Den maligna nervfibromen ses sällan. Tillväxten av maligna schwannom är ofta tidigt och symtomen är ofta tyngre. Ofta uppstår svår smärta på grund av tumörinvasion av intilliggande vävnader.
Undersöka
Undersökning av mediastinal nervhöljetumör
1. De neurogena tumörerna som ses i röntgenstrålarna i bröstet är i princip lika och det finns inga uppenbara skillnader mellan godartade och maligna manifestationer. De ortotopiska röntgenfilmerna visar cirkulära eller elliptiska enhetliga skuggor i bröstkaviteten och ibland triangulära eller lobulerade, Den inre kanten är ofta belägen i mediastinum, och den laterala skivan visar att tumören är belägen i ryggradens paraspinalområde, gränsen är klar och angränsande ben kan också förändras.
Såsom: revben och erosion i ryggraden, ökad intervertebral foramen, utvidgat interkostalt utrymme och valgus eversion, men kan ofta inte förklara tumörens natur, eftersom tumörtillväxten orsakas av lokal kompression, pedikulär platt Till och med den tvärgående ryggkroppen i pedikel förstörs, åtföljd av utvidgningen av den intervertebrala foramen, som är ett speciellt röntgenmärke för den bakre mediastinala hantelformade tumören. Den övre matsmältningsorganens tinktablett visar också snedvridning av matstrupen.
2. CT-skanning visade att tumören var belägen i det bakre mediastinum, nära paravertebralen, tumörgränsen var klar, rund, oval, och vissa fall av godartade eller maligna tumörer kan ha lobar. Hos patienter med multipel neurofibromatos är detektionsgraden för CT-skanning ofta högre än för vanlig röntgenstråle i bröstet.
3. MRI (Magnetic Resonance Imaging) Förbättrade bilder av T1 och T2 kan visa att neurofibromatos har en perifert zon med hög densitet och en central zon med medel densitet, medan schwannomas är heterogena zoner med hög densitet, CT eller MRT kan bestämma graden av tumörinvasion i ryggradskanalen, som också kan användas för att bestämma omfattningen av involvering. Förbättrad spinal röntgenundersökning används för närvarande för att förstå tumörinvasion, till exempel en gigantisk neurogen tumör på en sida av bröstet. Röntgenfilmer och CT-filmer kan visa att enorma tumörer upptar hela bröstkaviteten, mediastinum förflyttas till den friska sidan, luftröret förflyttas, komprimeras eller minskas, den drabbade lungan komprimeras och den vanliga intra-thorakala effusionen är vanlig.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av mediastinal nervhöljetumör
Uppkomsten av sfinkter-härledda tumörer är 20-50 år gammal, ibland sett hos barn. Förekomsten är liknande mellan män och kvinnor, men neurogen sarkom tenderar att förekomma hos patienter med godartade schwannomas i båda ändarna, 10-20 Ålder och ålder 60-70 år, efter att ha förstått medicinsk historia, är det svårt att diagnostisera enligt kliniska manifestationer.Diagnosen beror främst på postoperativ patologisk undersökning.
Neurofibromatos med intrathoracic neurofibromatosis måste skilja sig från sällsynta meningeal utsprång, vilket inte är svårt att diagnostisera på grund av dess perifera neurofibromatosis.
