Mediastinalt Hodgkin-lymfom
Introduktion
Introduktion till mediastinal Hodgkins lymfom Mediastinal Hodgkins sjukdom förekommer hos unga vuxna, med ytlig lymfadenopati och histologiska egenskaper hos typiska Reed-Sternberg-celler. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaken till mediastinal Hodgkins lymfom
Orsaken till Hodgkins lymfom är okänd, histologiskt unik, saknar dominerande maligna celler med invasiva egenskaper, och de morfologiska egenskaperna hos tumörer i struktur och cellkomposition är baserade på de inneboende egenskaperna hos tumörceller och kroppens reaktivitet. Det är denna atypiska asymmetri av histologi som antyder att Hodgkins lymfom är en enkel sjukdom som helhet.
Hodgkins sjukdom är relaterad till flera faktorer:
1 Genetiska avvikelser: Många studier har fokuserat på histokompatibilitetsantigener, och det finns överuttryck av humana cellantigenkomponenter mellan sjuka syskon, och i många rapporter har det visat sig att samma familj kan bestå av två eller fler personer. Medlemmarna är sjuka och början är mycket nära. Det finns tillräckliga bevis för att visa att genetiken är relaterad till Hodgkins lymfom. Förekomsten av patientens syskon kan ökas med 5 till 7 gånger. Patienterna kan ha kromosomavvikelser.
2-virusinfektion: den aktuella studien är mer infektiösa faktorer, eftersom de flesta patienter med cervikal lymfadenopati som den första, följt av mediastinum lymfkörtlar; andra delar av lymfkörtelförstoringen är sällsynta, överväga Hodgkins lymfom och luftvägar Det finns ett visst samband mellan infektionsfaktorer (virus) som invaderar portalen. Även om den virala orsaken är en viktig forskningsriktning för lymfatiska tumörer är viruset inte den enda orsaken till tumörgenes, och transformationsmekanismen för virusinfekterade celler in vivo är mer än väntat. viktigt.
Förebyggande
Mediastinal Hodgkins lymfomförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av mediastinal Hodgkins lymfom komplikation
Generellt inga komplikationer.
Symptom
Symtom på mediastinal Hodgkins lymfom Vanliga symtom Cervikala lymfkörtlar, förflyttning av atmosfäriska rör, väsande andning, nattsvett, andningssvårigheter
I allmänhet förekommer de kliniska manifestationerna av Hodgkins lymfompatienter tidigare och kan förekomma före kliniken för några månader sedan.Den genomsnittliga åldern är 30 år gammal, men det finns två toppåldrar från början: den första är vid 20 ~ 30 år gammal, lika för män och kvinnor; den andra är cirka 50 år gammal, fler män än kvinnor, barn är sällsynta och mestadels pojkar.
1. Symptom
Mindre än 10% av patienterna med primärt mediastinal malignt lymfom har inga symtom. Det finns inga positiva resultat vid rutinmässig fysisk undersökning och röntgenundersökning i bröstet, 25% av patienterna har kliniska symtom och 90% av patienterna med nodulär skleros har mediastinal invasion. Det kan åtföljas av livmoderhalscancer lymfadenopati och de drabbade lymfkörtlarna växer långsamt. 50% av patienterna har bara mediastinalmassa. De flesta av dem är kvinnor i åldrarna 20-35 år. Patienten har lokala symtom och lokala symtom. Symtom som bröstsmärta (stern, scapula, axlar, ibland oberoende av andning), täthet, hosta (vanligtvis oskyldig), andningssvårigheter, heshet, orsakad av lokal kompression, och ibland några allvarliga symtom Vena cava syndrom, men mycket sällsynt, mediastinal Hodgkins sjukdom såsom invasion av lungorna, bronkus, pleura, lunginflammationsliknande manifestationer och pleural effusion, vissa patienter har också några lymfomrelaterade systemiska manifestationer såsom:
(1) Feber: Det är en av de vanligaste kliniska manifestationerna, i allmänhet låg feber, ibland åtföljd av värmevallningar, kroppstemperatur upp till 40 ° C, oftast på natten, och normalt igen på morgonen, några få under den avancerade perioden av cykelvärmen, detta Feberen är vanligtvis ovanlig och ospecifik, åtföljd av nattsvett, som varar i en natt, i mindre utsträckning.Den normala populationen har också generell klåda, mest i fall av mediastinum eller buklesioner.
(2) Etanolsmärta: 17% till 20% av patienterna i Hodgkins sjukdom har smärta i lesionerna 20 minuter efter att ha drickat. Symtomen kan vara tidigare än andra symtom och röntgenresultat, som har viss diagnostisk betydelse när lesionerna är lindrade eller försvinner. Därefter försvinner etanols smärta och den dyker upp igen när den återkommer. Mekanismen är okänd.
2. Tecken
Vanliga tecken inkluderar sternal och bröstväggs deformation kan åtföljas av venös dilatation (ovanligt), kan nå intrakraniell lymfadenopati (ovanligt), förskjutning i luftstrupen, överlägsen vena cava-obstruktion, väsande andning, pipning, atelektas och konsolidering, bröstkorg Tecken på effusion och perikardiell effusion, röstmärkesförlamning, Horners syndrom och brachial plexus symptom är inte vanliga och bör undersökas med avseende på ytliga lymfkörtlar.
Undersöka
Undersökning av mediastinal Hodgkin-lymfom
Ofta med mild eller måttlig anemi, 10% är hypokrom anemi med små celler, de flesta av de vita blodkropparna är normala, några få milda eller signifikanta ökningar, med ökade neutrofiler, utöver blodrutinen är sedimentationsgraden för röda blodkroppar också huvudindikatorn. Undersökning av serumimmunoglobulin kan bedöma det allmänna tillståndet.
Röntgeninspektion
Röntgenundersökning av bröstkorg är en viktig rutinundersökning. Med den aktuella dataanalysen har mediastinal lymfom inga tydliga diagnostiska radiologiska särdrag, men mer eller mindre kan hjälpa till att diagnostisera. Symmetri-fusionen av mediastinum och hilar lymfkörtlar ovanför Hodgkins lymfom är Den vågiga formen sticker ut i lungfältet, och gränsen mellan lymfkörtlarna är en typisk förändring. Trakeal bifurcation och hilar lymfkörtlar är mer än paratrakeal lymfkörtlar. Invasion av det främre mediastinum och de retrosterna lymfkörtlarna är en annan karakteristisk röntgenstråle av Hodgkins lymfom. Prestanda (figur 1). Hodgkins lymfom har alltid mediastinala och hilar lymfkörtlesioner, och sedan finns det intrapulmonala lesioner.Den kännetecknande kännetecknen i lungorna är strålande radiella ledningar, som kan vara relaterade till hindring av lymfatisk dränering till hilar i lungorna. Kronisk pleural effusion kan förekomma vid udda guld-lymfom, men pleural effusion är sällsynt som den enda röntgenstrålen. Om tumören är enorm, kommer den att orsaka komprimering av omgivande organ och vävnader, vilket leder till överlägsen vena cava-obstruktion, luftrörelse, atelektas och invasion av bröstväggen. Brystbenet och / eller bröstväggen invaderas samtidigt. Det kan orsakas av en direkt invasion av tumören eller en invasion av lymfkörtlarna i bröstet. För viktiga radiologiska manifestationer kan tumörens lymfkörtmetastas invadera de interkostala lymfkörtlarna och vara i ryggraden. En klump bildas bredvid bröstväggens lymfkörtelmetastaser eller perikardial involvering, vilket kan leda till förlamning av de perikardiella lymfkörtlarna, membranlymfkörtlarna och / eller membranmusklerna. Även om ovanstående prestanda inte är specifikt för Hodgkins lymfom är det mycket användbart för diagnos och behandling. meningsfull.
2. CT-skanning
Vissa forskare granskade CT-proverna av Hodgkins lymfom med klar diagnos. 70% av patienterna hade bröstinvasion. Generellt sett var den oregelbundna tätheten i tumörkanten ojämn. Ibland leds tumören runt blodkärlen och infiltrerades i periventrikulär septum. Centripetal manifestation, det vill säga från lymfkörtlarna i den främre mediastinum eller parasternal mediastinum till de perifera lymfkörtlarna, och sedan till den hilariska regionen i hilarregionen, den diafragmatiska gruppen och de intramammala lymfkörtlarna, som sällan involverar de bakre mediastinala lymfkörtlarna, lungmetastasen är en uppföljningsprestation och kan invadera Perikardium och bröstvägg, manifesterad som pleural effusion, perikardiell effusion, invasion av bröstvägg ofta anterior mediastinum och intra-abdominala lymfkörtlesioner sprids till bröstväggen, ingen intratoracisk lymfkörtel invasion och axillär lymfkörtel invasion är sällsynt.
3. Traumatisk biopsi
(1) Perkutan biopsi: Perkutan biopsi är en diagnostisk metod med en lång historia. Punkterade biopsi-nålar delas in i två kategorier:
1 aspirationsnål: nålen är fin och flexibel, med mindre skador på vävnaden och mindre komplikationer.
2 skärnål: nålen är tjockare, vävnadsskadorna är stora och komplikationerna är mer. Generellt sett bör den 22: a nålstickningen förespråkas, och den 20-22: a nålen kallas säkerhetsnålen, som tillhör den cytologiska undersökningen, och den 18: e nålen kan erhållas. Fler vävnadsceller, men fler komplikationer, hög risk, 18 nålbiopsi är en histopatologisk undersökning, enligt olika delar kan utföras med sug eller skärmetod, suget är när nålspetsen når lesionsområdet Nålkärnan tas ut och ansluts till det 30 ml tomma nålröret. Den uppåtgående nållyftningen underlättar trycket för att bilda ett vakuumläge och gör flera snabba fram och tillbaka punkteringar: nålspetsrörelsen kan inte vara> 0,5 till 1 cm, vilket är fläktformat, så att cellvävnaden sugs av punkteringsområdet kommer in. I nålröret smutsas vävnadscellerna i nålröret, placeras i en behållare med absolut etanol och färgas omedelbart för att se utstrykningen, för att bestämma om det verkligen pumpas till cellvävnaden, annars är det nödvändigt att göra om sug och dra åt sprutnålen Pluggen avlägsnas tillsammans med punkteringsnålen och sprutan. Skärmetoden består i allmänhet av en kanyl, en skärnål och en nålkärna. Under ledning av CT och B-ultraljud sätts nålen i ett lämpligt läge, och skärnålen och nålkärnan föras framåt med 0,5 till 1. Cm, dra ut nålkärnan, dra tillbaka och rotera skärnålen, klipp ut en del av vävnaden och dra sedan ut nålen och kanylen tillsammans och utför sedan CT- eller B-ultraljuddetektering i samma del efter punktering för att se om det är onormal förändring, efter punktering Nära observationer i 2 till 4 timmar.
(2) mediastinoskopi: uppdelat i nackmediastinoskopi, främre mediastinoskopi, posterior mediastinoskopi, allmän tillämpning av nacke och anteriär mediastinoskopi två standardmetoder för utforskning, nackmediasoskopiindikationer är Paratrakeal massa och mediastinal lymfkörtelbiopsi, den senare används mer, den potentiella risken är skador på de stora blodkärlen och vänster återkommande laryngeal nervskada, främre mediastinoskopi används främst för primär lungartärfönster lymfknut eller massbiopsi, de vanligaste komplikationerna är Pneumothorax, den specifika metoden finns i det relevanta kapitlet i denna bok.
(3) cervikal lymfkörtelresektion: cervikala lymfkörtlar, subgingival lymfkörtgrupp, submandibulär lymfkörtgrupp och cervikala lymfkörtgrupper etc. för den oförklarade utvidgningen av lymfkörtlar eller misstänkt lymfkörtområde måste vara histopatologisk undersökning För att bekräfta diagnosen bör snittet väljas i enlighet med lesionsstället. Under operationen bör man uppmärksamma nerverna, blodkärlen och andra viktiga vävnader runt lymfkörtlarna. Under operationen bör detaljerad, trubbig separering göras för att undvika skador. Nerv- och subklaviska vener, men också för att undvika skador på bröstkörteln och den högra lymfkanalen, för att inte bilda en chylothorax.
Diagnos
Diagnos och differentiering av mediastinal Hodgkins lymfom
Cervikal lymfkörtelbiopsi och mediastinal lymfkörtelbiopsi kan hjälpa till att diagnostisera, det senare genom CT-styrd punktering eller mediastinoskopi, förutom att ägna särskild uppmärksamhet åt patientens olika klagomål, platsen och storleken på de förstorade lymfkörtlarna, primärt mediastinal lymfom De allmänna kliniska symtomen är sällsynta. När bröstkomprimeringssymtom uppstår kan kroppens och bröstkönsröntgen finnas onormalt.Den vanliga röntgenstrålningen av malignt lymfom är mediastinal och hilar lymfkörtelförstoring.
Differensdiagnos
1. Malignt tymomlymfom svarar för nästan hälften av de unga patienterna, medan de tumörtumörer är i allmänhet över 40 år. Tymomen mindre än 40 år är mycket sällsynt. Tymomen är belägen i det främre superior mediastinum, och Hodgkins lymfom är också vanligt i det förra. Mediastinum, platsen är inte en specifik diagnosbasis, huvudsakligen baserad på kliniska manifestationer, tymom har lokal och systemisk myastenia gravis, röda blodkroppsdysplasi och hypogammaglobulinemi och andra kliniska specifika manifestationer, tymom förekommer sällan Svullna lymfkörtlar och maligna lymfom har ofta förstorade lymfkörtlar i olika delar av kroppsytan. De flesta av de maligna lymfomen är förstorade lymfkörtlar i det främre mediastinum och förstorade lymfkörtlar smälta in i en massa. CT-förbättrade skanningar är mest Inhomogen förbättring, inklusive nodulär förbättringszon, tymom visade mestadels en enhetlig densitet av mediastinal massa, vissa med låg densitet cystiska och nekrotiska områden, förbättrad skanningtymom visade i allmänhet enhetlig förstärkning och rapporterade malignt lymfom Förbättringsvärdet är mer än 30HU, och tymom är mindre än 30HU, tymomförkalkningsgraden är cirka 25%, och majoriteten av malignt lymfom förkalkas. Det är efter strålbehandling. Förkalkningen av den primära tumören är mycket sällsynt. Den obehandlade intratumoral förkalkningen är nästan ett tymom. Tymomen växer direkt till den intilliggande vävnaden och invaderar det mediastinala utrymmet.
2. Jätte-lymfkörtelhyperplasi i bröstet är en sällsynt, godartad skada av okänt ursprung, som också kallas Castlemens sjukdom, mediastinum lymfkörtelliknande störning eller vaskulär follikulär lymfkörtelhyperplasi. Lymfkedjan förekommer i vilken del som helst, men 70% finns i mediastinum följt av lungvaskulär nivå i den hilariska regionen. Ålders början är 50-70 år gammal. Enligt de histologiska manifestationerna av massiv lymfkörtelhyperplasi i bröstet, är den uppdelad i tre typer:
1 transparent blodkärlstyp;
2 plasmacelltyp;
3 blandad typ, ansågs sjukdomen en gång vara ektopisk tymisk hyperplasi och tymom. För närvarande förnekas denna uppfattning. Patienterna är mestadels unga vuxna i åldrarna 40 till 50 år. Det finns ingen könsskillnad i förekomsten. Sjukdomen är inte invasiv och förekommer inte. I avlägsna metastaser var 90% av patienterna asymptomatiska. Efter rutinmässig fysisk undersökning och komprimeringssymptom på intratorakisk organstruktur befanns vissa patienter ha systemiska symtom som anemi, trötthet, ledvärk, nattsvett och låg feber efter röntgen från bröstet. Symtomen försvinner efter kirurgisk resektion av lesionen Röntgenundersökning av massiv lymfkörtelhyperplasi i bröstet kan förekomma i alla områden i mediastinum och i hilar och lung parenkym. Massan kan vara belägen på en eller båda sidor av bröstets mittlinje, och röntgenfynden är ospecifika. CT-skanning och aortaangiografi har visst diagnosvärde. Angiografi kan visa de närande blodkärlen och tumörens plats. De närande artärerna visar tydligare, men utvecklingen av dräneringsvenen är oklar. Behandlingen orsakas främst av kirurgisk behandling. Nöjd, inte lätt att återfalla efter operationen.
3. Patienter med central lungcancer är i allmänhet äldre och kan ha en långvarig rökhistoria.Det finns inga orsaker till hosta, hemoptys och blodstasi, åtföljt av kliniska symtom som bröstsmärta, bröstetthet och andnöd. Radiologisk avbildning visar att hilar och mediastinum är upptagna. Positionsläsningar, hilar massor anses vara de mest direkta och viktigaste avbildnings manifestationer av central typ av lungcancer.Hillmassorna är nodulära, med oregelbundna kanter och lobulerade utseende. Atelektas, vissa maligna lungcancertumörer kan snabbt invadera bronkialväggen med hilar lymfkörtelmetastas, och upptar ofta ett betydande utrymme innan de drabbade bronkorna uppenbarligen är smala. Den centrala lungcancer har en burr vid kanten av hilarmassan, och lesionen är baserad på bronkierna. Hjärtat infiltreras i det omgivande området.Den centrala typen av lungcancer åtföljs ofta av hilar, mediastinal lymfadenopati, utvidgning av lymfkörtlar och fusion av cancervävnad, omgivande omgivande blodkärl, nerv och kompression av omgivande organ, de flesta patienter genomgår exfolierade celler Och bronkoskopi bekräftades.
4. Sarkoidos Primär idiopatisk sarkoidos är relativt sällsynt, i allmänhet inte lätt att diagnostisera, sarkoidos är en icke-caseal granulomatös sjukdom, tempererade regioner är vanligare i tropikerna, svart sjuklighet är högre, Kan hittas i alla åldrar, men vanligare hos 20 till 40 år, symtomen på sarkoidos är mestadels milda eller asymptomatiska, ofta finns i röntgenförstoring av bröstet, lymfkörtlarna i den munta utvidgningen är mestadels bilaterala Symmetriska, multinodulära vidhäftningar kan lobuleras, släta och vassa i kanterna, ofta åtföljda av paratrakeal, huvud-lungfönster, svullna lymfkörtlar och lungor, ökad lungstruktur, tjocka snören, retikulär Liten nodulär massa: sarkoidos och intrathoracic lymfadenopati kännetecknas av i allmänhet ingen komprimering av den överlägsna vena cava och andra stora blodkärl, lymfkörtlar kan förkalkas, äggskalliknande, kirurgisk resektion är bra.
