spinal deformitet
Introduktion
Introduktion till spinal deformitet Ryggradens koronala, sagittala eller axiella läge avviker från den normala positionen, och den morfologiska avvikelsen inträffar, som kallas ryggradeformitet. Den mänskliga ryggraden utvecklas snabbare under embryonperioden och alla strukturer är färdiga inom några veckor. Efter att ryggraden har bildats har den sin form och stabilitet. Hela utvecklingsprocessen är indelad i fyra faser. Den första fasen, kallad ryggmärgen, bildas på den femtonde dagen av embryot, och den återstående delen av embryot överlever, kallad nucleus pulposus; den andra fasen kallas membranfasen, från den 21: e dagen till slutet av tre månader; den tredje fasen är brosket Periode, från 5 till 6 veckor till före födseln; den fjärde perioden är skelettperioden, från två månader till slutförandet av en del av födelsen. När embryot utvecklas till den 14: e till den 21: e dagen, separerar det lamellära cellskiktet amniotiskt hålrum och äggula. Från och med sedan är det uppdelat i ektoderm, mesoderm och endoderm. Ektodermen bildar en neural platta, som är nedsänkt i en sulcus, som i sin tur utvecklas till ett neuralrör. Ryggmärgen härstammar från mesenkymcellerna och är belägen i det djupa skiktet av neuralröret. Ett par kroppssegment bildas runt skåran längs mittlinjen. Mesoderm utvecklas gradvis till en "benled" längs neuralröret, bildar en "benled", utvecklas längs neuralröret och notokorden och bildar slutligen en ryggkropp. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: svullnad i hjärnan och meningocele, tracheoesophageal fistel, polycystisk njursjukdom
patogen
Orsak till spinal deformitet
Genetiska faktorer (15%)
Idiopatisk skolios är inte särskilt tydlig från etiologin, men den har ett visst samband med gener och ärftlighet. Dessutom finns det också orsaker till obalansen i själva paravertebrala muskler. Morfologi innebär att själva ryggraden inte har några strukturella avvikelser, ryggraden är normalt åtskild, har en symmetrisk pedikel och utvecklar normala lamina och artikulära processer.
Medfödda faktorer (15%)
(1) Medfödd skoliose, avser vanligtvis spinal deformitet orsakad av onormal struktur i ryggraden. Typen av patologisk struktur är vanligtvis uppdelad i ryggbenbildning eller insufficiens.
(2) Medfödd kyfosdeformitet orsakas av medfödd fusion av ryggkroppen (separationsstörning), och patogenesen för medfödd skolios är liknande, men morfologin påverkar endast den sagittala krökningen. . Även på grund av bildandet av kyfos är det lätt att orsaka komprimering av ryggmärgen eller symtomen på förlamning i nedre extremiteter på grund av störningar i blodtillförseln i själva ryggmärgen.
Sjukdomsfaktor (50%)
(1) Neuromuskulär skoliose: Neuromuskulär skoliose, främst på grund av systemiska skador på muskelsystemet, vilket resulterar i muskelsvaghet och skador orsakade av musklerna i bröstet och ryggen, vilket inte kan stödjas väl av ryggraden.
(2) Neurofibromatosis: Neurofibromatosis är också en viktig orsak till lateral (bakre) krökning av ryggraden. Neurofibromatosis i sig orsakas av genetiska defekter som orsakar avvikelser i neuralkammens cellutveckling vilket leder till flera systemiska skador. Enligt kliniska manifestationer och genkartläggning är det uppdelat i neurofibromatos typ I (NFI) och typ II (NFII).
(3) Marfans syndrom: Marfans syndrom är också orsaken till skolios. Andelen män och kvinnor är lika. Det är en kromosomal dominerande sjukdom (orsakad av 15q21.1-mutation på kromosom 15), men cirka 25% av patienterna är Orsakas av kromosomal variation.
(4) skoliose för vuxna: Det finns två huvudsakliga patologiska typer av skoliose för vuxna: Den ena är att den idiopatiska skoliosen i tonåren fortsätter till vuxen ålder och motsvarande symtom förekommer, kallat vuxen idiopatisk skoliose; Den andra beror på degenerationen av den intervertebrala skivan i vuxen ålder, kallad denovo Scoliosis. Scheumanns sjukdom: Scheumanns sjukdom är återigen sjukdomen och tonåringen har en rund rygg. Beroende på sjukdomens placering kan den delas upp i thorax- och ländrygg Scheumanns sjukdom. Enligt definitionen är vinkeln mellan bakkanten hos de tre ryggkropparna och framkanten större än 5 °, och de "insektsliknande" förändringarna av ryggkroppen intill ändplattan och förändringarna av Schmorl-knölar kan diagnostiseras. Det främsta skälet är att mikrotrauma leder till tillslutning av ändplattans näringskärl, vilket gör att ändplattan förlorar blodtillförseln.
(5) Skolios som orsakas av tuberkulos i ryggraden: tuberkulos i ryggraden är en av de främsta orsakerna till lokal kyfos. Eftersom tuberkulos invaderar ryggraden och det intervertebrala utrymmet, försvinner den mellanväxta skivvävnaden och ryggkropparna smälter samman med varandra för att bilda en lokal del. "Kantig" kyfos. Ryggkropparna smälter ihop med varandra, men pedikel- och bakstrukturerna (inklusive fasetterna, lamina, spinösa processer etc.) finns fortfarande, vilket mycket troligt orsakar kompression av ryggmärgen och orsakar paraplegi. De flesta av patienterna med allvarliga missbildningar orsakade av tuberkulos i ryggraden är vuxna, de flesta av början beror på tuberkulos eller osynlig infektion under tonåren. Tuberkulos bildar ett lokalt paket och orsakar sjukdom.
(6) Ankyloserande spondylit: är en kronisk progressiv sjukdom som invaderar ryggraden och involverar fotleden och de omgivande lederna. (Marie-Strumpell-sjukdomen, eller Von Bechterew-sjukdomen), är en autosomal dominerande genetisk sjukdom, som huvudsakligen orsakar vaskulär hyperplasi av facettleden. Det främsta stället är fästplatsen för ligament och ledkapsel, och den synoviella bildningen av leden är granulom. Den karakteristiska synovit orsakar ossificering av ledbandet, som i sin tur bildar ledets styvhet, och hela ryggleden bildar en "bambuliknande" förändring med uppenbar sprickbrott.
Förebyggande
Förebyggande av spinal deformitet
Stabiliserar ryggraden och återställer sagittal obalans, vilket gör att patientens ögon kan se platt ut och återgå till normalt liv. Justera vardagen och arbetsbelastningen och utför regelbundet aktiviteter och träning för att undvika trötthet.
Komplikation
Komplikationer i ryggmärgsformation Komplikationer, svullnad i hjärnan, meningocele, tracheoesophageal fistel, polycystisk njursjukdom
Minskad höjd, minskning av bröst- och bukvolym och till och med skada på nervfunktion, andningsfunktion, matsmältningsfunktion osv., Även för patienter med dysplasi i ryggraden i sig själv, kan åtföljas av meningocele, stealth spina bifida och annan neuroutveckling. Onormal prestanda. Dessutom kan medfødt skoliose också vara förknippat med onormala kardiovaskulära system, tracheal-esophageal fistel, polycystisk njursjukdom och andra multipla organabnormaliteter.
Symptom
Symtom på spinal deformitet Vanliga symtom Spinal kåt deformitet Bambus rygg Rygg krökning Ben rygg Efter rygg Fysiologisk krökning försvinner Skolios
Från formen kan sidoböjningen ge upphov till utbuktningsdeformitet, vilket resulterar i "razor back" -deformitet, och vissa ger till och med "trattbröstkorg" eller "kycklingbröstdeformitet", i kombination med denna ryggdeformitet, kan åtföljas av bilateral skulderledsobalans eller bäcken Obalanserad och ojämn längd på båda nedre extremiteterna; kyfos, särskilt tuberkulös kyfos, kan orsaka betydande lokal deformitet, minskad höjd, minskad bröst- och bukvolym och till och med neurologiska, andnings- och matsmältningsfunktioner. Skadan osv. Samtidigt för själva dysplastiska patienterna i ryggradsbenstrukturen kan åtföljas av meningocele, osynliga spina bifida och andra neuro-utvecklingsavvikelser. Dessutom kan medfødt skoliose också vara förknippat med onormala kardiovaskulära system, tracheal-esophageal fistel, polycystisk njursjukdom och andra multipla organabnormaliteter.
Ryggradsdeformiteter kan delas in i livmoderhalscancer, bröstkorg och ländliga deformiteter beroende på deras position. Enligt morfologi kan den delas in i lordos, skolios och kyfos.
Idiopatisk skolios
Idiopatisk skolios är den vanligaste "rakkniv", och vissa patienter kan också hitta bilateral skuldobalans och obalans i bäckenet. Prestandan av nervskador är vanligtvis sällsynta.
Medfødt skolios
Medfödd ryggradsdeformitet åtföljs vanligtvis av utvecklingsmissbildningar av andra organ.Den kan förkortas av VACTERL, som är V-vertebral utvecklingsmissbildning, A-anal atresi, C-kardiovaskulär missbildning, TE-tracheal esofageal fistel, R-kid-utveckling. Dålig dysplasi i L-lemmar. Det kan också åtföljas av skador såsom Sporngel Deformity och Klippel-Feil syndrom.
Neuromuskulär skolios
Den vanligaste orsaken är cerebral pares. Det mesta av cerebral pares orsakas av hypoxi orsakad av hypoxi under den nyfödda perioden, vilket resulterar i ihållande muskelatrofi och obalans i utvecklingen. Samtidigt skiljer sig sådana barn från andra typer av skoliose, ofta med systemiska sjukdomar som leddislokation, epilepsi, chilenska störningar och till och med akne. De flesta av tidens början börjar i spädbarn eller tonår. Ryggraden är väl utvecklade och formen på ryggkroppen är inte muterad. Eftersom underbenen inte kan gå, kan de flesta barnen bara vara i rullstol med uppenbara muskler i nedre extremiteterna. Atrofi är höftleden benägna att ena sidan av adduktionskontrakturen och den andra sidan av bortföringen av bortföringen. Samtidigt kan denna muskelatrofi ytterligare påverka de interkostala musklerna som stöder andningsfunktionen (t.ex. Duchenne-syndrom) och orsakar tidig död.
neurofibromatos
När det gäller NFI-patienter kan mjölkkaffe-fläckar (Café au lait) och perifera nervmultipel neurofibrom ses på hudytan, mestadels belägen i de icke-exponerade områdena i stammen. Dessutom kan Lisch-knölar ses i ögat. De är fibroider i överkäken eller plexiform neurofibrom. Ögonlocken kan beröra massan eller pulsationen i det konvexa ögat. Spaltlampan kan ses i iris miliära orange runda små knölar, som är hamartomas och är unika för NFI. Prestandan kan öka med åldern. De diagnostiska kriterierna är mer än 6 prepubertala, diameter större än 5 mm (diameter större än 15 mm efter puberteten) med högt diagnostiskt värde; systemiska och axillära fräknar är också en av kännetecknen; två eller flera neurofibrom eller plexiform neurofibrom hittades; Och släktingar har NFI-patienter; 2 eller fler Lisch-knölar; benskador. Platsen för genlesionen är mestadels belägen vid 17q11.2.
De flesta patienter med NFII är central neurofibromatos eller bilateral akustiskt neurom, och de första släktingarna till de diagnostiska kriterierna har NFII med en akustisk neurom på en sida, eller med neurofibromatos, meningioma, gliom och Schwann-celltumör. två slag. Platsen för genlesionen är vid 22q.
Skolios för vuxna
Kliniska manifestationer av smärta är de viktigaste manifestationerna, åtföljda av symtom på ryggradens stenos. Förfrågningar om sjukdomshistoria bör omfatta en bedömning av daglig funktion, påverkan av spinal deformitet på arbete och liv. Undersökningen inkluderade undersökning av ryggradsdeformiteten, muskuloskeletalsystemet och nervsystemet, inklusive längden på nedre extremiteterna, för att undvika återintegrering av kroppen efter ortopedi.
Imaging undersökningar inkluderar ryggradens fulla sidoposition och den dynamiska positionen (vänster och höger böjningsbilder) för att klargöra skivans rörlighet. Avbildningsskillnaderna mellan vuxen idiopatisk skoliose och vuxen degenerativ skoliose är: 1. Den förstnämnda har vanligtvis Två krökningar, den senare vanligtvis endast en; 2, den förstnämnda är väl kompenserad för stammen och bäckenet, den senare ofta dekompenseras; 3, den förstnämnda har ingen uppenbar degeneration av det intervertebrala utrymmet, det intervertebrala utrymmet är lika och det finns inget uppenbart sagittalt eller koronalt Glidning; den senare intervertebrala rymdgenerationen är allvarlig, bilateral ojämlik höjd, synlig uppenbar glidning och förändringar i hyperplasi av ändplattan; CT-tydliga benförändringar, särskilt hos patienter med svår osteoporos; MRI För att klargöra situationen för skivdegenerering och nervkomprimering, använder vissa forskare till och med diskografi för att bestämma nivån på distal fusion och skiva.
Bekämpad spondylit
De flesta av de kliniska manifestationerna är från fotleden och ryggleden. Det är lätt att orsaka kyfos i ryggraden, vilket orsakar lokal smärta hos patienten. Anledningen till patientens besök beror främst på den styva kyfosen i ryggraden, men kan inte slå upp på framsidan. På samma gång, på grund av ökningen av thoraxkyfos, patientens andningsdysfunktion, orsakade matsmältningsfunktionen också en viss nedgång. Dessutom kan sjukdomen påverka det kardiovaskulära systemet, ögonen, öronen och andra organ.
Undersöka
Undersökning av spinal deformitet
Bildkriterier för diagnos av skolios eller kyfos, inklusive mätning av Cobb-vinkeln, det vill säga vinkeln mellan de mest sneda ryggkropparna som bildar skoliosen eller sulkusen (det främsta och det mesta slutet) är Den mest grundläggande beskrivningen av spinal deformitet.
Utvärderingen av förekomsten av ryggradsrotation bedöms vanligtvis utifrån Nash-Moe-klassificeringen, det vill säga av symmetri för de bilaterala pediklarna. Den symmetriska beskrivningen av ryggradens bilaterala sidor används för att få information om ryggraden på ryggraden.
Samt Risser-tecknet för utvärdering av patientens tillväxtpotential. Rissers tecken utvärderar patientens tillväxtpotential genom att stänga epifysen av den bilaterala humerus.
Diagnos
Diagnos och diagnos av spinal deformitet
Bildkriterier för diagnos av skolios eller kyfos, inklusive mätning av Cobb-vinkeln, det vill säga vinkeln mellan de mest sneda ryggkropparna som bildar skoliosen eller sulkusen (det främsta och det mesta slutet) är Den mest grundläggande beskrivningen av spinal deformitet.
Utvärderingen av förekomsten av ryggradsrotation bedöms vanligtvis utifrån Nash-Moe-klassificeringen, det vill säga av symmetri för de bilaterala pediklarna. Den symmetriska beskrivningen av ryggradens bilaterala sidor används för att erhålla en ryggradsrotation på en vanlig röntgenstråle.
Samt Risser-tecknet för utvärdering av patientens tillväxtpotential. Rissers tecken utvärderar patientens tillväxtpotential genom att stänga epifysen av den bilaterala humerus.
Marfan syndrom
Diagnostiska kriterier
1. Det specifika innehållet i standarden
(1) skelettsystem
Huvudkriterier: Följande föreställningar är minst 4 - kycklingbröst; trattbröstet behöver kirurgisk korrigering; förhållandet mellan övre volym / lägre volym minskas, eller förhållandet mellan övre lemmas längd / höjd är större än 1,05; handledstecken, indikationen är positiv; skoliose är större än 20 grader, eller ryggradens framsteg (krökning); bortföring av armbågen minskade (<170 grader); mitten av metatarsal leddeflokation bildade en platt fot; vilken grad som helst, acetabulär lordos (invagination av vristled) (X On-chip ok).
Sekundära kriterier: måttligt trattbröst: onormalt förbättrad ledaktivitet; hög zygomatisk båge, överfulla tänder; ansiktskaraktärisering: långt huvud - normalt huvudindex på 75,9 eller mindre, patella hypoplasia, invändning i ögongloben, sammandragning, Spaltgommen är sned.
Villkor som ska uppfyllas för involvering av skelett: Det finns minst två primära kriterier eller ett primärt kriterium plus två sekundära kriterier.
(2) Ögonsystem
Huvudkriterier: linsdislokation.
Sekundära kriterier: onormal platt hornhinna (uppmätt med hornhinnans yttre mätare); ökad axiell längd på ögat (ultraljudsmätning); utvidgad pupil i iris eller ciliär muskel. Ögonsysteminvolvering är föremål för standarder: primära kriterier eller minst två sekundära kriterier.
(3) Hjärt-kärlsystem
Huvudkriterier: stigande aortautvidgning med eller utan aortauppväxt, och åtminstone Valsavas sinusdilatation, stigande aortadissektion.
Sekundära kriterier: mitralventil prolaps med eller utan mitral uppblåsning, primär lungartärutvidgning (under valvulär eller perifer pulmonal stenos och andra uppenbara orsaker, ålder under 40 år); mitral annulus förkalkning (ålder Mindre än 40 år gammal; fallande aorta eller abdominal aorta dilatation eller dissektion (under 50 år).
Villkor för kardiovaskulär involvering: Det finns ett primärt kriterium eller ett sekundärt kriterium.
(4) Lungesystem
Huvudkriterier: Inga.
Sekundära kriterier: spontan pneumotorax, apikala lungor (bekräftade av röntgenfoto).
Om en är närvarande anses lungsystemet vara involverat.
(5) Hud- och kroppskapsel
Huvudkriterier: Inga.
Sekundära kriterier: dermatogiskt atrofi (dragmärken), inte relaterat till betydande övervikt, graviditet eller upprepad komprimering; återkommande bråck eller snedbruksbråck.
En hud- eller kroppskapsel anses vara involverad i närvaro av en sekundär standard.
(6) Hårt hjärnmembran
Huvudkriterier: dural utbuktning som finns i CT eller MRT.
Sekundära kriterier: Inga.
(7) Familj eller genetisk historia
Huvudkriterier: en av föräldrarna, barnen eller syskon uppfyller de diagnostiska kriterierna; det finns kända mutationer i FBNI-genen som orsakar Marfan-syndrom; det finns kända FBNI-gen-haplotyper som är identiska med dem i deras familj. .
Sekundära kriterier: Inga.
Eftersom familje- eller genetisk historia är betydelsefull vid diagnos måste det finnas en i huvudkriterierna.
2. Diagnostisk förutsättning: Marfan-syndrom och Marfan-kroppsform kan lätt förväxlas vid diagnostiden
Diagnos av Marfan syndrom:
För ett specifikt fall: om det inte finns någon familj eller ärftlig historia, är minst två huvudsystem av större system och ett annat organ involverade; om en mutation i ett känt Marfan-syndrom upptäcks, finns det en viktig standard och Diagnosen av ett tvåsystemssystem kan diagnostiseras; patienter med familjehistoria kan ha en primärstandard för ett system och ett andra system kan diagnostiseras.
