Mediastinalt teratom
Introduktion
Introduktion till mediastinal teratom Teratom är en verklig tumör som består av två olika typer av vävnader med två eller tre kimlager. Dessa vävnader kan bestå av mogna, omogna eller blandade komponenter med stora teratom i mediastinum. Vissa är godartade tumörer och står för 70% av barnen med teratom och 60% för vuxna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% -0 0004% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: läckage i cerebrospinalvätska
patogen
Orsaken till mediastinal teratom
(1) Orsaker till sjukdomen
Embryonisk utveckling (37%):
Källan till teratom är tros orsakas av de pluripotenta embryoncellerna som är frigjorda från den ursprungliga formationen. Cellerna är fördelade i äggulssäcken som reser längs bakbenet till könsorganen och migrerar till de primordiala gonaderna. Midlinan och mittlinjen, så teratom kan förekomma inte bara i gonaderna utan också i retroperitoneal och mediastinum.En annan förklaring är att mediastinal teratom kommer från den tredje cellpopulationen i spaltgommen och depression. Det sjunker in i bröstet med hjärt-kärlsystemet.
(två) patogenes
Även om det finns många patologiska klassificeringar av teratom, används följande klassificeringar i allmänhet i Kina:
Mogen teratom (24%):
Moget teratom är den vanligaste tumören i kimcellerna i mediastinum och står för 9% till 20% av alla tumörtumörer. De flesta av dem är belägna i det främre mediastinum, ibland i det bakre mediastinumet, och det finns ingen könsskillnad. Toppåldern på början är 30 år, men Under de senaste åren har det förekommit en ökning av förekomsten av denna sjukdom hos män med Kleinfelt-syndrom. Nästan en tredjedel av patienterna med denna sjukdom har inga kliniska symptom, men hittades under rutinröntgenundersökning av bröstkorgen.
De återstående fallen kan ha bröst- och ryggsmärta, andningssvårigheter, övre vena cava-blockeringssyndrom eller hosta och andra symtom. Efter det mogna teratombrottet kan ämnet strömma in i bronkierna för att orsaka fet lunginflammation, som dessa ämnen innehåller hår. Kan också orsaka allvarliga komplikationer, cirka 25% av röntgenundersökningen med mediastinal teratom visade uppenbar förkalkning.
Makroskopisk vy, moget teratom har ett kuvert, som visar en eller flera stora säckar, tumörkapseln är svag och slät, kan vara mjölkvit, grå eller brungul, slät yta, ofta åtföljd av mikrovaskulärt nätverk, ibland Pedikelns maximala diameter är 10-11 cm. Tumörytan är mestadels slät eller kornig i innerväggen i enkelsäckssäcken. Den innehåller 1 till flera papillärbuktningar. Det finns kåta skräp i cysten, med eller utan hår. Till brosket eller benet.
Histologiskt är de vanligaste komponenterna huden, inklusive keratiniserat skivepitel och dess bifogningar såsom hårsäckar, talgkörtlar och svettkörtlar, samt epitel- och pankreasvävnader i luftvägarna och matsmältningskanalen, interlobular vävnad såsom fibrös vävnad och slät muskel. Förutom brosk- och benvävnaden som nämnts ovan, innehåller mindre än 10% av mogna teratom tänder, koroidplexus, nervvävnad, benmärg, skelettmuskel, njurvävnad eller näthinnevävnad.
Mikroskopisk undersökning visade olika vävnader härrörande från de 3 kimlagren. Vävnaden differentierade och mognades och differentierades mot organet, men innehöll inte intakta organ. 5% av mogna teratom kan ha malig transformation. Några mediastinala mogna teratom har rapporterats. Det finns skivepitelcancer, adenokarcinom eller sarkom. Utan dessa samtidiga komponenter kan moget teratom behandlas kirurgiskt och prognosen är god.
Omoget teratom (12%):
Omoget teratom är en sällsynt ondartad tumör och står för endast 1% av mediastinal teratom och består också av embryonala neuroepiteliala, mesenkymala vävnader och epitelkomponenter blandade i olika proportioner, i andra delar, särskilt i gonaderna. Och bilagan, antalet primitiva neuro-epitelvävnader i det omogna teratom kan användas som en prognostisk indikator.I det omogna teratom i mediastinum är ålder den viktigaste faktorn som påverkar prognosen, som inträffar efter 75 års ålder. Omogna teratom är invasiva, och patienter <15 år har ingen ondartad progression efter operationen enbart eftersom de liknar det biologiska beteendet hos könsceller i gonaderna, såsom äggäggssvulster hos spädbarn och barn. Sex är inte så uppenbart som vuxna.
Det blotta ögat: den grova utsikten är större, den snittade ytan baseras huvudsakligen på mikrokapslarna och mer än hälften av fallen kan ses i ben- och förkalkningsområdet. Hud, hår och talg är mindre vanliga.
Mikroskopisk undersökning visade att 2 till 3 vävnads härledda vävnader bestod huvudsakligen av omogna (embryonala komponenter) vävnader; vissa kan vara alla omogna komponenter, biologiska beteenden inkluderade godartade, kritiska till maligna och histomorfologi från cancer För sarkom är olika komponenter dopade noggrant, mutationsfördelning, brist på migrationssteg, vanligt för primitiv mesenkymal och / eller primitiv nervvävnad, primitiva mesenkymala vävnadsceller är små runda eller korta fusiforma, nukleära täta djupa färgningar, Cytoplasma är gles, eller de cytoplasmiska lösa stellatcellerna kan lätt misstas för fibrosarkom eller slemhinnosarkom. Den primitiva nervvävnaden består av primitiva neuro-epitelstrukturer, ofta åtföljda av melanocyter och medullära celler eller neuroblaster. Den formliknande strukturen bör särskiljas från det ependymala membranet och koroidplexen av mogen nervvävnad. Det bör noteras att primitiv nervvävnad och omogen mesenkymvävnad ofta kan blandas, och den undermogna vävnaden i varje grovlager kan betraktas som det omogna till mogna stadiet. process.
Förebyggande
Mediastinal teratomförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Mediastinal teratomkomplikationer Komplikationer läckage av cerebrospinalvätska
Vanligtvis komplicerat av läckage i cerebrospinalvätska.
Symptom
Symtom på mediastinal teratom vanliga symtom perikardiell dyspné dyspné luftstrupen utrymme massa ljud heshet pleural effusion bröstsmärta
Patienter med godartad teratom har inga symtom, även om tumören är enorm, det finns inget obehag. Symtomen inkluderar huvudsakligen bröstsmärta, hosta och andningssvårigheter. Ibland brister tumören i tracheobronchialträdet, och innehållet i kapseln kan hosta upp, ofta som bönderuggliknande sebum. Det finns hår och tänder, tumörperforering av perikardiet kan orsaka akut perikardial tamponade, bristning av mediastinal pleura för att orsaka pleural effusion, tumörer kommer att ge kompressionssymptom på omgivande vävnader såsom komprimering av luftrör och bronkos utöver hosta och andningssvårigheter är också benägna att lungor Obehag, lunginflammation och andra symtom, tumörkomprimering av den återkommande laryngeala nerven verkar häsighet, tumörkomprimering av överlägsen vena cava kommer att visas i det överlägsna vena cava-syndrom.
De flesta av de maligna tumörerna har olika symtom, fortfarande lider av bröstsmärta, hosta och dyspné. Samtidigt kommer viktminskning och feber att inträffa. Om tumören växer snabbt och de omgivande organen invaderas eller metastaseras kommer motsvarande symtom och tecken att visas.
Undersöka
Undersökning av mediastinal teratom
Godartade teratomtumörmarkörer är negativa, men teratom med maligna vävnadskomponenter, särskilt teratom med embryonala komponenter, kan vara positiva för tumörmarkörer såsom AFP, HCG, LDH eller CA19-9. Och efter tumörresektion minskar titerna för ovanstående indikatorer. Om leiomyosarkomkomponenten är inkluderad kan myosintestet vara positivt, tumören som innehåller nervkomponenten är positiv för S-100-protein och keratinfärgning positivt indikerar att tumörcellerna innehåller adenokarcinom och skivepitelcancer. ingredienser.
1. Allmän röntgenundersökning
Det kan konstateras att i allmänhet endast en sida av mediastinum sticker ut, enskilda fall kan skjutas ut på båda sidor, ibland varierar tumörstorleken mycket, den hudliknande cysten är sekundär infektion, omgiven av inflammatoriska vidhäftningar och pleural förtjockning, vilket gör konturen något oregelbunden Teratom uppvisar en heterogen täthet på grund av dess många olika vävnadsstrukturer. Tätheten hos platser med mer fettvävnad är låg, cystväggen kan förkalkas och ben- och tandskuggorna ses i tumören. Prestanda, om tumören är avsevärt ökad på kort sikt bör betraktas som malig, och maligna tumörer är mer solida tumörer.
2. CT-skanning
Den karakteristiska manifestationen är en massa med en fettdensitet innehållande en förkalkad fast nodul, eller en massa med en flytande del, varvid fettpartiet är över och den flytande delen är under, med en fett-vätskeyta mellan dem, vid detta gränssnitt Det kan ses att den cirkulära skuggan av linjär eller sladdliknande blandad densitet är en hårmassa. När tumören har sekundär infektion finns det inflammatorisk vidhäftning och pleural förtjockning och dess kontur är suddig. CT-skanning kan grovt definiera tumörstorleken och dess förhållande till omgivande vävnader. Om skadorna misstänks ha metastaserat, kan buk-CT, hjärn-CT och benavläsning ge motsvarande bas.
Diagnos
Diagnos och diagnos av mediastinal teratom
De flesta av teratom är belägna i det främre mediastinum, mer i mitten av det främre mediastinum, vid korsningen mellan hjärtat och den aorta bågen. Några högre positionerade massor har en övre kant som passerar över toppen av aortabågen, eller ett lägre läge, beläget i den nedre delen av den främre mediastinum, ibland belägen Posterior mediastinum, röntgen, CT-undersökning visade att botten av det främre mediastinum hade en tät rund, rund eller nodulär form. Om man fann att ben eller tänder var diagnostiska, slogs tumören till lungorna eller bronkorna. Patienten hostar upp sebaceous körtutsöndring eller hår och har ett karakteristiskt diagnostiskt värde.
Differensdiagnos
1. Tymom: är en tumör som härstammar från tymusen. Röntgenundersökning av tumören är ofta rund eller oval, med skarpa och skarpa kanter eller lobar, som ligger vid basen av det främre överlägsna mediastinum, nära bakre sidan av bröstbenet, lateralt läge Bröstradiografen har en lättare täthet och en oklar kontur. På halvvinkelnivån liknar förlängningsstället en könstumör, medan den senare kan vara något lägre än tymomen, med mer ensidighet och förkalkning eller benkänsla i skuggan. Proliferativa skuggor kan identifieras, medan tymom sällan ses i ovanstående avbildningsresultat, och det är lättare att identifiera med myasthenia gravis.
2. Thoracic strumpa: mestadels belägen i den främre överlägsna mediastinum, vars källa mestadels är halsstrumpan genom det sternala bakre utrymmet in i det främre överlägsna mediastinum, eller restvävnaden eller ektopisk sköldkörtel utvecklas gradvis, patienten generellt inte Symtom, de flesta av dem finns när de är över 50 år gamla, och kvinnor är ungefär fyra gånger så många som män. Tumörer som omger tumören kan ha motsvarande symtom. Diagnosmetoden är röntgen och CT-undersökning av nacken och bröstet. Alla misstänkta ska rutinmässigt utföras. Radionuklidscanning, tumörer kan ses på vänster eller höger sida av luftstrupen i de flesta fall på röntgenfilmer, 80% till mer än 90% har trakealtranslokation, skiljer sig från tracheal förskjutning orsakad av andra skador, mer tracheal förskjutning orsakad av intrathoracus sköldkörtel I livmoderhalscancer, en av dess egenskaper, är massans skugga mestadels rund och elliptisk, och kanten är klar och skarp. Under fluoroskopin rör sig massan upp och ner med svällande rörelse. Radionuklidscanningen kan bestämma tumörens placering, storlek och närvaro. Motsvarande skador, enligt absorptionen av 131I, kan också bestämma sköldkörtelens funktion, om det inte finns någon 131I-absorption i det normala sköldkörtelläget och 131I-absorption i den bakre sternala massan kan diagnostiseras som bröst Bakre sköldkörteln.
3. Mediastinal malignt lymfom: Det är den vanligaste sjukdomen som inte är lämplig för kirurgisk behandling. Mediastinal tumör är endast en lokal manifestation av denna mycket malig systemisk sjukdom. I det tidiga stadiet finns det svåra trycksymtom i luftröret och överlägsen vena cava. Symtomen förvärras snabbt och ansikts-, nacke-, övre lemmas svullnad, ytlig lymfadenopati och hepatosplenomegali är vanliga fenomen. Röntgenstråle visar en stor nodulär massa som växer snabbt runt luftrör och bronkier, typiskt för ett eller båda mediastinumerna. I vissa fall kan det förekomma pleuralutsläpp. Små doser av strålterapi och kemoterapi kan snabbt förbättra symtomen och tumörskuggorna som ses på röntgenstrålarna reduceras avsevärt.
4. Mediastinal cystor: främst anterior mediastinal cyster, vanligare tymiska cyster och cystisk lymfangiom, de flesta patienter är asymptomatiska, symtomen orsakas främst av ökad effusion i cysten, ökad massa, huvudbasen för diagnos Radiologisk undersökning, som visar ett tunt, lågtäthetsutrymme, en jämn och klar kant, halvcirkulär eller cirkulär, CT kan bestämma förhållandet mellan lesionen och den omgivande vävnaden och kan visa att kapselns densitet är nära vattnet. Men ibland är det förvirrat med cystiskt teratom. Det är ofta omöjligt att bekräfta diagnosen före operationen. Behandlingen är främst att ta bort cysta genom operation. Det är lättare att behandla cysten utan uppenbar vidhäftning till den omgivande vävnaden.
5. Thoracisk aortaaneurysm: Patienter med aneurysmer har typiska symtom och tecken såsom bröstskakningar och mumling, trakeal traktion, återkommande laryngeal nervpares och fluoroskopi med pulserande massor etc., som är mindre vanliga på grund av Bildandet av mekaniserad trombe i tumörsäcken har varken mumling eller pulsering. Skuggan av den vanliga röntgenaneurysmen kan inte separeras från aorta eller det stora brachiocefala blodkärlet. Detta fynd har viktig diagnostisk betydelse. De stora blodkärlen bildar en stöt vinkel, och vid misstänkta omständigheter bör en klar diagnos av hjärtangiografi göras.
6. Metastas: Dessutom är metastatiska lesioner från lungorna, bröstet och livmoderhalsen eller andra organ inte ovanliga. Ibland kan det finnas isolerade primära lesioner av okänt ursprung, och till och med källan till metastatiska lesioner efter kirurgisk undersökning och obduktion kan inte. Diagnosen diagnostiseras, så diagnosen bör övervägas omfattande.
