Rotor syndrom
Introduktion
Introduktion till Rotorsyndrom Rotorsyndrom (RS) är en ärftlig kombination av bilirubinhöjning II, som först rapporterades av Rotor 1948, som ursprungligen ansågs vara en subtyp av DJS, men genom organisk anjonskontrollstest och urin coproporphyrin isomeranalys, Det bekräftas att RS är en oberoende sjukdom, mindre vanligt än DJS, och att den också är autosomal recessiv. Rotorsyndrom är en sällsynt barndom eller ungdomlig gulsot. Uppkomsten och kliniska symtom på RS liknar de hos DJS, med god prognos och ingen behandling. I laboratorieundersökningen skiljer sig emellertid följande fyra aspekter från DJS: 1BSP-retentionstest ökas avsevärt på 45 minuter, ofta upp till 20% -40%, och det finns ingen återhöjningskurva på 90-120 min. 2 Leverens utseende verkar inte mörkbrunt, och det finns ingen specifik pigmentpartikelavsättning i levercellerna. Den totala utsöndringen av koproporfyrin i 324 timmar urin ökade mest signifikant, men fördelningen av koproporfyrinisomerer var som vanligt. 4 oral gallblåsan angiografi är väl utvecklad. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känslig befolkning: nästan alla som finns hos personer under 20 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: buksmärta
patogen
Orsak till Rotorsyndrom
På grund av de medfödda defekterna av hepatocytupptag av fri gallröd och utsöndring i kombination med bilirubin ökade det kombinerade bilirubinet i blodet och det grönaktiga (ICG) utsöndringstestet minskades.
Galgblåsans angiografi är väl utvecklad, några är inte utvecklade, leverbiopsi är normalt och det finns inga pigmentpartiklar i leverceller.
Den så kallade bindningen av bilirubin är resultatet av normal metabolism av röda blodkroppar. Livslängden för röda blodkroppar hos normala människor är cirka 100-120 dagar, och de röda blodkropparna i människokroppen åldras 1% varje dag. Dessa döda röda blodkroppar rensas och sönderdelas av fagocytiska celler för att bilda biliverdin, som snabbt återställs till nr. Kombinerat med bilirubin (okonjugerat bilirubin) omvandlas det till bilirubin. Levercellerna kör den och utsöndrar den i kapillärröret, som blir en av huvudkomponenterna i gallan.
Förebyggande
Förebyggande av rotorsyndrom
Prognosen för Rotorsyndrom är god, leverfunktionen är normal, leverenzymerna är inte förhöjda och det finns ingen leverförstoring. Till skillnad från många andra leversjukdomar kan patienter få klåda. Rotorpatienter har en normal livslängd och deras tillstånd kommer inte att förvärras. Gulsot kan emellertid uppstå på grund av infektion, graviditet, ta orala preventivmedel, dricka alkohol (alkohol) och liknande. Så du bör undvika ovanstående.
Komplikation
Komplikation av Rotorsyndrom Komplikationer, buksmärta
Förlust av aptit, buksmärta.
Symptom
Symtom på rotorsyndrom Vanliga symtom Gulsot Bilirubin ökar buksmärta Trötthet Förlust av aptit
Detta syndrom ses nästan alltid i förekomsten av barn under 20 år, det finns ingen skillnad mellan män och kvinnor, främst som gulsot, i allmänhet inga andra symtom, ibland trötthet, aptitlöshet, buksmärta. Levern är normal eller något förstorad. Det genomsnittliga serumbilirubinet är 6 mg (4-20 mg)%, varav den direkta reaktionsdelen utgör mer än 50%. 45-minuters bromosulfonatretention kan vara så hög som 50-60%. 131I-bromosulfonat levertidsscanning visade försenad leverupptagningsfärg, bilirubin urin men normal urinutsöndring, andra leverfunktioner var normala och oral gallblåsan angiografi var normal. Det fanns ingen onormalitet i leverbiopsi och ingen pigmentering i hepatocyter, så det skilde sig från Dubin-Johnsons syndrom. Prognosen är god.
Undersöka
Undersökning av Rotorsyndrom
Direkt bilirubin / indirekt bilirubinförhållande.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Rotorsyndrom
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Inget behov av att identifiera.
