Inklusionskroppsmyosit
Introduktion
Introduktion till myositis för inkluderande kropp Inkluderande kroppsmyosit är en speciell typ av idiopatisk inflammatorisk myopati. Adams et al. (1965) rapporterade först de patologiska egenskaperna hos intracytoplasmatiska och intranukleära inneslutningar i denna sjukdom och noterade många av de karakteristiska kliniska manifestationerna av sjukdomen. Vissa författare uppskattar att IBM står för cirka en tredjedel av patienter med inflammatorisk myopati, särskilt manliga patienter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Akne
patogen
Inkluderande kroppsminosit
Etiologin för denna sjukdom är oklar och det finns bevis för att T-cellmedierad myocytoxicitet och genetisk känslighet för flera faktorer är involverad i patogenesen. Sjukdomen kan vara autosomal dominerande och recessiv, varav de flesta är sporadiska fall. Många autosomala recessiva mystiska familjer inkluderande kroppsmyopati beror på färgning av 9p1-q1, men inte alla patienter.
Förebyggande
Myositis förebyggande av inkludering
Det finns ingen effektiv förebyggande metod, symptomatisk behandling och förstärkning av klinisk medicinsk vård, vilket är en viktig del av att förbättra livskvaliteten för patienter. Det har rapporterats att sjukdomen kan vara nöjd med en längre period av lättnad, särskilt hos barn. Vuxna patienter kan dö av svår progressiv muskelsvaghet, svårigheter att svälja, undernäring och andningsfel på grund av aspiration lunginflammation eller upprepade intrapulmonala infektioner. Polymyositis med hjärta, lungskador, är tillståndet ofta allvarligt och behandlingen är inte bra. Barn dör vanligen av vaskulit i tarmen. Prognosen för patienter med myosit som är komplicerad med maligna tumörer beror generellt på prognosen för maligna tumörer.
Komplikation
Komplikationer i kroppens myosit Komplikationer av trycksår
Inga speciella journaler, svaghet i extremiteterna, långvarig säng vila och svårigheter att svälja kan leda till hemorrojder och lunginfektioner. Jämfört med förekomsten av viscerala lesioner i andra bindvävssjukdomar (såsom systemisk lupus erythematosus, progressiv systemisk skleros), är viscerala komplikationer av polymyositis (utom svalg och matstrupen) sällsynta, men ibland visceral involvering Prestationen dök upp innan musklerna var svaga. Interstitiell lunginflammation (uttryckt som dyspné och hosta) kan uppstå och kan vara en viktig klinisk manifestation. Enligt rapporter ökar förekomsten av hjärtinvolvering gradvis, främst på grund av onormal EKG, såsom arytmi, ledningsstörning och onormal intersystolisk fas. I vissa fall inträffar akut njursvikt på grund av allvarlig rabdomyolys, åtföljd av myosinuria (pressningssyndrom). Vissa patienter har Sjogren syndrom. Buksymtom är vanligare hos barn, kan ha hematemes eller melena, orsakat av mag-tarmssår, kan utvecklas till perforeringar och därför kräver kirurgisk behandling.
Symptom
Inkluderande kroppsmyotit symtom Vanliga symptom Skuldmuskler, övre extremiteter och ... Skuldrörelsens rörlighet begränsad dysfagi
1. Sjukdomen är vanligare hos män, med ett manligt till kvinnligt förhållande på cirka 3: 1. Vanligtvis efter 50 års ålder, lurande början, progressiv nedre delen av smärtfri muskelsvaghet och muskelatrofi, och sedan uppträder även övre extremiteter, är distal muskelsvaghet ofta inte så allvarlig som den proximala änden, vanligtvis bilateral asymmetri, men också selektivt involverad Muskler, som utvecklas till andra muskelgrupper efter månader eller år, är karakteristiska förändringar i extensor hallucis longus. Sjukdomen är progressiv, med tidiga knäreflexer minskade. Dysfagi är vanligare och i några få fall kan man se några få typer av kardiovaskulära avvikelser.
2, familjär IBM-muskelsvaghet börjar i tidig barndom, vanligtvis inte involverar quadriceps-muskeln, till skillnad från sporadiska fall, är familjära fall av muskelbrist på inflammatoriska förändringar, så kallad familial inkludering kropps myopati är mer exakt.
Undersöka
Undersökning av myosit i kroppen för inkludering
EMG:
Elektromyografi är ett sätt att hjälpa till att undersöka sjukdomar genom myoelektricitet. Användning av elektroniska instrument för att registrera musklernas elektriska aktivitet vid vila eller sammandragning, och tillämpningen av elektrisk stimulering för att undersöka nerv- och muskelcitations- och ledningsfunktioner. Engelska kallas EMG. Genom denna undersökning kan funktionella status för perifera nerver, nervceller, neuromuskulära korsningar och muskler själva bestämmas.
Muskelbiopsi:
För att diagnostisera eller diagnostisera neuromuskulära sjukdomar tar läkare ut muskler (sojastorlek) från vissa delar av kroppen för mikroskopisk eller elektronmikroskopisk undersökning. Platsen för den borttagna muskeln bestäms av myopatinens art (distalt eller proximalt engagemang?) Och omfattningen av sjukdomens progression. Muskelbiopsi är en traumatisk undersökning, men den kan för närvarande inte ersättas med andra undersökningar, och alla extraundersökningar, inklusive genetisk testning, kan inte ersätta muskelbiopsi.
Serummuskelenzymtest s-IBM-serum CK-nivåer kan vara normala eller något ökade, vanligtvis inte mer än 10 till 12 gånger normalvärdet.
EMG-undersökning s-IBMs EMG-egenskaper liknar de som PM-DM, vilket visar en ökning av onormal spontan aktivitet, ökad potential för kortvarig träningsenhet och flerfasvågor. Skillnaden är att s-IBM långsiktiga och kortvariga rörelseenheter kan uppstå samtidigt i samma muskel, varvid den senare kallas blandade elektriska potentialer.
Diagnos
Diagnostik och differentiering av myosit i kroppen för inkludering
1. Serum CK-nivåer är normalt milt förhöjda.
2, EMG-abnormiteten hos denna sjukdom liknar PM, ett litet antal patienter visar neurogena förändringar såsom muskelflimmerpotential, särskilt den distala muskeln i extremiteten.
3 visade muskelhistologisk undersökning onormala inflammatoriska förändringar i muskelfiberstrukturen, CD8 T-cellinfiltrering. Diagnosen kräver användning av immunohistokemiska tekniker för att upptäcka bildningen av vesiklar och kärnvacuoler av degenerativa muskelfibrer, och ß-amyloidproteinet är positivt färgat (efemala inneslutningar). Till skillnad från vakuolerna i vissa PM-fall finns det basofila partiklar i eller runt vakuolen.
